Метаболизм аминокислот и белков.

Очень много наследственных заболеваний связаны с нарушением обмена того или иного химического элемента, которое приводит к необратимым нарушениям в жизнедеятельности организма в целом и отдельных его систем. Болезнь Менкеса, которая имеет еще множество названий, таких как синдром курчавых волос, болезнь стальных волос, синдром затылочных рогов, не является исключением.

В организме человека находится от 75 до 150 мг меди. Из них 45% входит в состав мышечной ткани, 20% - в состав клеток печени, еще 20% находится в костной ткани, остальное распределено по всему организму. При болезни Менкеса наблюдается врожденное нарушение обмена меди, не связанное с всасыванием меди в кишечнике. Ее содержание в кишечнике, почках и фибробластах кожи в норме или повышено, а в сыворотке, печени, головном мозге и, возможно, в сосудах снижено.

Это приводит к дефициту медь-содержащих ферментов, которые регулируют метаболизм аминокислот. Например фермент тирозиназа, катализирующий окисление фенола (в частности тирозина). Недостаток такого медь-содержащего белка, как церулоплазмина, присутствующего в плазме крови и составляющего около 95% содержания меди в сыворотке крови, и который играет важную ферментативную роль — он катализирует окисление полифенолов и полиаминов в плазме, вызовет недостаток таких аминокислот как метионина и цистеина. Недостаток этих аминокислот вызовет нарушение продукциии меланина (Черный или темно-коричневый красящий пигмент у животных и человека, содержащееся в коже, волосах, радужной оболочке глаза.).

Другие белки, такие как гемоглобин и миоглобин синтезируются благодаря взаимодействию меди и железа (Fe), также благодаря им образовываются новые клетки эритроцитов. Медь участвует в управлении процессами дыхания и нервной деятельностью организма, помогает синтезировать белки, аминокислоты и АТФ. Обмен железа не будет происходить без участия меди. Медь помогает вырабатываться эндорфину, а этот известный всем гормон радости, который снимает боль и поднимает настроение.

Особенно нужна медь для поддержания структуры фермента супероксиддисмутазы (фермент класса оксидоредуктаз, катализирующие диспропорционирование супероксидного анион-радикала), обладающего мощным антиоксидантным действием. Этот фермент играет не последнюю роль в предупреждении преждевременного старения кожи – отвечает за целостность клеток.

Из-за нарушения обмена меди,будет нарушен процессинг коллагена. Этофибриллярный белок, составляющий основу соединительной ткани организма (сухожилие, кость, хрящ, дерма и т. п.) и обеспечивающий её прочность и эластичность. Коллаген обнаружен у многоклеточных животных; отсутствует у растений, бактерий, вирусов, простейших и грибов. Это основной компонент соединительной ткани и самый распространённый протеин у млекопитающих, составляющий от 25% до 35% протеинов во всём теле.

Помимо всего этого, ионы меди необходимы для правильной выработки кератинов, следовательно, нарушение обмена первого составляющего скажется на обмене второго. Кератин - это волокнистый белок, в больших количествах присутствующий в эпидерме и служащий ей защитным слоем. Из видоизмененных клеток эпидермы, в которых содержится кератин, состоят волосы и ногти. Кератин также входит в состав когтей, перьев и рогов некоторых животных.

Медь-содержащие белки так же учавствуют в окислительном фосфорилировании, в дезинтоксикации свободных радикалов, в продукции дофамина (нейромедиатора, вырабатываемого в мозгу людей и животных).

Таким образом, мы видим, что медь необходима для работы множества ферментных систем. И такая врожденная патология ее обмена негативно скажется на работе множества белковых систем, необходимых для нормальной жизнедеятельности живого организма.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: