Гематурическая форма

Основное проявление этой формы - стойкая гематурия.

Возможны небольшая протеинурия и анемия.

-Самочувствие больных обычно не нарушается.

-В некоторых случаях отмечают пастозность век.

-Морфологически это мезангиопролиферативный гломерулонефрит (вариант с отложением в клубочках IgA и компонента комплемента СЗ).

Один из вариантов гематурической формы хронического гломерулонефрита - болезнь Берже (IgA-нефропатия).

! Заболевание диагностируют у детей любого возраста. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек. Характерна рецидивирующая макрогематурия, возникающая при ОРВИ, сопровождающихся лихорадкой, в первые дни или даже часы болезни («синфарингитная гематурия»), реже - после других заболеваний или вакцинации.

-В качестве возможного этиологического фактора обсуждают роль глютена. У некоторых больных в сыворотке обнаруживают повышенные титры антител класса IgA к пищевому белку глиадину.

-Течение IgA-нефропатии относительно благоприятное. Большинство больных выздоравливают. Исход в хроническую почечную недостаточность бывает редко. Резистентность к терапии отмечают у детей с болезнью Берже. Прогностически неблагоприятно развитие нефротического синдрома и артериальной гипертензии.

Смешанная форма

Развивается у детей старшего возраста и имеет тяжёлое, неуклонно прогрессирующее течение, торпидное к терапии. При смешанной форме возможны все морфологические варианты (кроме минимальных изменений). Чаще других выявляют мезангиокапиллярный вариант, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток и утолщением или двуконтурностью стенки капилляров за счёт проникновения в них мезангиальных клеток.

Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию склероза и формированию фибропластического гломерулонефрита - финалу большинства форм хронического гломерулонефрита. Развивается склероз капиллярных петель клубочка, формируются фиброэпителиальные и фиброзные полулуния, утолщение и склероз капсулы клубочка.

Заболевание нередко начинается с острого нефротического синдрома с внезапным развитием гематурии, выраженной неселективной протеинурии, отёков и стойкой артериальной гипертензии.

Болезнь может проявиться быстро нарастающей почечной недостаточностью.

Особенность смешанной формы - гипокомплементемия со снижением концентрации СЗ и/или С4 компонентов комплемента.

Прогноз неблагоприятный, довольно быстро у детей развивается хроническая почечная недостаточность.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: