ÒÎÐ 5 ñòàòåé: Ìåòîäè÷åñêèå ïîäõîäû ê àíàëèçó ôèíàíñîâîãî ñîñòîÿíèÿ ïðåäïðèÿòèÿ Ïðîáëåìà ïåðèîäèçàöèè ðóññêîé ëèòåðàòóðû ÕÕ âåêà. Êðàòêàÿ õàðàêòåðèñòèêà âòîðîé ïîëîâèíû ÕÕ âåêà Õàðàêòåðèñòèêà øëèôîâàëüíûõ êðóãîâ è åå ìàðêèðîâêà Ñëóæåáíûå ÷àñòè ðå÷è. Ïðåäëîã. Ñîþç. ×àñòèöû ÊÀÒÅÃÎÐÈÈ:
|
Áèîñèíòåç è ðàñïàä ãëèêîãåíàÁÈÎÑÈÍÒÅÇ È ÐÀÑÏÀÄ ÃËÈÊÎÃÅÍÀ  ÒÊÀÍßÕ. ÃËÈÊÎÃÅÍÎÂÛÅ ÁÎËÅÇÍÈ. Áûëî óñòàíîâëåíî, ÷òî ãëèêîãåí ìîæåò ñèíòåçèðîâàòüñÿ ïðàêòè÷åñêè âî âñåõ îðãàíàõ è òêàíÿõ. Îäíàêî íàèáîëüøàÿ åãî êîíöåíòðàöèÿ îáíàðóæåíà â ïå÷åíè (2-6%) è ìûøöàõ (0,5-2%). Ïîñêîëüêó ìûøå÷íàÿ ìàññà îðãàíèçìà ÷åëîâåêà âåëèêà, òî áîëüøàÿ ÷àñòü ãëèêîãåíà îðãàíèçìà ñîäåðæèòñÿ â ìûøöàõ. Ãëþêîçà èç êðîâè ëåãêî ïðîíèêàåò â êëåòêè îðãàíîâ è òêàíåé, ïðîõîäÿ ÷åðåç áèîëîãè÷åñêèå ìåìáðàíû êëåòîê. Êàê òîëüêî ãëþêîçà ïîñòóïàåò â êëåòêó, îíà ìåòàáîëèçèðóåòñÿ â íåé â ðåçóëüòàòå ïåðâîé õèìè÷åñêîé ðåàêöèè. ôîñôîðèëèðîâàíèå ãëþêîçû ïðîèñõîäèò â ïðèñóòñòâèè ÀÒÔ è ôåðìåíòà - ãåêñîêèíàçû. Ãëþêîçà ïðåâðàùàåòñÿ â ãëþêîçî-6-ôîñôàò. Ýòîò ýôèð ãëþêîçû òåïåðü áóäåò èñïîëüçîâàòüñÿ â àíàáîëè÷åñêèõ è êàòàáîëè÷åñêèõ ðåàêöèÿõ. Ãëþêîçà èç êëåòêè ìîæåò âûéòè òîëüêî ïîñëå ðåàêöèè ãèäðîëèçà ïðè ó÷àñòèè ãëþêîçî-6-ôîñôàòàçû. Ýòîò ôåðìåíò åñòü â ïå÷åíè, ïî÷êàõ, ýïèòåëèè êèøå÷íèêà.  äðóãèõ îðãàíàõ, òêàíÿõ åãî íåò. Ïðîöåññ áèîñèíòåçà ãëèêîãåíà ïðîòåêàåò â 4 ñòàäèè:
Ãëèêîãåíñèíòàçà – ÿâëÿåòñÿ òðàíñôåðàçîé, êîòîðàÿ ïåðåíîñèò îñòàòêè ãëþêîçû, âõîäÿùèå â ÓÄÔ- ãëþêîçó, íà ãëèêîçèäíóþ ñâÿçü îñòàòî÷íîãî â êëåòêå ãëèêîãåíà, ïðè ýòîì îáðàçóåòñÿ àëüôà(1,4)-ãëèêîçèäíûå ñâÿçè. Îáðàçîâàíèå àëüôà(1,6)-ãëèêîçèäíûõ ñâÿçåé â òî÷êàõ âåòâëåíèÿ ãëèêîãåíà êàòàëèçèðóåò ñïåöèàëüíûé ãëèêîãåí-âåòâÿùèé ôåðìåíò. Îáðàçîâàâøèéñÿ â ïîñëåäíåé ðåàêöèè ÓÄÔ, ïðåâðàùàåòñÿ â ÓÒÔ, ïðè ýòîì ïðè áèîñèíòåçå ãëèêîãåíà ïîãëîùàåòñÿ åùå 1 ìîëåêóëà ÀÒÔ. Òàêèì îáðàçîì, íà êàæäóþ ìîëåêóëó ãëþêîçû, âêëþ÷àþùóþñÿ â ñòðóêòóðó ãëèêîãåíà, ðàñõîäóåòñÿ 2 ìîëåêóëû ÀÒÔ. Ãëèêîãåí â êëåòêàõ íàêàïëèâàåòñÿ âî âðåìÿ ïèùåâàðåíèÿ è ðàññìàòðèâàåòñÿ êàê ðåçåðâíàÿ ôîðìà ãëþêîçû, êîòîðàÿ èñïîëüçóåòñÿ êëåòêàìè â ïðîìåæóòêàõ ìåæäó ïðè¸ìàìè ïèùè.
ÐÀÑÏÀÄ ÃËÈÊÎÃÅÍÀ
Ñóùåñòâóþò 2 ïóòè ðàñïàäà ãëèêîãåíà â òêàíÿõ: 1. ôîñôîðîëèòè÷åñêèé ïóòü (îñíîâíîé ïóòü) Ïðîòåêàåò â ïå÷åíè, ïî÷êàõ, ýïèòåëèè êèøå÷íèêà. Ñõåìàòè÷åñêè åãî ìîæíî çàïèñàòü â âèäå 3 ðåàêöèé:
2. àìèëîëèòè÷åñêèé ïóòü (íåîñíîâíîé). Ïðîòåêàåò â ïå÷åíè ïðè ó÷àñòèè 3 ôåðìåíòîâ: àëüôà -àìèëàçû, àìèëî-1,6-ãëèêîçèäàçû, ãàììà - àìèëàçû. Àëüôà – àìèëàçà ðàñùåïëÿåò â ñòðóêòóðå êðàõìàëà àëüôà-1,4-ãëèêîçèäíûå ñâÿçè, àìèëî-1,6-ãëèêîçèäàçà-ãëèêîçèäíûå ñâÿçè â òî÷êàõ âåòâëåíèÿ, ãàììà-àìèëàçà ãèäðîëèçóåò êîíöåâûå ãëèêîçèäíûå ñâÿçè â áîêîâûõ âåòâÿõ ãëèêîãåíà.
ÃËÈÊÎÃÅÍÎÇÛ - áîëåçíè, ñâÿçàííûå ñ íàðóøåíèåì ïðîöåññîâ ðàñïàäà ãëèêîãåíà, ïðè ýòîì â êëåòêàõ ïå÷åíè, ïî÷åê, ìûøö ãëèêîãåí íàêàïëèâàåòñÿ â áîëüøîì êîëè÷åñòâå. Êëèíè÷åñêè ýòè çàáîëåâàíèÿ ïðîÿâëÿþòñÿ óâåëè÷åíèåì ïå÷åíè, ìûøå÷íîé ñëàáîñòüþ, ãèïîãëþêîçåìèåé íàòîùàê. Áîëüíûå óìèðàþò â ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå. Íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþòñÿ ñëåäóþùèå çàáîëåâàíèÿ: 1.Áîëåçíü Ãåðñà (ãåíåòè÷åñêèé äåôåêò ôåðìåíòà - ôîñôîðèëàçû ïå÷åíè). 2. Áîëåçíü Ìàê-Àðäëÿ (ãåíåòè÷åñêèé äåôåêò ôåðìåíòà - ôîñôîðèëàçû ìûøö). 3. Áîëåçíü Ïîìïå (ãåíåòè÷åñêèé äåôåêò ôåðìåíòà - àìèëî- 1,4-ãëèêîçèäàçû). 4. Áîëåçíü Êîðè (ãåíåòè÷åñêèé äåôåêò ôåðìåíòà - àìèëî-1.6-ãëèêîçèäàçû). 5. Áîëåçíü Ãèðêå (ãåíåòè÷åñêèé äåôåêò ôåðìåíòà - ãëþêîçî- 6-ôîñôàòàçû). ÀÃËÈÊÎÃÅÍÎÇÛ- áîëåçíè ñâÿçàííûå ñ íàðóøåíèåì ïðîöåññîâ ñèíòåçà ãëèêîãåíà â òêàíÿõ. Õàðàêòåðíûìè ïðîÿâëåíèÿìè íàðóøåíèÿ ñèíòåçà ãëèêîãåíà ÿâëÿþòñÿ: ðåçêàÿ ãèïîãëèêåìèÿ íàòîùàê, ðâîòû, ñóäîðîãè, ïîòåðÿ ñîçíàíèÿ. Óãëåâîäíîå ãîëîäàíèå êëåòîê ìîçãà ïðèâîäèò ê íàðóøåíèþ ïñèõî-ôèçè÷åñêîãî ðàçâèòèÿ ó äåòåé. Ñìåðòü íàñòóïàåò â ðàííåì äåòñêîì âîçðàñòå. Íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþòñÿ: 1. Áîëåçíü Ëüþèñà (ãåíåòè÷åñêèé äåôåêò ôåðìåíòà – ãëèêîãåíñèíòàçû). 2. Áîëåçíü Àíäåðñåíà (ãåíåòè÷åñêèé äåôåêò ôåðìåíòà - ãëèêîãåí-âåòâÿùåãî). ˜ Íå íàøëè, ÷òî èñêàëè? Âîñïîëüçóéòåñü ïîèñêîì:
|