Паратиреоїдна остеодистрофія. Остеомієліт. Фіброзна дисплазія. Остеопетроз. Хвороба Педжета. М’язові дистрофії. Міастенія.

Основні питання теми:

1. Поняття про паратиреоїдну остеодистрофію,патогенез, патологічна анатомія.

2..Остеомієліт, класифікація, етіологія, патогенез, патоморфологія.

3. Фіброзна дисплазія, класифікація, патоморфологія, ускладнення.

4. Остеопетроз, причини патологічна анатомія.

5. Хвороба Педжета, пато- і морфогенез, патологічна анатомія.

6. М’язові дистрофії, класифікація, патологічна анатомія.

7. Міастенія, сутність, причини, патоморфологія.

Фіброзна дисплазія – пухлиноподібне ураження кісток, що полягає в осередковому порушенні кісткоутворення. У нормі остеобластична мезенхіма продукує кісткову й хрящову тканину, при фіброзній дисплазії вона майже втрачає цю функцію й диференціюється переважно у волокнисту фіброзну тканину, а клітинні остеобластичні елементи створюють лише окремі примітивні кісткові включення, що не мають функціонального значення. Ендокринні порушення, а також зміни фосфорно-кальцієвого обміну не виявлені. Захворювання частіше зустрічається у дітей (від 7 до 12 років), однак, протікаючи іноді в них непомітно, повільно прогресує (протягом багатьох років) і виявляється вже у дорослих людей. Можливо виникнення процесу в постнатальному періоді розвитку організму.

Фіброзна дисплазія зустрічається в 13% хворих з кістковими пухлинами й пухлиноподібними ураженнями. Жінки хворіють частіше, чим чоловіки. Розрізняють монооссальну (однокісткову) і поліоссальну (богатокісткову) форми, остання зустрічається рідше.

Клінічні прояви фіброзної дисплазії мало характерні, обумовлені поширеністю й локалізацією процесу. Відмічається більш часте ураження верхньої щелепи, при цьому виникає деформація за рахунок безболісного, іноді горбистого вибухання кісткової щільності у вестибулярну й піднебінну сторони, що повільно збільшується. При зміні нижнього краю орбіти відзначається звуження очної щілини. Якщо процес локалізується на нижній щелепі, відзначається вибухання у вестибулярну і язичну сторони. Шкіра й слизова оболонка в межах ураження не змінюються, реґіонарні лімфатичні вузли не збільшуються. При поширенні процесу на альвеолярні відростки останні деформуються, збільшуються, зуби поступово стають рухливими. Тому що процес прогресує повільно (роками, десятиліттями), безболісно, а іноді припиняє (стабілізується), захворювання довго залишається непоміченим і при виявленні викликає різку стурбованість у хворих. У таких випадках можна підтвердити давність захворювання фотографіями хворих в різні періоди їх життя, на яких, якщо у хворого фіброзна дисплазія, видна деформація обличчя.

Дуже рідко зустрічається так звана проліферуюча фіброзна дисплазія. Поліоссальне ураження кісток мозкового, лицьового черепа й щелеп дає картину обличчя, як у лева (Leonthiasis ossea faciei).

Зріла сполучна тканина, серед якої розміщені примітивні кісткові балки й дрібні кістки.

Рентгенологічна картина досить типова. Визначається дифузійне збільшення ураженого відділу кістки з деструкцією кісткової тканини у вигляді чергування дрібних ділянок ущільнення й розрідження, спостерігається картина «матового скла». У ранніх стадіях захворювання ділянки розрідження більші. Границі ураження нечіткі, патологічна тканина поступово переходить у нормальну кісткову. Кортикальна пластинка щелепи стоншена, але, як правило, не переривається. Верхньощелепна пазуха може бути зменшена, при поширеному процесі не проектується. Розсмоктування коренів зубів не відзначається.

Макроскопічно патологічна тканина розташовується під кортикальною пластинкою кістки, має сіруватий колір, злегка кровоточить, із хрускотом ріжеться скальпелем. У деяких випадках визначається досить щільна тканина, що не піддається ножу.

Мікроскопічна картина характеризується розростанням клітинно-волокнистої остеогенної тканини з наявністю незрілих кісткових балочок, від поодиноких до густого їхнього переплетення. При проліферуючій формі фіброзної дисплазії біля примітивних кісткових структур спостерігаються скупчення витягнутих відростчатих клітин з великими гіперхромними ядрами й численними фігурами поділу, що може симулювати будову саркоми.

Прогноз для життя гарний. У функціонально-косметичнім відношенні можливі порушення.

«Коричнева пухлина» гіперпаратиреоїдизма або хвороба Енгеля-Реклінгаузена або паратиреоїдна остеодистрофія – системне ураження, що розвивається в результаті виникнення пухлини прищитовидної залози, що виділяє надлишкову кількість паратгормона. Унаслідок чого відбувається вимивання кальцію з кісток і розвиток гіперкальціємії. Процес характеризується різкою перебудовою кісткової тканини. Кісткові зміни приводять до деформації, скривлення, іноді до патологічного перелому. Внаслідок посиленого вимивання солей кальцію з кісток, виникає метастатичне вапнування, яке проявляється відкладанням кальцію у внутрішніх органах (нирки, легені, травний тракт). Занедужують як правило особи середнього віку, частіше жінки.

При хворобі спостерігаються великі утворення з географічними контурами й гомогенним матриксом типу "матового скла" і товстою скоринкою реактивної кісткової тканини. Звичайно виявляють розширення кортикальної частини кістки і її деформації, вигини або варусне скривлення (деформація стегнової кістки по типу "вівчарського ціпка"). Гістологічно фіброзна дисплазія являє собою фіброзно-кісткове утворення. Нормальна кістка заміщається патологічною фіброзною тканиною усередині аномально розташованих трабекул. Така картина дала підставу вважати, що фіброзна дисплазія більшою мірою є порушенням росту й розвитку кістки, чім справжньою пухлиною. Приблизно в 20-25% пацієнтів із фіброзною дисплазією відзначаються множинні вогнища ураження, локалізовані, як правило, у стегновій і великогомілковій кістках, черепі, нижній щелепі й ребрах.

Синдром Маккуна-Олбрайта (Maccune-Аlbright) діагностується по наявності тріади ознак:

- множинне ураження кісток;

- плями кольору "кава з молоком" з нерівними краями на шкірі ("беріг Майна");

- дисфункція ендокринної системи, особливо передчасне статеве дозрівання.

Перебіг захворювання хронічний. Поступово розвиваються м'язова слабість, стомлюваність, тахікардія, поліурія, явища нирковокам'яної хвороби, біль у костях. Потім виявляється скривлення трубчастих кісток. Ураження щелеп нагадує гігантоклітинну пухлину. Локалізація може бути різноманітна.

Важливим у діагностиці є підвищення вмісту кальцію й зниження вмісту фосфору в сироватці крові, збільшення вмісту обох елементів у сечі. Слід мати на увазі, що однократне дослідження не завжди інформативне.

Рентгенологічна картина кісткових змін проявляється у вигляді стоншення кортикального шару й вибухання його назовні, визначається безліч кістоподібних просвітлінь.

Мікроскопічно кістковий мозок піддається поступовому осередковому розсмоктуванню й заміщенню волокнистою фіброзною тканиною; кісткові балочки піддаються лакунарному розсмоктуванню. Це приводить до утворення кісткових порожнин, стоншенню коркової речовини й поступовій заміні його примітивними кістковими структурами. Кісткові балочки, що утворюються з них, також розсмоктуються і заміщаються такими ж недовговічними утвореннями. Іноді при бурхливій проліферації остеогенної тканини тверді кісткові балочки не утворюються, і відбувається розростання лише кісткоутворюючих клітин (гігантських клітин типу остеокластів). Це приводить до утворення серозних і кров'яних кіст. Навколишня кістка характеризується ознаками підвищеної остеокластичної резорбції й остеобластичного косткоутворення.

Прогноз для життя задовільний.

Еозинофільна гранулема (хвороба Таратинова) є однією з форм гістіоцитоза X. Крім того, до останньої відносять гострий ретикулогістіоцитоз (хвороба Леттерера-Зіве) і хронічний ксантоматоз (хвороба Хенда-Шюллера-Крисчена). Особливості клінічного перебігу процесу залежать від віку хворого. Хвороба Леттерера-Зіве спостерігається у дітей грудного віку, хронічний ксантоматоз – в осіб у віці від 1 року до 16-20 років. Відзначається множинне ураження кісток скелета, легень, шкіри, слизових оболонок, розвивається нецукровий діабет. У ранньому віці захворювання протікає більш агресивно, у процес залучаються багато органів і тканини.

Термін «еозинофільна гранулема» у цей час використовують при ізольованому ураженню лише одного органа, у випадку залучення в процес декількох ділянок захворювання зветься гістіоцитоз X. Еозинофільна гранулема щелеп частіше проявляється в чоловіків після 25-30 років.

У щелепних кістках залежно від локалізації процесу виділяють дві клінічні форми: осередкову й дифузійну. Осередкова форма характеризується наявністю одного або декількох обмежених вогнищ без змін слизової оболонки порожнини рота, зустрічається вкрай рідко. Розвиваючись в області кута або основи щелепи, вона проявляється мало болісною припухлістю. На рентгенограмі – деструктивні дірчасті дефекти із чіткою межею. Поступово вона переходить у дифузійну форму.

При дифузійній формі уражаються міжзубні перегородки альвеолярного відростка, залучаються в процес зуби. Надалі зміни поширюються на основу й гілки щелепи, виникають симптоми ураження порожнини рота. У початковому періоді дифузійного процесу з'являються свербіння й кровоточивість ясен, стають рухливими інтактні зуби, переважно малі й великі корінні, часто симетрично по обидва боки й одночасно на обох щелепах. Розвивається атрофія зубоясеневих сосочків, оголюється коріння зубів. На рентгенограмі відзначаються остеолітичні деструктивні зміни в міжзубних перегородках по типу горизонтального розсмоктування.

Протягом 1-3 років процес поступово прогресує: наростають оголення й рухливість зубів, корені виявляються зануреними в патологічну тканину еозинофільної гранулеми. Відзначається біль ниючого характеру, що підсилюється під час їжі. Можлива поява ерозій і виразок на слизовій оболонці альвеолярного відростка. Після видалення зубів лунки не загоюються, виконуються патологічною тканиною, покритої фібринозним нальотом, дотик до них різко болісний.

Рентгенологічна картина виявляє дифузійне ураження альвеолярного відростка, тіла й основи щелепи, що характеризується наявністю множинних вогнищ розрідження, що зливаються один з одним. Контури їх крупно фестончаті, місцями розпливчасті. Іноді відзначаються деструктивні вогнища округло овальної форми із чіткими границями. При ураженні верхньої щелепи розплавляється кісткова стінка дна пазухи.

Макроскопічно патологічна тканина сіро-брудного кольору, м'якої консистенції, що легко розпадається.

Мікроскопічно визначаються поля гістіоцитарних клітин, на фоні яких є скупчення еозинофільних лейкоцитів, круглоклітинна лімфоїдна інфільтрація й одиничні гігантські клітини. Основна ознака захворювання – одиночні або множинні ізольовані вогнища в плоских і трубчастих кістках. Найбільш часто уражаються кістки склепіння черепа, стегнові кістки, кістки таза, хребці. Початковими симптомами захворювання є хворобливість і припухлість в області вогнища ураження. Припухлість на черепі стає м'якою, краї кісткового дефекту пальпуються як кратероподібні стовщення. При ураженні довгих трубчастих кісток визначається булавоподібні стовщення. Шкіра над ними як правило не змінена. Загальний стан хворого задовільний. Іноді діти скаржаться на болі, що підсилюються при рухові, на головні болі при ураженні кісток черепа. Захворювання розвивається повільно, має, як правило, хронічний перебіг. У рідких випадках швидко прогресує. При великих вогнищах ураження можливі патологічні переломи й утворення неправильних суглобів.

Прогноз. Захворювання може прогресувати, залучаючи в процес інші кістки скелета й органи, тому необхідно динамічне спостереження.

Питання для самоконтролю:

1. Причини паратиреоїдної остеодистрофії, патогенез, патологічна анатомія, причини смерті.

2. Гострий остеомієліт, етіологія, патогенез, патологічна анатомія.

3. Хронічний остеомієліт, етіологія, патогенез, патологічна анатомія.

4. Етіологія та патогенез фіброзної дисплазії, класифікація, патологічна анатомія.

5. Остеопетроз, патогенез, класифікація, патологічна анатомія.

6. Хвороба Педжета, форми пато- і морфогенез.

7. Патологічна анатомія хвороби Педжета, ускладнення.

8. М’язові дистрофії, різновиди, патологічна анатомія, причини смерті.

9. Міастенія, патогенез, патологічна анатомія, ускладнення.

Л і т е р а т у р а:

1. Справочник терапевта / под. ред. акад. АМН СССР С.И.Комарова, - М: Медицина, 1979. – С. 380-419.

2. Энциклопедия семейного врача. Книга 2 / под. ред. отв. ред. акад. НАН АМН Украины и Российской АМН проф. А.С.Ефимова. - К: Здоров’я, 1995. – С. 68-177.

3. Нейко Є.М., Боцюрко В.І. Внутрішні хвороби. – Коломия: Вік, 1997. – С. 495-535.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: