Олигофренопедагогика [Текст] : учеб. пособие для вузов / Т. В. Алышва, Г. В. Васенков, В. В. Воронкова и др. - М. : Дрофа, 2009. - 400 с. - (Высшее педагогическое образование).

РАЗДЕЛ ПЕРВЫЙ

ОСНОВЫ ОЛИГОФРЕНОПЕДАГОГИКИ

Педагогика разрабатывает теорию и технологию педагоги­ческого процесса, формы и методы совершенствования де­ятельности педагога (педагогическая деятельность) и раз­личных видов деятельности учащихся, а также стратегий и способов их взаимодействия... Для обучающихся с отклоне­ниями в развитии создаются специальные образовательные учреждения (классы, группы) коррекционного характерна, обеспечивающие их лечение, воспитание и обучение, соци­альную адаптацию и интеграцию в общество¹.

Глава 1

Предмет и методы олигофренопедагогики

1. ОЛИГОФРЕНОПЕДАГОГИКА КАК НАУКА

Современная олигофренопедагогика изучает особенности и зако­номерности развития умственно отсталых детей, проявляющиеся под влиянием обучения, разрабатывает педагогическую классификацию, обеспечивающую возможности индивидуального и дифференциро­ванного подхода к умственно отсталым детям, принципы и методы их воспитания, содержание общего образования и трудового обучения школьников, частные методики преподавания учебных предметов, систему и структуру специальных учреждений.

В основе олигофренопедагогики лежат те же источники, что и в об­щей педагогике. Поэтому своеобразие учебной и воспитательной ра­боты с умственно отсталыми детьми, вытекающее из учета особеннос­тей их развития, равно как и дидактические основы обучения, общая методика урока, основы организации учебной работы в школе, основ­ные положения частных методик, следует рассматривать как законо­мерную конкретизацию общепедагогических принципов.

Педагогика: учеб. пособие для студентов высших педагогических учебных за­ведений / В. А. Сластенин, И. Ф. Исаев, Е. Н. Шиянов; под ред. Б. А. Сласте-нина. М., 2004.

Основные педагогические понятия ~- воспитание, обучение, обра­зование, развитие человека, формирование и т. д. — здесь употребля­ются в том же значении, что и в общей педагогике.

Однако в олигофренопедагогике общепедагогические принципы рассматривают как исходные для решения ее особой задачи — коррек­ции развития умственно отсталого ребенка. Методы обучения и вос­питания умственно отсталого ребенка зависят от особенностей его по­знавательной деятельности и личности в целом, от возможностей ре­бенка и имеющихся у него затруднений.

Специфические пути реализации общепедагогических принципов обучения и воспитания детей с отклонениями в интеллектуальном развитии позволяют считать олигофренопедагогику самостоятельной наукой. Олигофренопедагогика имеет свой предмет исследования — теорию обучения и воспитания умственно отсталых детей и научное обобщение практики. Первые опыты обучения умственно отсталых детей проводились врачами (Итар, Э. Сеген). У истоков отечествен­ной олигофренопедагогики в сотрудничестве с педагогами стояли та­кие врачи и физиологи, как В. М. Бехтерев, П. Ф. Лесгафт, И. В. Маля-ревский, Г. И. Россолимо. Дальнейшее формирование отечественной олигофренопедагогики связано с именами Д. И. Азбукина, Т. А. Вла­совой, Л. С. Выготского, А. Н. Граборова, Л. В. Занкова, А. Р. Лурия, Ф. М. Новика, Г. Я. Трошина и др.

Большой вклад в разработку теоретических основ обучения и вос­питания умственно отсталых детей внесли ведущие ученые-олигофре-нопедагоги Н. П. Долгобородова, Г. М. Дульнев, И. Г. Еременко, X. С. Замский. В их трудах коррекция рассматривается как неотъемле­мая сторона образовательно-воспитательной работы вспомогатель­ной школы.

Теория и практика воспитания и обучения умственно отсталых де­тей значительно обогатились благодаря большому количеству публи­каций, в которых освещен опыт работы учителей вспомогательных школ (В. А. Грузинской, Е. Д. Никулиной, А. Н. Смирновой, К. Ф. Ши­риной и др.).

В основе теории и практики изучения, обучения и воспитания ум­ственно отсталых детей лежат достижения смежных наук: клиники и генетики, нейрофизиологии, общей и специальной психологии, лого­педии, сурдопедагогики, тифлопедагогики, что позволяет находить более гибкие и эффективные методы коррекции недостатков развития умственно отсталого ребенка.

Без знания симптомов заболеваний, причин их возникновения, за­кономерностей развития психики в патологических условиях невоз­можно эффективное обучение и воспитание. Клинико-генетическое изучение умственной отсталости направлено на раскрытие этиопато-

Глава 1. Предмет и методы олигофренопедагогики 9

генеза интеллектуальной недостаточности. Нейрофизиологические исследования способствуют выявлению степени и характера пораже­ния центральной нервной системы, исследованию структуры дефекта. Результаты клинико-генетического и нейрофизиологического иссле­дований имеют важное значение для классификации умственной от­сталости, выделения генетических синдромальных форм с целью медицинской коррекции и прогноза социальной адаптации умствен­но отсталых детей. Большую роль в решении этих проблем сыгра­ли М. Г. Блюмина, Д. Н. Исаев, Г. В. Гуровец, С. С. Ляпидевский, Е. М. Мастюкова, А. Г. Московкина, М. С. Певзнер, Г. Е. Сухарева, М. Н. Фишман и др. Данные общей и специальной психологии позво­ляют учитывать общие и специфические закономерности формирова­ния познавательной деятельности и личности этой категории детей с отклонениями в развитии. Дидактические принципы, методика вос­питательной и коррекционной работы, структура урока, методы педа­гогического изучения детей, учебный план, программы, учебники, ре­жим работы коррекционной школы разрабатываются на основе дан­ных олигофренопсихологии И. В. Беляковой, Т. Н. Головиной, В. И. Лубовским, В. Г. Петровой, И. М. Соловьевым, Ж. И. Шиф и др.

Дети с поражением центральной нервной системы отстают от свер­стников в речевом развитии. Нарушение речи препятствует успешно­му развитию их познавательной деятельности, неблагоприятно влия­ет на формирование их психики. Совершенно очевидно, что данные логопедических исследований (как и исследований по тифлопедагоги­ке и сурдопедагогике) также важны для становления олигофренопеда­гогики как науки. И в этом велика заслуга Л. И. Беляковой, Р. М. Бос-кис, В. П. Ермакова, Р. Е. Левиной, Г. А. Каше, Е. Н. Марциновской, А. И. Мещерякова, Н. А. Никашиной, Д. И. Орловой, Т. Б. Филичевой и др.

Безусловно, при разработке теории и практики олигофренопедаго­гики также используются все научные дисциплины, изучающие разви­тие ребенка в норме.

В организации лечебно-оздоровительной работы коррекционная школа VIII вида опирается на положения педиатрии. Это позволяет оказать помощь ребенку в оздоровлении его нервной системы, улуч­шении его физического развития, научно обосновать режим работы школы в целом.

2. СТАНОВЛЕНИЕ КОРРЕКЦИОННОЙ ШКОЛЫ И ЕЕ ЗАДАЧИ

Специальная (коррекционная) общеобразовательная школа, или школа-интернат для умственно отсталых детей (вспомогательная школа), являясь одним из звеньев общей системы образования, опре-

10 Раздел первый

деляя социальное и правовое положение в обществе лиц с умственной отсталостью, способствует обеспечению для них равных гражданских прав на получение образования (см. Приложение 1).

Как государственное учреждение вспомогательная школа начала функционировать с 1918 г. Основным направлением специального обучения становится забота о воспитании и обучении аномальных де­тей с тем, чтобы они могли полноценно жить и трудиться.

Вспомогательная школа прошла все важнейшие этапы развития общего образования в стране; изменения в школьной педагогике, от­кликавшейся на требования времени, касались и ее,

В 1926 г. устанавливается пятилетий срок обучения, а в 1928 г. ут­верждается первое Положение о вспомогательной школе и вспомога­тельных группах для умственно отсталых детей. Вспомогательная школа окончательно оформляется в особый тип специального учреж­дения, в качестве основной специфической задачи которого выдвига­ется коррекция, компенсация дефекта.

В 1931 г. вспомогательная школа становится фабрично-заводской семилеткой (ФЗУ). Однако в основу обучения был положен учебный план массовой школы. Такое направление в развитии вспомогатель­ной школы подверглось критике за потерю ее специфики, игнориро­вание особенностей.

В 1936 г. вспомогательная школа преобразуется в семилетнюю с особым учебным планом и программой. Определяются общие и спе­цифические задачи обучения и воспитания умственно отсталых детей. Предусматриваются мероприятия по улучшению трудовой подготов­ки учащихся и их физического воспитания. По всем учебным предме­там начинают издаваться специальные учебники, разрабатываются программы профессионально-трудового обучения.

В годы Великой Отечественной войны в учебных планах и про­граммах вспомогательной школы нашли отражение требования воен­ной обстановки. На два часа в неделю увеличивается время, отводи­мое на профессионально-трудовое обучение, сверх учебного плана починают преподавать основы сельского хозяйства. В III и IV классах вводится военно-физкультурная подготовка, в VII классе — элементы начальной военной подготовки»

В конце 1960-х годов вспомогательная школа становится восьмилетней. Учебный план включает общеобразовательные пред­меты, труд, в частности сельскохозяйственный, логопедические заня­тия. Предусматривается расширение пропедевтической работы в младших классах. В старших вводится производственная практика. Для совершенствования трудового обучения умственно отсталых

i пава 1. Предмет и методы олигофренопедагогики

школьников и их социальной адаптации открываются девятые классы с повышенной профессионально-трудовой подготовкой.

С 1970 г. проводится более четкая ориентировка на коррекцион-но-развивающее обучение. В систему родного языка вводится новый раздел «Развитие устной речи на основе изучения предметов и явле­ний окружающей действительности», увеличивается число часов на логопедические занятия с учащимися. Расширяется сеть школ с девя­тыми классами. Для совершенствования системы обучения с 1981 г. в учебный план вспомогательной школы вводится новый предмет «Со­циально-бытовая ориентировка» как специальный вид коррекцион-ных занятий, имеющих большое практическое значение.

С 1986/87 учебного года структура вспомогательной школы изме­нилась в связи с увеличением срока обучения на один год при сохра­нившемся объеме содержания учебного материала. Таким образом, сократилась недельная учебная нагрузка по всем классам, были введены новые виды коррекционных занятий (ритмика и ЛФК). Большинство вспомогательных школ перешло на девятилетний срок обучения. Вызвано это было тем, что многие умственно отсталые уча­щиеся, оканчивая школу в 15—16 лет, ни физически, ни нравственно не были готовы вступить в самостоятельную жизнь. Возникали боль­шие сложности с их социальной адаптацией. Ежедневная шестичасо­вая работа оказалась непосильной многим выпускникам по состо­янию их здоровья. Во избежание этого при вспомогательных школах, имеющих необходимую материальную базу профессионально-трудо­вой подготовки и производственной практики на промышленных предприятиях и в сельском хозяйстве, на основании решения органов народного образования открывались десятые классы с повышенной профессиональной подготовкой, называемые производственными. В эти классы зачислялись выпускники, возможности которых позво­ляли овладеть избранными профессиями.

С 12 марта 1997 года начинает действовать Постановление Прави­тельства Российской Федерации № 228 «Об утверждении Типового положения о специальном (коррекционном) образовательном учреж­дении для обучающихся воспитанников с отклонениями в развитии»; от 10 марта 2000 года № 212 «О внесении изменений и дополнений в Типовое положение о специальном (коррекционном) образователь­ном учреждении для обучающихся воспитанников с отклонениями в развитии»; от 5 апреля 2001 года № 29/1488-6 письмо Министерства образования Российской Федерации «О дополнении Перечня типов и видов государственных и муниципальных образовательных учрежде­ний».

12 Раздел первый

В соответствии с Типовым положением и дополнениями к нему для обучающихся воспитанников с отклонениями в развитии опреде­ляется VIII тип образовательных учреждений — специальное (коррек-ционное) образовательное учреждение. Для умственно отсталых вспомогательная школа переименовывается в специальную (коррек-ционную) общеобразовательную школу, школу-интернат, школу-ин­тернат для детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей VIII вида (далее по тексту — коррекционная школа VIII вида).

В соответствии с проектом стандартов общего образования детей с ограниченными возможностями здоровья (1999) публикуется базис­ный учебный план, в котором выделяются младшие (I—IV) и старшие (V—IX) классы, а также классы (курсы) послешкольного обучения (X, X—XI, Х--ХП). Для детей, не подготовленных к обучению в школе, может открываться подготовительный класс.

Структура учебного плана специального образовательного учреж­дения, как и общеобразовательной школы, включает инвариантные и вариативные части: как базовое ядро общего образования умственно отсталых учащихся обязательные занятия, соответствующие их ин­теллектуальным возможностям, обязательные занятия по выбору и факультативные занятия. Предусмотрены федеральный, националь­но-региональный и школьный компоненты. Специфическими для коррекционной школы являются такие блоки, как трудовая и коррек­ционная подготовка, дополняющие образовательные курсы,

К общеобразовательным курсам отнесены следующие учебные предметы: русский язык и литература, русский язык как государствен­ный, математика, природоведение, естествознание, география, исто­рия Отечества, обществоведение, этика и психология семейной жиз­ни, изобразительное искусство, музыка и пение, физкультура. Недос­татки психофизического развития и познавательной деятельности школьников в процессе обучения общеобразовательным предметам корригируются в основном педагогическими средствами.

В блок коррекционной подготовки включены специфические для данного вида школы занятия, направленные на исправление или сгла­живание имеющихся у детей отклонений в развитии. В младших классах к ним относятся развитие речи на основе изучения предметов и явлений окружающей действительности («Окружающий мир»), ритмика. Эти занятия нацелены на восполнение пробелов дошкольно­го воспитания, на подготовку учащихся к усвоению учебных предме­тов. В старших классах — это социально-бытовая ориентировка, по­зволяющая подготовить умственно отсталых школьников к самостоя­тельной жизни в обществе. Кроме того, в коррекционный блок

Пиша 1. Предмет и методы олигофренопедагогики 13

включены индивидуальные и групповые занятия для исправления у отдельных детей более выраженных отклонений психофизического развития: речи (логопедические занятия), моторики (ЛФК), а также занятия по развитию психомоторики и сенсорных процессов.

В блоке трудовой подготовки различают трудовое обучение (I— IV классы), профессионалщо-трудовое (V—IX классы), професси­ональное (X, X—XI, X—XII классы). Данная терминология ни в коем случае не означает, что школа дает квалификацию по конкретной про­фессии, она лишь указывает профессиональную направленность тру­довой подготовки.

Задача этого блока решается путем воспитания у учащихся общей готовности к труду, овладения ими технико-технологическими зна­ниями, умениями и навыками по определенной профессии, что позво­ляет формировать у школьников устойчивое положительное отноше­ние к изучаемой профессии.

Виды трудового обучения в каждой конкретной школе определя­ются местными органами образования с учетом возможностей уча­щихся, условий производственного окружения школы, возможности проведения трудовой практики, а также возможности трудоустройст­ва выпускников по месту жительства.

Уроки трудового обучения в младших классах проводятся в специ­ально оборудованных кабинетах, в старших классах — в школьных мастерских, оснащенных станками и оборудованием. В мастерских со­блюдаются необходимые условия техники безопасности и произ­водственной санитарии. Для таких занятий учащиеся на основании изучения индивидуально-трудовых возможностей и по медицинским показаниям каждого из них делятся на две группы, для которых во внеурочное время может быть организован производительный труд, соответствующий профессии, изучаемой данной группой.

Для учащихся старших классов проводится трудовая или произ­водственная практика.

После IX класса выпускники получают документ установленного образца, в котором указывается вид профессионально-трудовой под­готовки и итоговая оценка успеваемости по труду. После X, X—XI, X— XII классов учащиеся сдают квалификационные экзамены по специ­альности на базовом предприятии, где проводилась производственная практика, комиссии в соответствии с действующим законодательст­вом. Успешно сдавшие этот экзамен получают свидетельство (удосто­верение) о присвоении квалификации (разряда), тогда как школа вы­дает им справку об окончании школы,

14 Раздел первый

Обучение в коррекционной школе VIII вида осуществляется не только по специальному учебному плану, но и по оригинальным про­граммам и учебникам, специально созданным для умственно отста­лых детей. В отличие от всех других видов коррекционных школ шко­ла VIII вида не дает учащимся полного начального образования.

Организационной формой обучения умственно отсталых детей яв­ляется урок. Внеклассные мероприятия проводятся в группах-классах, специальные коррекционные — индивидуально или по группам.

Коррекционные школы VIII вида имеют учебные классы, мастер­ские, библиотеку, физкультурный и актовый залы, подсобные хозяй­ства для трудовой подготовки учащихся, а также кабинеты для ло­гопеда, врача и психолога, в которых по мере необходимости могут проводиться занятия по коррекции психомоторики и сенсорных про­цессов.

Учебно-воспитательным процессом занимаются учителя, ведущие общеобразовательные предметы, специалисты по трудовому обуче­нию, физическому воспитанию, логопед, психолог, воспитатели. Руководят школой директор и его заместитель или заместители по учебной (учебно-воспитательной) работе. Руководители, учителя и воспитатели назначаются из числа лиц, имеющих специальное дефек­тологическое или высшее педагогическое образование, но прошедших специальную дефектологическую подготовку. Права и обязанности руководителей определяются Положением о средней общеобразова­тельной школе и Положением о специальной (коррекционной) обще­образовательной школе-интернате (школе) для умственно отсталых детей (коррекционная школа VIII вида).

Коррекционные школы VIII вида имеют штат медицинских работ­ников, необходимый для проведения лечебно-профилактической и санитарно-гигиенической работы (врач-психиатр или педиатр и ме­дицинские сестры). В своей работе врачи руководствуются соот­ветствующими документами, утверждаемыми органами здравоохра­нения и образования.

Школа несет ответственность перед обществом и государством за реализацию прав личности умственно отсталого ребенка на образова­ние и трудовую подготовку, за создание максимально благоприятных условий для решения таких задач, как организация образовательного (учебно-воспитательного) процесса, определение содержания, мето­дов обучения и воспитания в соответствии с познавательными воз­можностями, психофизическими и возрастными особенностями умст­венно отсталого школьника, своеобразием его развития, обеспечение

Глава 1. Предмет и методы олигофренопедагогики

трудовой подготовки школьников и коррекции их развития в целях социальной адаптации и реабилитации.

В коррекционной школе VIII вида совершенствуются традицион­ные и развиваются новые формы обучения умственно отсталых детей. Прежде всего это касается детей-сирот и детей, оставшихся без попе­чения родителей. В настоящее время они обучаются в школах-интер­натах смешанного типа, для них создаются специальные школы-ин­тернаты, организуются детские дома семейного типа. Существует сис­тема детских домов с обучением детей в обычных экстернатных школах с группой продленного дня или без нее. Это позволяет преодо­леть изоляцию, характерную для жизни детей в интернатах»

Для улучшения учебно-воспитательной работы в коррекционных школах VIII вида классы и воспитательные группы комплектуются по 12 человек, на занятиях по социально-бытовой ориентировке класс может делиться на две группы, как и на уроках трудового обучения. В школах могут открываться подготовительные классы, классы для де­тей со сложными дефектами развития, для глубоко умственно отста­лых детей (имбецильные классы).

Ежегодно 85—95% выпускников должны быть подготовлены к са­мостоятельной жизни и трудовой деятельности в современных эконо­мических условиях, так как для них не предусматривается государст­венная поддержка в виде пенсий по инвалидности. Можно сказать, что задача обучения умственно отсталых детей важна как в социаль­ном, так и в экономическом планах. Коррекционная школа, реализуя право умственно отсталых на обучение, воспитание и трудовую подго­товку, соответствующую их возможностям, решает задачи их адапта­ции и реабилитации. Без необходимой материальной базы, обеспечи­вающей современный уровень трудовой подготовки, школа не может справиться с этой задачей. Вопросы учебно-материального обеспече­ния коррекционной школы должны централизованно решаться ор­ганами образования и органами власти.

Только 15—20% из числа подростков 16—18 лет, оканчивающих коррекционную школу, по своим возможностям могут повысить про­фессиональную подготовку в профессионально-образовательных уч­реждениях. Остальные, как правило, начинают самостоятельную тру­довую деятельность, зачастую не будучи к ней готовыми. Вчерашние школьники с большим трудом адаптируются в окружающей среде и быту. Особенно тяжело этот процесс проходит у детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей. Чтобы решить эту важную со­циальную задачу, необходимо в течение 3—5 лет после выпуска обес­печивать подросткам социальную опеку: следует гарантировать зако-

16 Раздел первый

трудовой подготовки школьников и коррекции их развития в целях социальной адаптации и реабилитации.

В коррекционной школе VIII вида совершенствуются традицион­ные и развиваются новые формы обучения умственно отсталых детей. Прежде всего это касается детей-сирот и детей, оставшихся без попе­чения родителей. В настоящее время они обучаются в школах-интер­натах смешанного типа, для них создаются специальные школы-ин­тернаты, организуются детские дома семейного типа. Существует сис­тема детских домов с обучением детей в обычных экстернатных школах с группой продленного дня или без нее. Это позволяет преодо­леть изоляцию, характерную для жизни детей в интернатах.

Для улучшения учебно-воспитательной работы в коррекционных школах VIII вида классы и воспитательные группы комплектуются по 12 человек, на занятиях по социально-бытовой ориентировке класс может делиться на две группы, как и на уроках трудового обучения. В школах могут открываться подготовительные классы, классы для де­тей со сложными дефектами развития, для глубоко умственно отста­лых детей (имбецильные классы).

Ежегодно 85—95% выпускников должны быть подготовлены к са­мостоятельной жизни и трудовой деятельности в современных эконо­мических условиях, так как для них не предусматривается государст­венная поддержка в виде пенсий по инвалидности. Можно сказать, что задача обучения умственно отсталых детей важна как в социаль­ном, так и в экономическом планах. Коррекционная школа, реализуя право умственно отсталых на обучение, воспитание и трудовую подго­товку, соответствующую их возможностям, решает задачи их адапта­ции и реабилитации. Без необходимой материальной базы, обеспечи­вающей современный уровень трудовой подготовки, школа не может справиться с этой задачей. Вопросы учебно-материального обеспече­ния коррекционной школы должны централизованно решаться ор­ганами образования и органами власти.

Только 15—20% из числа подростков 16—18 лет, оканчивающих коррекционную школу, по своим возможностям могут повысить про­фессиональную подготовку в профессионально-образовательных уч­реждениях. Остальные, как правило, начинают самостоятельную тру­довую деятельность, зачастую не будучи к ней готовыми. Вчерашние школьники с большим трудом адаптируются в окружающей среде и быту. Особенно тяжело этот процесс проходит у детей-сирот и детей, оставшихся без попечения родителей. Чтобы решить эту важную со­циальную задачу, необходимо в течение 3—5 лет после выпуска обес­печивать подросткам социальную опеку: следует гарантировать зако-

16 Раздел первый

торые проявлялись в учебной деятельности при овладении русским языком, математикой, ручным и профессиональным трудом. Данное исследование, позволившее уточнить представления о структуре де­фекта умственно отсталого ребенка и наметить коррекционные меры воздействия с учетом особенностей каждого ученика или группы уча­щихся, внесло определенный вклад в развитие теории и практики оли­гофренопедагогики, в частности дидактики, так как дало обоснование для конкретизации методов и приемов обучения, т. е. для построения частных методик. Оно будет способствовать дальнейшей разработке новых аспектов проблемы дифференциации учащихся.

Одна из ветвей этого направления разрабатывалась в НИИ педаго­гики УССР в лаборатории олигофренопедагогики под руководством проф. И. Г. Еременко (исследования Л. С. Вавиной, И. Г. Еременко, Г. Н. Мерсияновой). На основании успешности обучения общеобразо­вательным предметам без учета возможностей овладения трудом бы­ло организовано дифференцированное обучение «сильных» и «сла­бых» учеников в разных классах.

Изучению возможностей имбецилов и обобщению положительно­го педагогического опыта работы с ними посвящены труды Г. М. Дульнева, М. И. Кузьмицкой. До открытия при Министерстве социального обеспечения учреждений для глубоко умственно отста­лых детей (1946) эти дети обучались во вспомогательных школах, в специальных или в обычных классах (по 1—2 ученика). Однако вспо­могательная школа структурно, по содержанию и методике обучения, ориентировалась в основном на учащихся с легкой степенью умствен­ной отсталости.

Исследования, специально проведенные Г. М. Дульневым, В. Л. Ва­силевской, М. И. Кузьмицкой, Ж. И. Шиф и др., показали, что глубоко умственно отсталые школьники не усваивают программный материал вспомогательной школы. Однако среди них имеются дети, которые при определенных условиях могут овладеть минимальным уровнем знаний и навыков, необходимых для их социальной ориентации и адаптации.

С 1968 г. в олигофренопедагогике активизировалась работа по изу­чению и воспитанию детей с тяжелыми нарушениями центральной нервной системы.

В процессе эксперимента в школе, в группах и в учреждениях собе­са изучались отдельные стороны познавательной деятельности имбе­цилов, выявлялись возможности их трудового воспитания и обуче­ния, особенности их личности. Результаты исследований опубликова­ны в работах А. И. Долженко, А. А. Ереминой, Т. Н. Ивановой,

13

Т. Н. Исаевой, М. И. Кузьмицкой, Н. Б. Лурье, А. Р. Маллера, Г. В. Ци-кото, Я. Г. Юдилевича и др. Созданы программы и методические реко­мендации по обучению глубоко умственно отсталых детей.

Следующее направление научных исследований — это разработка вопросов специального обучения.

Умственно отсталые школьники с большим трудом овладевают грамотой, т. е. первоначальными навыками чтения и письма. Успеш­ность обучения в I классе во многом зависит от создания специальных условий, например от введения длительных добукварных занятий, подготавливающих умственно отсталых первоклассников к обучению чтению и письму.

Сложности обучения умственно отсталых школьников грамматике и орфографии вызвали необходимость уточнения объема содержа­ния, изменения последовательности изучения грамматических кате­горий и правил правописания.

Ознакомление учащихся с предметами и явлениями окружающей действительности способствует развитию их устной речи, помогает понять материал природоведческого характера. Выявленные возмож­ности учащихся в овладении связной письменной речью позволили включить в обучение письменные работы типа изложений и сочине­ний уже в младших классах, определить виды самостоятельного пись­ма на всех годах обучения. На основании экспериментальных данных разработано содержание обучения русскому языку во вспомога­тельной школе, внесены дополнения и изменения в различные разде­лы программы. Решению этих проблем способствовали специально проводимые исследования А. К. Аксеновой, К. Б. Бектаевой, В. В. Во-ронковой, Г. Ю. Ерошиной, С. Н. Комской, К. К. Омирбековой, 3. Н. Смирновой, Н. В. Соседовой, Н. В. Тарасенко, Т. К. Ульяновой.

Дальнейшее выявление особенностей учащихся в овладении рус­ским языком, умением достаточно грамотно излагать свои мысли в устной и письменной форме, правильным, беглым и выразительным чтением, пониманием читаемого прослеживается в работах О. И. Кар-иуниной, С. В. Комаровой, И. Е. Пушковой, М. И. Шишковой. Особо­го внимания заслуживает исследование С. Ю. Ильиной, направленное на повышение эффективности речевого развития учащихся в процессе обучения русскому языку. На основании тщательного лингвистиче-ского и психолингвистического анализа сочинений умственно отста­лых старшеклассников ею предложены методы, приемы, тренировоч­ные упражнения, оказывающие существенное влияние на овладение гшщимися связной письменной речью»

i ii.iu.-i 1. Предмет и методы олигофренопедагогики 19

Успешность обучения математике во многом зависит от того, как умственно отсталые первоклассники подготовлены к усвоению этого сложного курса, насколько у них будут сформированы понятия о на­туральном числе и арифметических действиях. Большое практическое значение имеет формирование у школьников вычислительных навы­ков, выполнение арифметических действий с числами, полученными при счете и измерении, обыкновенными и десятичными дробями. Ус­воение математических величин во многом зависит от знания учащи­мися нумерации и соотношения единиц стоимости, длины, массы. Вы­явлено практическое значение изучения величин, единиц измерений и обучения измерениям. Важным средством формирования матема­тических знаний является решение арифметических задач. При изуче­нии геометрического материала приобретаются практические умения в решении задач измерительного и вычислительного характера. Ре­зультаты экспериментальной работы и их проверка на практике пока­зали специфические особенности усвоения умственно отсталыми школьниками математических знаний, что позволило разработать и в дальнейшем уточнить содержание обучения этому предмету как в младших, так и в старших классах.

Основными вопросами обучения математике умственно отсталых школьников занимались Т. В. Алышева, Н. Д. Богановская, В. П. Гри-ханов, Р. А. Исенбаева, Г. М. Капустина, Г. Н. Мерсианова, М. Н. Пе­рова, П. Г. Тишин, А. А. Хилько, В. В. Эк.

Возможности умственно отсталых школьников получать элемен­тарные знания о живой и неживой природе, об организме человека и охране здоровья раскрыты в работах А. Я. Берзниекса, Е. А. Ковале­вой, А. А. Рейнмаа, Л. В. Румянцевой, Л. А. Спивак, Л. С. Стожок, Е. Д. Худенко. Взаимозависимость животного, растительного мира и окружающей среды отражена в содержании обучения естествознанию (Е. А. Ковалева, В. И. Сивоглазов, Т. В. Шеварева), что является осно­ванием для формирования у учащихся вспомогательных школ неко­торых естественнонаучных понятий.

При экспериментальной проверке объема и возможности усвоения географического материала Т. Н. Головиной, И. В. Кобелко, Т. М. Ли-фановой, Т. И. Пороцкой, Е. Н. Сегалевич, В. Н. Синевым, Е. Н. Соло­миной и др. было выяснено, насколько учащимся доступны элемен­тарные сведения по физической и экономической географии, как они овладевают знаниями о природных условиях, ресурсах и труде людей в нашей стране и за рубежом. В содержании программы по географии дается научное объяснение некоторых явлений природы, что также

20 Раздел первый

способствует формированию у учащихся материалистического миро­воззрения.

Особые исследования А. И. Капустина и школьная практика пока­зали, что умственно отсталым школьникам доступны знания о наибо­лее значительных событиях из истории нашей Родины и современной общественно-политической жизни страны. Специальные работы В. М. Мозгового, Б. П. Пузанова, В. Н. Синева о важности для таких школьников правового обучения и воспитания легли в основу форми­рования содержания раздела о государстве, правах и обязанностях граждан.

Практическая, коррекционно-развивающая и воспитательная зна­чимость изобразительной деятельности и черчения показаны в иссле­дованиях 3. А. Апацкой, Т. Н. Головиной, И. А. Грошенкова и др. Пос­ле организации специальных подготовительных занятий учащиеся могут овладеть элементарными видами декоративного рисунка, ри­сунка с натуры, на предложенные темы, пониманием содержания не­которых произведений живописи, скульптуры, графики, могут читать и выполнять несложные чертежи.

Обобщение передового педагогического опыта позволило опреде­лить содержание обучения пению и музыке. Умственно отсталым школьникам доступно хоровое пение — наиболее активный способ развития их музыкальных способностей, а также слушание музыки и элементы музыкальной грамоты.

Неотъемлемой частью учебно-воспитательной работы в коррекци-онной школе VIII вида является физическое воспитание. Все разделы содержания обучения физической культуре экспериментально прове­рены в специальных исследованиях Р. Д. Бабенковой, А. А. Дмитри­ева, Н. А. Козленко, В. М. Мозгового, А. С. Самыличева, С. Ю. Юров­ского и др. и апробированы на практике. Показана роль физических упражнений для коррекции двигательной недостаточности учащихся, формирования силы, ловкости, выносливости, что важно для их социальной и трудовой адаптации.

Особое внимание в школе уделяется вопросам трудового обучения и трудового воспитания как наиболее социально значимым. Специ­альные исследования позволили разработать и совершенствовать со­держание трудового обучения (ручной труд) в младших классах и восьми видов промышленного и сельскохозяйственного труда в стар­ших классах. На основе исследований Н. П. Павловой и В. Т. Хохри-ной в программу младших классов включены новые виды работ (с природным материалом и конструктором), доступные умственно отсталым школьникам и имеющие большое коррекционное значение.

Глава 1. Предмет и методы олигофренопедагогики 21

С. Л. Мирским научно обоснованы содержание и объем трудового обучения слесарному делу, под его руководством созданы программы по другим промышленным видам трудового обучения. На основе исследований Е_о А* Ковалевой разработано содержание обучения сельскохозяйственным видам труда (животноводство, растениеводст­во, цветоводство и декоративное садоводство).

Совершенствованию содержания трудового обучения способство­вали работы Е. А. Билевича, В. И. Бондаря, У. М. Муртузалиевой, А. В. Политовой, Б. Н. Тейвиша, К. М. Турчинской, Г. Н. Мерсияно-вой, позднее А. А. Гнатюка, В. В. Коркунова, А. Н. Щербаковой и др. Следует отметить роль учителей в совершенствовании содержания, методов и организационных форм трудовой подготовки умственно отсталых школьников (Н. П. Буфетов, Г. В. Васенков, Б. А. Журавлев, И. П. Завьялов, Г. Б. Картушина, Г. Г. Мозговая, Н. П. Патракеев, И. Г. Спиридонов, В. И. Уточкин и др.).

Исключительное место в работе коррекционной школы VIII вида отводится труду, трудовой подготовке умственно отсталых школьни­ков с целью дальнейшей их социально-бытовой ориентации и адапта­ции в условиях окружающей среды. Однако коррекционная роль тру­да в обучении в разные периоды рассматривалась по-разному.

До 40-х годов XX в. особенности трудовой деятельности учащихся вспомогательных школ при определении содержания, видов труда, трудового обучения учитывались недостаточно. Только в послевоен­ные годы содержание трудового обучения было приближено к воз­можностям учащихся.

В этот период утвердился взгляд на трудовое обучение как на важ­нейшее средство коррекции психофизических недостатков. В то же время считалось, что любой производственный труд будет оказывать коррекционное воздействие на школьников. С критикой этого ут­верждения выступил Г. М. Дульнев (1961). Он убедительно показал, что коррекционное значение имеет трудовая деятельность учащихся при условии, если она педагогически специально организована для решения коррекционных задач.

Под руководством Г. М. Дульнева его сотрудниками и учениками (В. Ю. Карвялисом, Е. А. Ковалевой, Г. Н. Мерсияновой, С. Л. Мир­ским, Н. П. Павловой, В. Т. Хохриной) проделана большая работа по изучению трудовой деятельности умственно отсталых школьников. Показано, что для подготовки школьников к труду в условиях массо­вого производства недостаточно формирования только двигательных трудовых навыков. Не менее важной задачей является развитие их об-

22 Раздел первый

щетрудовых умений (процессы ориентировки в задании, планирова­ния, самоконтроля).

С этих позиций развивалась новая ветвь профессионально-трудо­вого обучения учащихся вспомогательных школ — сельскохозяйст­венный труд. На основе исследований о доступности умственно отста­лым школьникам некоторых видов работ в овощеводстве, садоводстве и животноводстве разработаны программы по сельскохозяйственно­му труду.

К 90-м годам вспомогательная школа была обеспечена программа­ми по пяти видам труда в городских условиях (столярному, слесарно­му, картонажно-переплетному, швейному, обувному) и специальными программами для школ с сельскохозяйственным профилем обучения или находящихся в сельской местности (сельскохозяйственный труд, столярно-плотничное и штукатурно-малярное дело). Программы, разработанные С. Л. Мирским по обслуживающему труду и Е. А. Ко­валевой по цветоводству и декоративному садоводству, перспективны как для школ сельской местности, так и для городских школ. Исходя из местных условий, в ряде школ обучение ведется тем видам труда, по которым учащиеся могут быть трудоустроены (трикотажное дело, вязальное дело, цветоводство, сетевязальное дело, кулинария, обра­ботка рыбы и др;).

В методиках профессионально-трудового обучения промышлен­ным видам труда и сельскохозяйственному труду теоретически обо­снованы принципы коррекционной направленности трудового обуче­ния в специальной (коррекционной) общеобразовательной школе VIII вида. Подготовлены специальные учебники по столярному делу (автор Б. А. Журавлев), слесарному (Н. П. Патракеев, И. 3. Спиридо­нов), швейному (Г. Б. Картушина, Г. Г. Мозговая), сельскохозяйст­венному труду (Е. А. Ковалева). В перспективе разработка учебников и по другим видам труда.

Однако коррекционная школа не дает завершенной професси­ональной подготовки. Остается тенденция расширения сети X, X—XI, X—XII производственных классов, специальных профессионально-образовательных учреждений или групп в профессионально-образо­вательных учреждениях, в которых отдельные выпускники данных школ смогут повысить уровень своей профессиональной подготовки. Профессионализация должна быть тесно связана с местными усло­виями.

Для совершенствования профессиональной подготовки умственно отсталых школьников периодически проводятся организационные мероприятия по обобщению положительного опыта, вносятся конст-

I дана 1. Предмет и методы олигофренопедагогики 23

руктивные предложения по организации трудовой подготовки и тру­доустройства умственно отсталых школьников»

Большое внимание уделяется проблеме специфики трудового обу­чения и специализации трудовой подготовки умственно отсталых школьников с учетом местных условий и потребностей народного хо­зяйства данного региона.

В связи с переходом к рыночной экономике в стране стали предъ­являться более высокие требования к качеству, производительности и мобильности труда рабочих. Это сделало в высшей степени актуаль­ной проблему совершенствования трудовой подготовки умственно отсталых учащихся к самостоятельной жизни и труду в новых эконо­мических условиях. Данному направлению посвящено исследование Г. В. Васенкова, где экспериментальным путем найдены наиболее эф­фективные формы организации трудовой подготовки детей.

В ряде исследований показаны трудности социальной адаптации выпускников коррекционных школ, недостаточная подготовка уча­щихся к жизни, неиспользованные возможности эстетического и фи­зического воспитания учащихся. Это дало основание для разработки и введения в практику работы школ VIII вида специальных видов кор­рекционных занятий: социально-бытовой ориентировки, ритмики, ЛФК, развития психомоторики и сенсорных процессов. Для социаль­но-бытовой ориентировки и ритмики Н. П. Павловой и А. А. Айдар-бековой разработаны новые учебные программы, а А. А. Дмитрие­вым, В. М. Мозговым, А. И. Самыличевым подготовлены рекоменда­ции по организации ЛФК.

Обучение общеобразовательным предметам в специальной (кор-рекционной) школе VIII вида имеет практическую и коррекционную направленность. Практическая направленность обучения заключает­ся прежде всего в том, что все изучаемое в школе необходимо умст­венно отсталым детям в их практической жизни. Кроме того, все зна­ния и навыки они получают практическим путем в процессе упражне­ний. Коррекционная направленность заключается в использовании специфических методов и приемов обучения с целью исправления психофизических недостатков умственно отсталых школьников с опо­рой на их сохранные возможности.

К настоящему времени коррекционная школа VIII вида обеспечена программами по всем общеобразовательным предметам, методиками и методическими пособиями по основным предметам. Изданы ориги­нальные учебники. Статьи о методике обучения умственно отсталых школьников публикуются в журналах «Дефектология», «Логопедия», «Коррекционная педагогика».

24 Раздел первый

Немаловажное значение в олигофренопедагогике придается про­блеме воспитания умственно отсталых детей. Уже в первые годы раз­вития олигофренопедагогики как науки вопросы воспитания рассмат­ривались Е. Н. Завьяловой как наиболее перспективные в деле подго­товки учащихся к жизни.

Наиболее интенсивно эта проблема как коррекционная начала раз­виваться с 50-х годов XX в. под руководством Г. М. Дульнева. Она от­ражена в ряде работ, выполненных под его руководством. Следует от­метить роль М. И. Кузьмицкой в решении этой проблемы. Ею написа­ны работы по воспитанию умственно отсталых детей в школе, по трудовому воспитанию, по организации детского коллектива и др.

Одним из направлений воспитательной работы во вспомогатель­ной школе было изучение Л. И. Даргевичене, В. А. Вяряненым, Н. Л. Коломинским, Ж. И. Намазбаевой, В. И. Шиши и др. формиро­вания личности умственно отсталого ребенка в разных условиях. Под руководством проф. X. С. Замского были проведены исследования взаимодействия вспомогательной школы и семьи в социальной адап­тации учащихся. Подготовлено методическое пособие для воспитате­ля школы-интерната, в котором затрагиваются все стороны воспита­тельной работы.

Обобщение передового педагогического опыта нашло отражение в книге «Воспитательная работа во вспомогательной школе», вышед­шей в 1980 г. под редакцией В. Ф. Мачихиной, а также в ее книге «Внеклассная воспитательная работа во вспомогательной школе-ин-тернате», 1982 г. Однако проблема воспитания умственно отсталых детей, особенно детей-сирот, в условиях школы, школы-интерната, трудового коллектива требует к себе самого пристального внимания.

Общие вопросы олигофренопедагогики, вопросы дидактики и те­ории воспитания, частные вопросы содержания, методы и приемов обучения различным учебным предметам требуют дальнейшего изучения практики, ее глубого теоретического осмысления.

В] Контрольные вопросы и задания

1. Какие теоретические вопросы обучения и воспитания умственно отсталых
школьников рассматриваются с позиций общей педагогики?

2. Чем объясняется необходимость разработки специфических путей реше­
ния общепедагогических задач олигофренопедагогики?

3. Дайте определение предмета исследований в олигофренопедагогике.

4. Перечислите основные смежные науки, являющиеся базовыми для разра­
ботки теории и практики олигофренопедагогики.

25

5. Рассмотрите пути становления коррекционной (вспомогательной) школы
VIII вида в историческом плане, изменения в ее структуре.

6. Дайте определение специальной задачи коррекционной школы VIII вида.

7. Перечислите направления исследований, которые легли в основу разра­
ботки теории и практики олигофренопедагогики.

Рекомендуемая литература

1. Актуальные проблемы олигофренопедагогики. Сб. науч. трудов / под ред.
В. В. Воронковой. М.: Изд-во АПН СССР, 1988.

2. Воспитание и обучение детей во вспомогательной школе: Книга для учите­
ля / под ред. В. В. Воронковой. М.: Школа-Пресс, 1994.

3. Граборов А. Г. Основы олигофренопедагогики / сост. В. Г. Петрова,
Т. В. Шевырева. М.: Классика Стиль, 2005.

4. Дефектологический словарь. М.: Просвещение, 1982.

5. Дулънев Г. М. Учебно-воспитательная работа во вспомогательной школе /
под ред. Т. А. Власовой и В. Г. Петровой. М.: Просвещение, 1981.

6. ЗамскийХ. С. История олигофренопедагогики. М.: Просвещение, 1988.

7. Книга для учителей вспомогательной школы / под ред. Г. М. Дульнева. М.:
Учпедгиз, 1955.

8. Мозговой В. М., Яковлева И. М., Еремина А. А. Основы олигофренопедаго­
гики. М.: Академия, 2006.

9. Обучение детей с нарушениями интеллектуального развития: Олигофре­
нопедагогика /под ред. Б. П. Пузанова. М.: Академия, 2001.

Глава 2

Клиника и этиология умственной отсталости

В отечественной психиатрии под понятием «умственная отста­лость» подразумевается совокупность патологических состояний, имеющих многовариантные этиологию, патогенез и клиническую картину. Ранее эти патологические состояния объединялись под на­званием олигофрения, поскольку именно дети-олигофрены составля­ют основной контингент коррекционных школ VIII вида. Важно отме­тить, что именно термин «умственная отсталость» используется в международных нормативных актах и документах, например в Меж­дународной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) Все­мирной организации здравоохранения.

Умственная отсталость в виде интеллектуального дефицита как формы дизонтогенеза центральной нервной системы на различных этапах ее развития представляет собой непрогредиентное патологиче­ское состояние, характеризующееся большим разнообразием клини­ческих и психолого-педагогических проявлений. Данное патологиче-

26 Раздел первый

cкое состояние обусловлено морфофункциональными изменениями, происходящими в мозговой и других тканях человека на различных этапах онтогенеза (преимущественно начальных — эмбриогенеза, фе-тогенеза, а также и на ранних стадиях постнатального развития).

Вариабельность объективных проявлений умственной отсталости объясняется зависимостью возникновения синдрома интеллектуаль­ного дефицита от многочисленных эндо- и экзогенных причин ущер­ба (число которых в настоящее время превышает 600 и постоянно возрастает). Среди них значительное место принадлежит наследст­венным факторам — до 75% всех случаев олигофрении.

Среди причин, приводящих к интеллектуальному дефициту, очень важен фактор времени, что и определяет зависимость ведущих клини­ческих проявлений от этапа онтогенеза, на котором та или иная при­чина (экзо- или эндогенного происхождения) оказала повреждающее воздействие на развивающийся мозг. Как уже указывалось, в первую очередь это касается начальных периодов внутриутробного развития на стадиях бласто- и эмбриогенеза (в течение первого триместра бере­менности). К таким причинам относятся прежде всего острые инфек­ционные и в первую очередь вирусные заболевания, сопровождаемые тератогенным эффектом, т. е. способностью вызывать пороки разви­тия.

Среди них очень опасным оказалось воздействие вируса краснухи в первом триместре (начальные 12 недель внутриутробного развития) беременности, приводящее в 25% случаев к выраженным аномалиям физического и психического развития родившегося ребенка, а также вируса эпидемического паротита (свинки), в 20—22% случаев приво­дящее к появлению неполноценного потомства. Несколько менее вы­раженное тератогенное влияние на плод оказывают заболевания ма­тери корью или ветряной оспой (12—15% случаев рождения поражен­ного потомства). Заболевание матери гриппом в первом триместре беременности чаще заканчивается внутриутробной гибелью эмбри­она.

В качестве этиологического фактора также выступают острые ин­фекционные заболевания, такие как листериоз, цитомегалия, токсо-плазмоз и сифилис.

В последние годы все большую значимость в происхождении пато­логии интеллекта в детской популяции приобретают алкогольная, наркотическая и лекарственная интоксикации плода на ранних этапах онтогенеза (в настоящее время известно свыше 100 только ле-

Глава 2. Клиника и этиология умственной отсталости 27

карственных средств, проникающих через плацентарный барьер). Злоупотребление психоактивными препаратами и химическими ве­ществами иной природы уже во внутриутробном периоде приводит к патологической зависимости ребенка от этих препаратов и, как след­ствие, к интеллектуальной неполноценности в постнатальном пе­риоде.

Причиной внутриутробного дизонтогенеза центральной нервной системы могут быть разнообразные профессиональные химические или физические воздействия на будущих мам или наследственно обус­ловленные нарушения обмена веществ (например, гипотиреоз) у ма­тери, иммунологический конфликт между матерью и плодом по ре­зус-фактору или групповым антигенам групп крови (системы АВО), проявляющийся в виде гемолитической болезни плода и новорожден­ных.

На развитие мозга отрицательно влияет длительная гипоксия пло­да во внутриутробном периоде или асфиксия во время родового акта, в постнатальном онтогенезе — такие проявления иейроинфекции, как энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты, а также параинфек-ционные энцефалиты. Реже в основе умственной отсталости лежат постнатальные интоксикации, черепно-мозговые травмы*

Недоразвитие, повреждение или функциональная недостаточность нервных клеток в процессе онтогенетического развития ведут к про­явлению интеллектуальной недостаточности, т. е, к умственной отста­лости.

Экзогенные формы составляют не менее половины всех дефектов развития познавательной сферы, возникшей после рождения ребенка. Вторая половина приходится на наследственные моногенные болезни ЦНС, выявляющиеся в раннем возрасте.

Таким образом, по этиологии все случаи умственной отсталости делят на экзогенные, связанные с действием внешнесредовых факто­ров, и эндогенные, или генетические. И те и другие факторы на всех этапах онтогенеза, как в период эволюции, так и в период инволюции, постоянно находятся в сложном взаимодействии, оказывая друг на друга неблагоприятное, осложняющее воздействие и структурируя па­тологический процесс. Дополнительные экзогенные факторы могут способствовать выявлению генетических дефектов, или манифеста­ции латентной генетической предрасположенности (например, под ототоксическим воздействием некоторых антибиотиков), а также и утяжелять проявления наследственной патологии или же, наконец, видоизменять клиническую картину умственной отсталости.

Клинические проявления дизонтогенеза, вызванного врожденны­ми повреждениями центральной нервной системы, принципиально

28 Раздел первый

отличаются от клиники патологических особенностей психического развития, возникших на этапах фетогенеза и постнатального онтоге­неза.

Учитывая фактор времени повреждающего воздействия, можно предсказать, что характер типичных клинических проявлений будет определяться этапом онтогенеза во внутриутробном периоде, когда действовал конкретный этиологический фактор: стадия бластогенеза (2—4-я неделя внутриутробного развития), эмбриогенеза (4—16— 18-я неделя) и, далее, период фетопатии. В зависимости от действия этиологических факторов в течение указанных периодов все пороки развития подразделяют на гаметопатии, т. е. аномалии, обусловлен­ные поражением половой клетки (гаметы) до оплодотворения, блас-топатии — поражение зародыша в период бластогенеза (формирова­ния тканей организма), эмбриопатии (периода закладки основных ор­ганов и систем) — поражение в период эмбриогенеза и фетопатии (период формирования, роста и созревания основных органов и сис­тем человека) — аномалии при поражении плода в течение 3-го три­местра пренатального (дородового) периода.

Поражение плода в периоде бластогенеза приводит к грубым нару­шениям развития всех органов и систем организма. Действие таких этиологических факторов, как инфекции (вирусы краснухи, кори, эпидемического паротита и пр.), особенно и исключительно опасно на этапе эмбриогенеза, прежде всего в так называемые критические пе­риоды, когда закладываются те или иные структуры мозга, а также другие органы.

В период фетогенеза (т. е» созревания плода) патологические изме­нения в интеллектуальном развитии детей преимущественно обуслов­лены местными воспалительными процессами плода, влияниями ал­коголя, токсических, наркотических или психоактивных средств.

Более того, некоторые экзогенные причины могут влиять на разви­вающийся плод не непосредственно, а через генетический аппарат ро­дителей. Известно, что некоторые химические агенты обладают мута­генным эффектом, т. е. при интенсивном воздействии могут вызвать генетические изменения в половых клетках. Имеются данные о мута­генном влиянии на генеративные клетки родителей ионизирующей радиации,, В свою очередь у родителей, подвергшихся воздействию мутагенов, впоследствии могут родиться дети с некоторыми генетиче­скими дефектами, в том числе с разными наследственными формами олигофрении. Поэтому профессиональные воздействия на родителей не во всех случаях следует рассматривать только как экзогенную причину интеллектуальной неполноценности у ребенка.

(лине 2. Клиника и этиология умственной отсталости 29

По данным многих исследователей, имеется определенная связь отклонений в развитии потомства, в том числе и интеллектуального, с хроническим алкоголизмом, токсическим воздействием алкоголя при зачатии или во время беременности («воскресные дети», «синдром алкогольного плода»), с дисфункцией в эндокринной системе, в част­ности при сахарном диабете беременных, с недостаточностью функ­ции щитовидной железы и другими эндокринными нарушениями.

Значительную роль в происхождении олигофрении играют этио-патогенетические факторы экзогенного характера, такие как послед­ствия нейроинфекций в виде менингитов, энцефалитов, менингоэнце-фалитов. В то же время патология познавательной деятельности мо­жет быть обусловлена и другими инфекционными заболеваниями, сопровождаемыми выраженными токсикозами и дистрофией, напри­мер токсической дизентерией, дифтерией и т. il

Следует упомянуть и о последних достижениях молекулярной био­логии, внесшей существенный вклад в учение о причинах и механиз­мах развития умственной отсталости. В первую очередь это относится к сообщениям об установлении этиопатогенеза синдрома Дауна, имеющего общие механизмы с синдромом Альцгеймера. Это, по-ви­димому, может лечь в основу разработки новейших методов патогене­тического лечения.

Приведенные данные свидетельствуют о том, что нарушения умст­венного развития и познавательной сферы в целом чрезвычайно неод­нородны по происхождению. Следовательно, должны существовать и, как оказалось, существуют многочисленные патогенетические алго­ритмы, проявляющиеся в виде самостоятельных нозологических (ти­пичных, отличных от других) форм умственной отсталости.

Одно из наиболее существенных положений в системе современ­ных представлений о патогенезе интеллектуального недоразвития за­ключается в том, что данная патология, как и всякая дизонтогения, развивается в организме, еще не завершившем свое развитие. Не­маловажную роль в патогенезе интеллектуального дефицита играют неполноценность мозгового кровообращения, аномалии циркуляции цереброспинальной жидкости и другие экзогенные и эндогенные фак­торы.

В результате действия указанных этиологических факторов нару­шается формирование и развитие голодного мозга, что проявляется в виде нарушений как его структуры, так и функции. Это, главным обра­зом, подтверждено многочисленными клиническими и нейрофизи­ологическими исследованиями и отечественных, и зарубежных специ­алистов. В их работах показаны отклонения в морфогенезе и электро-

30

первый

генезе центральной нервной системы, в том числе в ее морфофунк- циональном созревании. В частности, отмечается запаздывание наступления так называемых критических периодов формирования центральной нервной системы, когда в возрастном диапазоне от 3 до 17 лет наблюдается только один возрастной криз (а не два, как в норме — в периоды 5—7 и 12—16 лет), к тому же и затянутый по вре­мени от 5 до 12 лет.

Кроме того, при умственной отсталости нарушается интегративная деятельность головного мозга, замедляется или даже прекращается формирование как внутрикорковых связей, так и межполушарных взаимоотношений. Можно предполагать, что наряду с патологией формирования межцентральных связей в центральной нервной систе­ме детей с интеллектуальным дефицитом имеется также и недостаточ­ность развития синаптического аппарата и его биохимических про­цессов, обеспечивающих функционирование межнейронных взаимо­отношений.

При всем разнообразии клинических вариантов синдрома умст­венной отсталости наличие общих для всех форм данной аномалии Развития признаков позволяет выделить виртуально (т. е. теоретически) существующий вариант — так называемую ядерную олигофрению (ЯО), что очень полезно, даже с учетом большого многообразия нозо-яогически самостоятельных вариантов умственной отсталости. Выде­ление ЯО обусловлено тем, что при всем разнообразии клинических синдромов интеллектуального дефицита для нее характерно наличие типа умственного развития именно олигофренной (в отличие от де-меитной) структуры.

Внимание специалистов к данному обобщенному варианту интел­лектуального недоразвития связано с двумя присущими ему законо­мерностями. Во-первых, нарушение интеллектуального развития но-сит малодифференцированный и диффузный (т. е. захватывающий нее компоненты психики) характер. Во-вторых, наиболее затронуты­ми патологическими изменениями, наряду с более древними структу­рами, в основном оказываются филогенетически самые молодые, ин­тенсивно развивающиеся, но иерархически более высокие, системы мозга, а именно — кора больших полушарий, в первую очередь лоб- иые доли.

К главным особенностям ЯО, а следовательно, и ко всем другим ва­ри, штам умственной отсталости относятся следующие: 1) психическое недоразвитие носит тотальный характер — оно касается не только по-шанательной деятельности, но и всех остальных психических процес- сов; 2) несмотря на тотальность психического недоразвития, главным

I мин» 2. Клиника и этиология умственной отсталости 31

образом и в наибольшей степени поражается высшая форма познава­тельных процессов — абстрактное мышление.

В то же время в связи с неодинаковым влиянием на развивающий­ся мозг широкого спектра экзо- и эндогенных вредных воздействий, в неодинаковой степени могут оказаться затронутыми многочисленные звенья патогенетических механизмов. Этим может быть объяснено существенное разнообразие многочисленных форм умственной отста­лости по клиническим проявлениям.

В настоящее время наименее изученной (в том числе с точки зре­ния установления роли в ее происхождении тех или иных этиологиче­ских факторов) и наиболее многочисленной является так называемая асиндромальная, т. е. клинически (но не обязательно и не всегда эти­ологически) недифференцированная семейная умственная отста­лость. Этот клинический вариант интеллектуального дефицита встре­чается у 75—80% учащихся коррекционных школ VIII вида.

С одной стороны, клинически недифференцированными остаются лишь те случаи легкого интеллектуального недоразвития, при кото­рых не удается выявить четких признаков поражения вещества мозга, как и организма в целом. Эти варианты возникают в семьях, характе­ризуемых накоплением наследуемых случаев интеллектуального де­фицита и наличием в них микросоциальных предпосылок, способст­вующих его проявлению в фенотипе.

С другой стороны, считается, что клинически недифференцирован­ные варианты олигофрении с тяжелыми интеллектуальными рас­стройствами главным образом обусловлены действием экзогенных факторов и лишь изредка редкими рецессивными генами.

Довольно обширная группа клинически недифференцированных случаев интеллектуального дефицита легкой и средней степени выра­женности чаще всего вызвана значительной семейной отягощенно-стью, т. е. представляет «семейный вариант» недифференцированной и неспецифической умственной отсталости. Однако из-за отсутствия специфических клинических признаков невозможно установить чет­кие различия между пациентами с интеллектуальным дефицитом, с одной стороны, и здоровыми лицами с уровнем интеллектуального развития на нижней границе нормы — с другой. Лишь повсеместное внедрение в формирование прогноза молекулярно-генетических ме­тодов исследования позволит обнаружить конкретные наследствен­ные синдромы в данной группе недифференцированной умственной отсталости.

Анализ роли этиологических факторов в патогенезе данного вари­анта недифференцированно умственной отсталости, проведенный

32 Раздел первый

Г. С. Мариничевой, позволил рассмотреть все эти случаи в рамках этиологически различных групп:

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: