ТОР 5 статей: Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы КАТЕГОРИИ:
|
I. Тетрада Фалло (Fallot)А. Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Б. Анатомия. 1. Описываются четыре классические составляющие порока: а) стеноз a.pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка; б) ДМЖП; в) декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на ДМЖП); г) ГПЖ. 2. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития — отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки. 3. Инфундибулярная перегородка отклоняется кпереди и к голове, что приводит к: а) образованию большого (2-3 см) ДМЖП в точке несращения мембранозной части перегородки; б) стенозу или даже полной атрезии a. pulmonalis (в большинстве случаев отмечается сужение клапанного кольца a.pulmonalis и обту-рация воронкообразной камеры); в 20% случаев имеет место атрезия a.pulmonalis; может отмечаться диффузная гипоплазия всего выходного тракта ПЖ; в) расположению аорты как бы верхом на ДМЖП; у 5% больных отмечаются отклонения в строении коронарных артерий, у 20% больных дуга аорты изгибается вправо. 4. Часто наблюдается ОАП, и после его закрытия цианоз усиливается. В. Патофизиология. 1. ДМЖП и стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка: а) давление в ПЖ = давлению в ЛЖ; б) кровоток по a. pulmonalis уменьшается из-за шунтирования справа налево, что ведет к появлению цианоза; в) ЗСН и кардиомегалия отмечаются редко. 2. Аноксия варьирует в зависимости от величины кровотока по a. pulmonalis и усиливается в зависимости от уровня физической нагрузки. 3. После двух лет болезни для больного характерна полицитемия с гема-токритом 60-75%, в отдельных случаях показатель увеличивается до 85-90%. 4. Цианоз выражен сильнее при более высоком гематокрите. 5. «Барабанные палочки» развиваются на пальцах в течение первых лет жизни. Г. Симптомы (присутствуют у большинства больных). 1. Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке. 2. Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного цианоза, вслед за чем наступает обморочное состояние, грозный признак, возникающий из-за гипоксии мозга, возможен смертельный исход или гемиплегия, указывает на необходимость срочной операции. 3. Положение на корточках — характерная позиция, в которой у больного уменьшается одышка в результате увеличения периферического сосудистого сопротивления, в конечном итоге увеличивается кровоток через a. pulmonalis. 4. Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто. Д. Физикальное исследование. 1. Цианоз и «барабанные палочки» на пальцах. 2. Систолический шум, «кошачье мурлыканье», ослабление S2. 3. У 50% определяется пальпируемое дрожание. Е. Лабораторные данные. 1. Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминает французский деревянный башмак — сабо. 2. ЭКГ: ГПЖ и отклонение электрической оси вправо. 3. ЭхоКГ диагностически значима. 4. Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурами для уточнения анатомических деталей стеноза a. pulmonalis, в результате чего затрудняется отток крови из ПЖ, локализации ДМПЖ ~ и расположения коронарных артерий. Ж. Оперативное лечение. 1. Показания: а) «синие» приступы требуют срочного оперативного вмешательства; б) в возрасте младше 3 мес при экстренной операции больше показана паллиативная методика; в) в возрасте старше 3 мес показано реконструктивное вмешательство. 2. Паллиативное шунтирование направит общий кровоток в систему a. pulmonalis: а) операция по Блелоку—Тауссиг (Blalock—Taussig): наложение анастомоза между правой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis (прямой шунт) или между левой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis с использованием сосудистого протеза; б) операция по Поттсу—Уотерстоуну (Potts—Waterston) больше не применяется. 3. Коррекция операции: а) стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из ПЖ: терапия зависит от анатомии; б) ДМЖП: один из вариантов — закрытие дакроновой заплатой; в) после операции систолическое давление в ПЖ должно быть меньше 65% от давления в ЛЖ. Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:
|