Гемоглобин, строение и свойства. Возрастные особенности. Понятие об аномальных гемоглобинах.

В крови 130-160г/л(у муж.132-164, жен.115-145г/л), в эритр.300-400г/л(в ед.СИ)

Нв – хромопротеин(не энзимный гемопротеин). Небелковая часть – гемм, и белковая – глобин.

Имеет 4 уровня стр-ры:

1) первичная – послед-ть АК в п/п цепях, попарно одикановых. Так. НвА(взрос) имеет 2альфа и 2бета-цепи. Альфа-цепь имеент 141 АК, бета – 146, и вся мол-ла =574АК.

2) Спиральзация п/п цепей. Мол-ла Нв спирализована на 80%, и представляет правозакрученную спираль. Альфа-цепь имеет 7 спиральных участков., бета – 8. Спир.участки обознач.буквами лат.алф. – А,В,С…Н. Они чередуются с неспирализованными, обозначаемыми двумя буквами спиралей, между кот.они находятся(АВ,ВС)

П/п цепи образ.множнство связей. В отдельных местах спиральные участки делают изгибы, повороты, образуя третич.стр-ру:

3) упаковка спирали в простр-ве. При этом гемм оказ-ся окутанным в слое белка. При упаковке цепей глобина неполярные АК оказ-ся внутри(окружая гем) придавая высокую устойчивость железу гемма(защищ.от окисл-я)

Каждая п/п цепь связана с гемом: гемм+глобин = субъед-ца/протомер

Связь осущ.через железо гемма и атом азота гистидина(в п/п цепи). п/п цепи образ.для гемма карманы, окруженные неполярными АК и ужерживают. Железо гемма имеет координационное число 6: 4 связи направлены к 4 атомам азота пиррольных колец гемма, 5я – к атому азота гистидина в п/п цепи, 6я – на связь с О2(в дезоксиНв она свободна).

4) ассоциация протомеров, ориентированных в пространстве определенным образом относительно друг друга. Вся мол-ла Нв имеет 4 гема и 4 глобина(п/п цепи)

Между субъед-цами возникает множ-во контактов – α1-α2, β1-β2, α 1-β1, α 2-β2…

Эти контакты удерживают м-лу Нв в виде димера и тетрамера.

Субъед-цы ассоциированы ак, что в центре образ.впадина – центр.полость, в к-рой фиксируются орг.фосфаты.

Свойства:

*транспорт О2 к тканям (через железо гемма-простетич.гр)

*транспорт СО2 из тканей (через своб.амынные гр.АК-белк.часть)

Высокая р-римость СО2(в 20 раз больше чем у О2)создает благоприят.усл.для транспорта, к-рый осущ.своб.аминн.гр.глобина – карбаминоНв.

*обеспеч.поддержание постоянства рН, входя в состав гемоглобиновой буф.с-мы

*выполн.антитоксич.ф. – связ.цианиды – цианметНв, монооксид углерода – карбоксиНв.

Гетерогенность Нв.

1) Онтогенетическая/созревания.

Смена типов зависит от:

-особенностей снабжения тканей О2. у эмбриона источник – интерстиц.жидкость, у плода – плацента, у новорожденного – легкие.

- смены органов кроветворения

1. эмбриональные Нв. Их синтез идет с 2х недель эмбр.развития;ощутимые кол-ва опр-ся в 8 нед.

(Gower-1(эпсилон2,эпсилон2), Gower-2(эпсилон4), Portland-1(гамма2,епсилон2))

Синтез прекращ.к 14 нед.(образование плаценты)

1. фетальные. HbF(альфа2,гамма2)-гетерогенен(3-5компонентов)

свойства: лучше р-рим, чем НвА;высокая скорость окисления железа гемма – легко происх.образоване метНв. Устойчив к денатурации щелочью. Обладают более высоким сродством к О2. имеет специфич.спектр поглощения. Высокая скорость при электрофорезе. Синтезируется с 14нед.внутриутр.разв.

возрастные изменения: н/р 80%,3мес 40%,6мес 23%,9мес 10%, 1год 4-5%, 3года 1,5%, больше3лет 1%.

2)Нв взрослого типа.

Синтез НвА начинается у эмбр.на 8-11нед., идет медленно и у н/р сост.20%от общего. 1мес 43%, 5мес 75%.

При комплексировании Нв с у/в. Конмлекс аминогр.с альд.гр. глю образ.А1с, образуется альдиминная связь, к-рая при длительной гликемии превращ.в стойкую кетоаминную с образованием гликированных Нв.

29 Как правило, повышение уровня гемоглобина в женской крови является достаточно редким процессом, но все же возможным. Одними из самых распространенных причин повышения гемоглобина считаются активные физические нагрузки и обитание в районах высоких гор.

В результате такого образа жизни в воздух поступает разряженный воздух, транспортировка которого требует большего количества гемоглобина. Поэтому, организм приспосабливается к таким измененным условиям жизни и в результате количество гемоглобина увеличивается.

А вот если в жизни человека нет таких факторов, которые способствуют увеличению гемоглобина в крови, то в таком случае чаще всего говорят о патологии. В результате такой патологии в организме человека могут быть образованы тромбы и развиты сложные заболевания.

Одной из причин повышения гемоглобина может быть беременность. Дело в том, что во время беременности в организме женщины происходят функциональные изменения, и в результате новые условия. Поэтому в такой период у беременных женщин гемоглобин может подняться и составлять от ста пятидесяти до ста шестидесяти.

Кроме того повышение гемоглобина в женской крови может быть спровоцировано приемом поливитаминных комплексов или же перенасыщением организма железом. Но со временем организм привыкает, и уровень гемоглобина снижается до нормы.

Также гемоглобин может повыситься из-за легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Эта причина относится к женщинам, так как выяснено, что именно они страдают такими недугами чаще всего.

Кроме этого, к причинам повышения гемоглобина можно отнести онкологические заболевания, повышенную густоту крови, непроходимость кишечника, эритроцитоз, наследственность и многое другое.

Женщины, у которых гемоглобин выходит за рамки нормы, обычно переживают расстройство сна, покраснение кожи и общее ухудшение самочувствие. Также повышается артериальное давление. На фоне высокого гемоглобина у женщины могут быть развиты различные онкологические заболевания, длительные и болезненные менструации.

Повышенный гемоглобин у мужчин

Повышенный уровень гемоглобина в мужской крови, который выявляется в результате общего анализа крови, может быть вызван большим количеством факторов.

Повышение гемоглобина может происходить под влиянием как внутренних изменений в человеческом организме, так и факторов внешней среды. Поэтому причины, которые могут вызывать повышение гемоглобина в крови у мужчины, условно разделяются на несколько групп.

К первой группе причин, которые способствуют увеличению гемоглобина в мужском организме, в первую очередь относят табакокурение, особенно если мужчина курит больше пяти лет. Кроме этого на организм действуют и длительные и интенсивные физические нагрузки. Также гемоглобин повышает проживание в высокогорных районах.

Ко второй группе причин относят те причины, которые вызывают повышение гемоглобина в крови мужчины вследствие изменения состава крови. К таким причинам относят такие заболевания как эритроцитоз, пернициозная анемия и гемолитическая анемия.

При эритроцитозе в крови мужчины повышается и гемоглобин, и количество эритроцитов. Возникновение такого явления проявляется из-за реакции организма не недостачу кислорода, которая зачастую происходит из-за заболевания легких, сердца и почек.

В результате пернициозной анемии происходит снижение количества эритроцитов, но одновременно наблюдается повышение гемоглобина. Такое заболевание развивается из-за дефицита витамина В12 в организме человека. Кроме этого развитию такой болезни способствует нарушение функционирования желудочно-кишечного тракта, нарушение слизистой желудка, которое в свою очередь вызывает нарушение всасывания в кровь витамина В12.

В случае такого заболевания как гемолитическая анемия в организме мужчины происходит такое явление как повышение гемоглобина в плазме крови. Это заболевание может быть и приобретенным и наследственным. Самыми частыми причинами увеличения гемоглобина в крови в случае приобретенной гемолитической анемии выступают желчекаменная болезнь, искусственные клапаны сердца и заболевания внутренних органов.

После получения результатов анализов лечащий врач сможет оценить причину повышения гемоглобина и назначить то или иное лечение. В случае если повышенный гемоглобин у мужчины связан с развитием заболеваний, которые негативно влияют на состояние крови, тогда лечение назначается в сторону тех органов или систем, которые поражены данными заболеваниями. Таким образом, устраняя заболевание, организм начинает функционировать правильно, что приводит к нормализации гемоглобина.

Если при обследовании обнаруживается, что органы и системы работают правильно, а в организме не хватает таких компонентов как фолиевая кислота, витамин В12 и других, то лечение полностью направляется на восполнение организма такими компонентами.

Также для лечения повышенного гемоглобина применяют лекарственные препараты, которые снижают уровень гемоглобина путем разжижения крови. Известно, что повышенный гемоглобин в мужской крови нарушает процесс свертываемости, поэтому лечение проводится вместе с лекарствами, которые приводят показатели коагулораммы в норму.

Повышенный гемоглобин в детской крови

В крови у мужчин и женщин уровень гемоглобина немного отличается. В детской крови этот показатель также может колебаться в зависимости от возраста и пола. Поэтому прежде чем впадать в панику из-за повышенного гемоглобина в крови вашего ребенка, обратитесь к врачу и узнайте истинную причину данного явления.

Гемоглобин в детской крови может быть увеличен из-за принимаемых препаратов. Повышенный гемоглобин может появиться вследствие большого количества железа и витамина С в крови. В таком случае лучше всего перевести вашего ребенка на диетическое питание.

Поэтому каждая мама должна обращать пристальное внимание на здоровье и состояние своего ребенка. Повышенный гемоглобин может также стать причиной врожденных нарушений функционирования сердечной мышцы. Достаточно часто высокий уровень гемоглобина может появиться из-за болезни легких.

В любом случае, не стоит впадать в панику, если у вашего ребенка обнаружили повышенный гемоглобин. Для того чтобы удостоверится в диагнозе сделайте обширный анализ крови. Возможно, что причиной повышенного гемоглобина стало долгое нахождение в помещении на высоте. У детей переходного возраста также наблюдается повышение гемоглобина. Но все же следите за состоянием своего ребенка и при малейшем изменении самочувствия сдайте анализ крови.

30. Изменение содержания белков, остаточного азота, глюкозы при заболеваниях.

Показатели уровня сахара в крови. Норма взрослого человека – 3,5-5,5 ммоль/л, если больше 11 ммоль/л, то сахар появляется в моче. Если меньше 3,3 ммоль/л – гипогликемия, больше 6 ммоль/л – гипергликемия. Гипергликемия,причины: физиологическая гипергликемия – алиментарная, эмоциональная; при сахарном диабете; при гипертиреозе, адренокортицизме, гиперпитуитаризме. Гипогликемия, причины: длительное голодание; нарушение всасывания (заболевания ЖКТ), хронические заболевания печени (нарушение синтеза гликогена); нарушение секреции контринсулярных гормонов – гипопитуитаризм, хроническая недостаточность коры надпочечников; гипотиреоз; заболевания ЦНС (инсульты); передозировка инсулина и пероральных диабетических средств; нарушение режима питания у больных с сахарным диабетом; заболевания поджелудочной железы (инсулинома).

Белки плазмы крови – это альбумины, глобулины и фибриноген. Общее количество белка 65-85 грамм в литре крови. Гипопротеинемия возникает вследствие: голодания, при повышенной потере белка – заболевания почек, кровопотери, новообразованиях, нарушениях синтеза белка – заболеваниях печени. Гиперпротеинемия: дегидротации (травмы, ожоги, холера), появление парапротеинемии, т е при появлении патологических белков при миеломной болезни и болезни Вальденстрема.

Белки острой фазы – это белки которые в норме в плазме крови обнаруживаются в незначительных концентрациях, а при патологии их концентрация возрастает в несколько раз. Например: С-реактивный белок, альфа1-кислый гликопротеид, антитрипсин, гаптоглобин, церуллоплазмин, фибриноген.

Содержание небелкового азота 15-25 ммоль/л. В состав небелкового азота крови входит азот конечных продуктов обмена простых и сложных белков. Небелковый азот крови называют также остаточным азотом, т.е. остающимся в фильтрате после осаждения белков. Главным конечным продуктом обмена белков является мочевина (образуется в печени), норма = 3,3-6,6 ммольПри ряде патологических состояний уровень небелкового азота в крови повышается и возникает азотемия. В зависимости от причин возникновения выделяют: 1) продукционную – наблюдается при усиленном распаде тканевых белков при воспалениях, ранениях, ожогах. 2) ретенционная (нарушение выведения): а) почечная – нарушение выделительной функции почек; б) внепочечная –à уменьшение почечного кровотока, является результатом наличия препятствия оттока мочи после ее образования в почке.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: