Гемоглобин: строение, структура гема, основные этапы синтеза гема, типы и виды гемоглобина.

ГЕМОГЛОБИН

Кровянной пигмент/дающий окраску/, хромопротеид/класс окрашенных белков/.

Состоит из 4 пирольных кольца и центрального атома Fe и 1 молекулы глобина.

6 координационных чисел: 1-5 на связь с глобином, 6-на связь с лигандами

ВИДЫ ГЕМОГЛОБИНА:

1. Гемоглобин А (Нв А) - гамоглобин взрослого

2. Гемоглобин F (фетальный, Нв F) - гемоглобин плода, заменяется в течении первого года на Нв А.

3. Гемоглобин Р (примитивный, Нв Р) - обнаруживается в первые месяцы эмбриональной жизни.

4. Патологические виды гемоглобина, например - (Нв S). Нв S наблюдается при серповидной анемии.

ФУНКЦИИ ГЕМОГЛОБИНА:

1. Транспорт дыхательных газов. В основном это транспорт кислорода. Углекислый газ транспортируется с Нв

очень незначительная часть.

2. Гемоглобин принимает участие в подддержании рН на постоянном уровне - буферная система гемоглобина.

СОЕДИНЕНИЯ ГЕМОГЛОБИНА:

1. Оксигемоглобин - соединение Нв с кислородом.

2. Карбогемоглобин - соединение Нв с углекислым газом (СО2).

3. Карбоксигемоголобин - соединение Нв с угарным газом (СО).

4. Метгемоглобин - соединение Нв с кислородом. Это соединение образуется в присутствии сильных

окислителей и при этом железо (Fе) изменяет свою валентность - становится 3-х валентным.

5. Дезоксигемоглобин – без лиганда

Гем состоит из иона двухвалентного железа и порфирина. В основе структуры порфиринов находится порфин - четыре пиррольных кольца, связанных между собой метеновыми мостиками. В зависимости от структуры заместителей в кольцах пирролов различают несколько типов порфиринов: протопорфирины (предшественники всех других типов), этиопорфирины, мезо-порфирины и копропорфирины.

Гем синтезируется во всех тканях, но с наибольшей скоростью в костном мозге и печени. В костном мозге гем необходим для синтеза гемоглобина в ретикулоцитах, в гепатоцитах - для образования цитохрома Р450.

Этапы синтеза:

1) глицин +сукцинил-КоА -> 5-аминолевулиновая кислота (в матриксе митохондрий) кат. пиридоксальзависимый фермент - аминолевулинатсинтаза.

2) В цитоплазме проходят промежуточные этапы синтеза гема:

А -соединение 2 молекул 5-аминолевулиновой кислоты молекулу порфобилиногена,

Б -дезаминирование порфобилиногена с образованием гидроксиметилбилана,

В -ферментативное превращение гидроксиметилбилана в молекулу уропор-обилиногена III,

Г -декарбоксилирование уропоробилиногена III с образованием копропорфириногена III.

Д -Гидроксиметилбилан может также неферментативно превращаться в уропорфириноген I, который декарбоксилируется в копропорфириноген I.

Е -Из цитоплазмы копропорфириноген III поступает в митохондрии.

3) В результате двух последовательных окислительных реакций:

-копропорфириноген III -> в протопорфириноген IX,

-протопорфириноген IX -> в Протопорфирин IX.

4) Фермент феррохелатаза, присоединяя к протопорфирину IX двухвалентное Fe, превращает его в гем. Источником Fe для синтеза гема служит депонирующий железо белок ферритин.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: