Синдром
| Жалобы
| Физикальные данные
| Дополнительные методы исследования
|
Анемический синдром
|
Железодефицитные анемии
Причины: хронические кровопотери,
ахлоргидрия и ахилия, нарушению всасывания экзогенного железа, недостаточное поступление железа с пищей, беременность и лактация.
| • Слабость, головокружение, обмороки.
• Одышка, сердцебиение.
• Сухость кожи, изменения ногтей.
• Чувство жжения языка.
• Извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела, известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда), и т.д.
• Синдром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера - Винсона), проявляющийся затруднением при глотании сухой и плотной пищи, чувством першения и ощущением наличия инородного тела в глотке.
| • Бледность кожи и ее сухость.
• Хейлиты.
• Атрофия слизистых желудочно-кишечного тракта (глоссит).
• В тяжелых случаях - участки покраснения языка неправильной формы ("географический язык") и афтозные изменения.
• Койлонихии.
• Тахикардия, функциональный систолический шум.
• Увеличение ЧДД.
• Иногда субфебрилитет.
| • В клиническом анализе крови:
- снижение гемоглобина и эритроцитов,
- снижение цветового показателя,
- увеличение СОЭ,
- ретикулоцитоз,
- микросфероцитоз.
• В биохимическом анализе крови - снижение железа сыворотки и уровня ферритина.
• В миелограмме – признаки железодефицита (сужение эритроидного ростка).
• Остальные лабораторно-инструментальные методы используют для уточнения основного заболевания.
|
В12-дефицитные анемии
Причины: ахлоргидрии и ахилии, гастрэктомии, глистной инвазии, микробная контаминация, нарушение всасывания витамина В12 в подвздошной кишке, повышение потребности в витамине В12 у беременных.
| • Слабость, головокружение, обмороки.
• Одышка, сердцебиение.
• Диспепсические явления.
• Ощущение жжения в языке.
• Явления фуникулярного миелоза (шаткая походка, парестезии, болевые ощущения, онемение конечностей и др.).
| • Кожа имеет бледно-иктеричный оттенок.
• Определяются явления Гюнтеровского глоссита – малиновый “полированный” язык.
• Увеличиваются печень и селезенка.
• Возможен субфебрилитет.
• Иногда психические расстройства (бред, галлюцинации).
| • В клиническом анализе крови:
- гиперхромная анемия,
- резко выраженные анизо- и пойкилоцитоз: мегалоциты, шизоциты,
- кольца Кебота и тельца Жолли в мегалоцитах, мегалобласты,
- количество ретикулоцитов чаще снижено,
- лейкопения, иногда тромбоцитопения.
• В биохимическом анализе крови -гипербилирубинемия за счет непрямой фракции.
• В миелограмме расширение эритроидного ростка за счет мегалобластов (иногда до 80-90 %) различной степени зрелости.
• Остальные лабораторно-инструментальные методы используют для уточнения основного заболевания.
|
Гемолитические анемии
Причины:
• наследственные - анемия Минковского-Шоффара.
• приобретенные - гемолитическая болезнь новорожденных, токсические воздействия (отравления гемолитическими ядами, тяжелые ожоги и т. д.), инфекционные воздействия (малярия, сепсис, грипп и др.), посттрансфузионные повреждения эритроцитов (вследствие переливания группо- или резуснесовместимой крови), аутоиммунные повреждения эритроцитов, спленомегалия.
| • Слабость, головокружение, обмороки.
• Одышка, сердцебиение.
• Желтушность кожи.
• Субфебрилитет.
• Иногда потемнение мочи.
• Периодически - гемолитические кризы.
| • Бледность кожи, иногда иктеричность.
• Тахикардия, функциональный систолический шум.
• Увеличение ЧДД.
• Возможно увеличение печени и селезёнки.
| • В клиническом анализе крови - снижение гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе, увеличение СОЭ, ретикулоцитоз.
• Положительная проба Кумбса.
• В биохимическом анализе крови - гипербилирубинемия за счёт свободной фракции.
• Увеличение уробилина в моче и стеркобилина в кале.
• В миелограмме - гиперплазии эритроидного ростка костного мозга.
|
Апластические анемии
Причины: эндогенные и экзогенные - ионизирующая радиация, бензол, лечение цитостатиками, левомицетином, барбитуратами, сульфаниламидами, сепсис, острый вирусный гепатит и др.
| • Анемический синдром (повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений).
• Геморрагический синдром (появление кровотечений носовых, маточных, желудочно-кишечных, немотивированных синяков и петехий).
• Синдром инфекционных осложнений.
| • Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
• Проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших синяков.
• Возможны отёки и увеличение печени, селезенки.
• Физикальные признаки воспалительных заболеваний.
| • В гемограмме и костном мозге снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, относительный лимфоцитоз.
• Количество ретикулоцитов небольшое.
• В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 - 60 мм/час).
|
Лейкемический синдром (лейкозы)
|
Острый лейкоз
(лимфобластный, миелобластный, промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, плазмобластный, мегакариобластный, эритромиелоз, недифференцируемый)
| • Слабость, хроническая усталость, потливость.
• Головные боли.
• Лихорадка.
• Необъяснимая потеря веса.
• Частые бактериальные и вирусные инфекции.
• Некротические гингивиты, тонзиллиты.
• Высыпания на коже.
• Беспричинные боли в костях.
• Кровоточивость дёсен, носовые кровотечения.
• Кровь в моче или кале.
• Увеличение периферических лимфатических узлов.
•Снижение аппетита.
• Чувство переполнения желудка.
| • Увеличение печени и селезенки.
• Увеличение периферических, внутригрудных, внутрибрюшных лимфатических узлов.
• Остеопороз, иногда компрессионные переломы преимущественно в длинных трубчатых костях.
• Нейролейкемия (менингеальный и гипертензионный синдромы).
| • В клиническом анализе крови:
- лейкоцитоз,
- появление бластных клеток,
- «лейкемический провала» («hiatus leucemicus») - наличие только бластных и дифференцированных клеток и отсутствие промежуточных форм лейкоцитов,
- иногда панцитопения.
• В костном мозге высокое (десятки процентов) содержание бластов.
• Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.
• В биоптате лимфоузла атипичные лейкоциты.
|
Хронический лейкоз
(миелолейкоз, лимфолейкоз, хронический моноцитарный лейкоз, хронический эритромиелоз, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, эритремия, остеомиелофиброз (сублейкемический миелоз или остеомиелодисплазия).
| • На ранних стадиях малосимптомный.
• Слабость, хроническая усталость, потливость.
• Головные боли.
• Лихорадка.
• Необъяснимая потеря веса.
• Вторичные инфекции.
• Увеличение периферических лимфатических узлов.
| • Увеличение лимфоузлов
• Геморрагические высыпания.
• Лейкемиды.
• Увеличение селезёнки, реже печени.
| • В клиническом анализе крови:
- лейкоцитоз,
- абсолютный лимфоцитоз при лимфолейкозе,
- представлены все формы созревания лейкоцитов со снижением дифференцированных клеток,
- иногда панцитопения.
- "Филадельфийская" хромосома в гранулоцитах крови и клетках костного мозга при хроническом миелолейкозе,
- тени Гумпрехта при лимфолейкозе,
- при бластном кризе - увеличение содержания бластных клеток в костном мозге и крови.
• Форму острого лейкоза устанавливают с помощью стернальной пункции, трепанобиопсии, гистохимических методов.
|
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)
| • Слабость, потливость.
• Лихорадка.
• Кожный зуд.
• Нарушения пищеварения.
| • Увеличение периферических, внутригрудных, внутрибрюшных лимфатических узлов.
• Увеличение печени и селезенки.
| • В клиническом анализе крови - резкое ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, иногда лейкопения, нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной формулы влево (иногда до миелоцитов), абсолютная лимфоцитопения, моноцитоз, который в конечной стадии заболевания сменяется моноцитопенией, эозинопения (могут встречаться случаи с эозинофилией).
• В биохимическом анализе крови - снижение содержания железа и альбуминов, увеличение фибриногена и альфа2-глобулинов.
• В пунктате лимфоузла - клетки Рида-Березовского-Штернберга.
• Лучевая диагностика (рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) позволяет выявить наличие опухолевых образований.
|
Геморрагический синдром
|
Геморрагические васкулиты
(болезнь Шенлейн-Геноха, Рандю-Ослера)
| • Кожные проявления.
• Суставной синдром.
• Абдоминальный синдром (колики, кишечные кровотечения).
• Почечный синдром (иногда нефротический синдром).
• Упорные, строго локализованные поврежденными сосудами кровотечения – носовые, кишечные, иногда легочные и кровь в моче.
• Кровоизлияния (геморрагии) на коже и слизистых оболочках, склонность к кровоточивости.
• Может быть волнообразное течение кожных высыпаний.
| • Кожные элементы, расположенные симметрично преимущественно на конечностях в области крупных суставов, четко отграниченные от здоровой кожи, выступающие над поверхностью, могут сопровождаться некрозом и образованием корочек.
• Положительный симптом Румпель-Лееде-Кончаловского.
| • Количество тромбоцитов в норме.
• Протромбиновое время нормальное.
• АПТВ нормальное.
|
Тромбоцитопатии
(Болезнь Верльгофа, лекарственная тромбоцитопатия, тромбастения Гланцманна)
| • Небольшие, спонтанные (преимущественно по ночам) или возникающие при малейших травмах, кровотечения кожи, слизистых оболочек, носовые, десневые, маточные, почечные.
| • Кожные высыпания несимметричные. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Часты и опасны кровоизлияния в мозг.
• Положительный тест Румпеля – Лееде-Кончаловского.
| •Снижено количество тромбоцитов.
• Протромбиновое время нормальное.
• АПТВ нормальное.
• Удлинение времени кровотечения.
• Повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.
• Повышение концентрации аутоантител к тромбоцитам.
|
Коагулопатии
(гемофилии А и В (дефицит факторов свертываемости крови VIII и IX))
| • Кровоизлияния обычно после травм с последующим возникновением боли в суставах, мышечные спазмы, патологические переломы.
• Часто наблюдаются длительные, профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения.
• Поздний характер кровотечений, то есть спустя несколько часов после травмирующего воздействия.
• Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.
| • Болезненные обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы, суставы.
• Отрицательный тест Румпеля – Лееде-Кончаловского.
| • Количество тромбоцитов в норме.
• Протромбиновое время нормальное
• АПТВ удлинено.
• Увеличение времени свёртываемости крови.
• Снижение концентрации факторов свёртываемости крови VIII или IX.
|