Основные синдромы и их патогенез.

1. Минералокортикоидная недостаточность: недостаточная секреция альдостерона (в меньшей степени кортикостерона и кортизола) → уменьшение реабсорбции натрия → потеря ионов натрия, хлора и воды → уменьшение объема внеклеточной жидкости + гиперкалиемия и легкий ацидоз;

снижение объема внеклеточной жидкости → гиповолемия → снижение сердечного выброса → падение артериального давления.

2. Глюкокортикоидная недостаточность: недостаток кортизола → гипогликемия + снижение мобилизации жира из жировой ткани + гипопротеинемия → угнетение многих метаболических функций.

Механизмы развития гипогликемии: снижение глюконеогенеза из белков, уменьшение активности глюкозо-6-фосфатазы в печени, уменьшение всасывания глюкозы в кишечнике, увеличение активности инсулина.

3. Снижение устойчивости к стрессу: даже легкая респираторная инфекция может иногда вызвать смерть.

4. Гиперпигментация: недостаток кортизола → ослабление отрицательной обратной связи → растормаживание соответствующих нейронов гипоталамуса из клеток передней доли гипофиза → увеличение секреции АКТГ и МСГ (АКТГ включает аминокислотную последовательность МСГ) → усиленное образование меланина меланоцитами.

При Аддисоновой болезни выход глюкокортикоидов не увеличивается во время стресса. Однако, при различных типах травмы, болезни или других стрессах (например, при хирургических операциях) у больных возникает потребность в больших количествах глюкокортикоидов и необходимо введение 10-ти кратного по сравнению с нормой количества гормонов для предупреждения смерти. Эта критическая потребность в экзогенных глюкокортикоидах, ассоциированная со стрессом, называется аддисоническим кризом.

Возможна врожденная гипоплазия надпочечников, вызывающая гиперпигментацию и признаки недостаточности у новорожденных.

Вторичная недостаточность надпочечников возможна при поражении гипоталамуса и гипофиза вследствие метастазирующего рака, что сопровождается снижением секреции АКТГ и развитием синдрома гипоадренализма. Гиперсегментация выражена мало. Характерен дефицит кортизола и андрогенов, но синтез альдостерона близок к норме.

Отличия от Аддисоновой болезни: низкий уровень АКТГ в плазме крови и увеличение концентрации кортизола после экзогенного введения АКТГ.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: