Опухоли спинного мозга. Классификация, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

108.Детский церебральный паралич. Этиология/классификация, клиника, лечение, прогноз.

Детские церебральные параличи — группа синдромов, которые явля­ются следствием повреждений мозга, возникших во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Характерная особен­ность детских церебральных параличей — нарушение моторного развития ребенка, обусловленное прежде всего аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений.

Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными

расстройствами, задержкой развития речи и психического развития, судорогами.

Этиология детских церебральных параличей разнообразна: инфек­ционные, соматические и эндокринные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции, иммунологическая несовмести­мость крови матери и плода и др

Патоморфологические изменения в нервной системе многообразны. У 30% детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия, пахигирия, гетеротопии, недоразвитие полушарий и др. Дистрофические изменения мозговой ткани,

Клиническая картина

Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают различные стороны моторики — пирамидную иннервацию,экстрапирамидную регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования целенаправленных двигательных актов.

Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным пара­личом проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в положении на спине и флексорных в положении на животе. Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур. варианты детского церебрального паралича..

Спастическая диплегия (синдром Литтла) — наиболее часто встречающаяся форма церебрального паралича. Для нее характерны двигательные нарушения в верхних и нижних конечностях, причем больше поражаются ноги..

Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нару­шениями во всех конечностях,

Атонически-астатический синдром («вялая» форма детского церебрального паралича. В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония.

Гиперкинетическая форма характеризуется преимущест­венным поражением структур стриопаллидарной системы). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы,.

Мозжечковая форма характеризуется нарушениями коорди­нации

Лечение раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением способствует

109-111+133-134. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Этиология. Ишемический ин­сульт, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Причины инсульта у детей. Геморрагический инсульт, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение (терапия и показания к хирургическому лечению). Преходящее нарушение мозгового кровообращения. Клиника, диагностика, лечение.

Сосудистых заболеваний мозга:

- головного и спинного

- инсульты и инфаркты

- острые и хронические

- первичные (врожденные – аномалии сосудов: аневризма, артериовенозные мальформации) и вторичные (приобретенные – осложнения самотических заболеваний: врожденного порока сердца, коллагено-сосудистых болезней).

Сосудистых заболеваний головного мозга. Острые поражения сосудов мозга подразделяют на пять групп:

1) преходящие нарушения мозгового кровообращения;

2) инфаркт мозга;

3) эмболия сосудов мозга;

4) кровоизлияние в мозг;

5) субарахноидальное кровоизлияние.

Выделяют также так называемый малый инсульт, или инсульт с обратимым неврологическим дефицитом, при к-ом все очаговые симптомы исчезают через 3 нед

ИНСУЛЬТ МОЗГОВОЙ - острое нарушение мозгового кровообращения.

Этиология, патогенез. В большинстве случаев инсульты являются осложнением гипертонической болезни и атеросклероза, реже они обусловлены болезнями клапанного аппарата сердца, инфарктом миокарда, врожденными аномалиями сосудов мозга, геморрагическими синдромами, артериитами. Приблизительно у 90% больных с инсультом обнаруживают те или иные формы поражения сердца с симптомами сердечно-сосудистой недостаточности. Исключение составляют лишь некоторые варианты геморрагических инсультов, например, при разрыве аневризмы у людей молодого возраста.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения - остро возникающие расстройства кровообращения, при которых очаговые и общемозговые симптомы держатся не более 24 ч. Непосредственной причиной их является микроэмбогия скоплениями кристаллов холестерина, фрагментами атероматозных бляшек или конгломератами тромбоцитов. Микроэмболы, заносимые током крови в мелкие сосуды мозга, вызывают регионарный спазм. Реже преходящие нарушения обусловлены микрогеморрагиями. Дисциркуляция в бассейне сонных артерий проявляется онемением половины лица, гемипарестезиями или гемипарезом. Недостаточность кровотока в вертебробазилярной системе, встречающаяся много чаще, проявляется головокружением, рвотой и неустойчивостью при ходьбе, изредка очаговыми знаками. Частым вариантом преходящих цереброваскулярных расстройств является гипертонический церебральный криз, при котором преобладают общемозговые и вегетативные симптомы: головная боль, тошнота, рвота, звон и шум в ушах, головокружение, потливость, гиперемия лица.

Инфаркт мозга (тромбоз по старым классификациям) характеризуется наличием в анамнезе транзисторных ишемических атак, постепенным (в течение нескольких часов) формированием очаговых знаков, сохранностью сознания, отсутствием или малой выраженностью общемозговых симптомов, отсутствием крови в цереброспинальной жидкости. Однако при обширных инфарктах общемозговые симптомы могут не уступать таковым при кровоизлиянии в мозг. «Мерцание» очаговых симптомов перед окончательным развитием очагового выпадения или «ступенеобразное» формирование дефекта, наличие шума при аускультации сонной артерии или уменьшение ее пульсации с большой долей вероятности указывают на экстрацеребральный генез ишемии, вызываемой атеросклеротической окклюзией магистральных сосудов шеи (не менее половины всех случаев мозговых инфарктов). Вопреки бытующим представлениям относительно нередко инфаркт мозга развивается на фоне резкого повышения АД.

Эмболия сосудов мозга характеризуется апоплектиформным развитием инсульта, нередко потерей сознания и наличием у большинства больных ревматической митральной болезни, реже недавно перенесенного инфаркта миокарда или пролапса митрального клапана (эхокардиография). «Парадоксальная эмболия» — инсульт при врожденном незаращении межпредсердной перегородки, обусловливающем попадание в мозговые сосуды эмболов из тромбированных вен нижних конечностей. Инфаркт, возникающий вследствие эмболии мозгового сосуда, может носить как ишемический, так и геморрагический характер и широко варьирует в размерах. У некоторых больных с эмболическим инсультом наблюдается стадия предвестников («инсульт в ходу»): за несколько часов (реже дней) появляются локальные или диффузные головные боли, а иногда и преходящие очаговые симптомы. У 5-10% больных отмечаются повторные эмболии, в том числе других органов. В связи с этим обстоятельством встает вопрос о хирургической коррекции порока и удалении тромботических масс из полостей сердца в каждом случае инсульта при ревматическом пороке сердца.

Кровоизлияние в мозг в типичных случаях характеризуется апоплектиформным появлением очаговых симптомов, развитием коматозного состояния и примесью крови к цереброспинальной жидкости. Как правило, кровоизлияние в мозг возникает у больных, страдающих артериальной гипертензией; изолированный атеросклероз без повышенного АД - редкая причина геморрагии. В некоторых случаях очаг геморрагии ограничен и не сообщается ни с желудочковой системой, ни с подоболочечным пространством. В этой ситуации цереброспинальная жидкость при поясничном проколе не содержит крови. Если, кроме того, геморрагический фокус невелик, то общемозговые симптомы оказываются невыраженными и клиническая картина инсульта повторяет картину ишемических поражений мозга. Серьезным осложнением полушарных геморрагии является развитие тенториальных мозговых грыж: увеличение объема пораженного полушария за счет отека или излившейся крови приводит к тому, что медиальные отделы височной доли вклиниваются в вырезку мозжечкового намета и ущемляют средний мозг. Индикатором подобного осложнения служит появление у больного в состоянии комы глазодвигательных расстройств (косоглазие, птоз, мидриаз). Кровоизлияние в мозжечок может вызвать сдавление продолговатого мозга за счет смещения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Субарахноидальное кровоизлияние обычно (80% случаев) обусловлено разрывом интракраниальных аневризм, как правило, локализуется в области артериального круга большого мозга (вилизиева круга), реже их причиной служат гипертоническая болезнь, геморрагические синдромы. В клинической картине таких инсультов преобладает пароксизмально возникающий симптомокомплекс раздражения мозговых оболочек: головная боль, рвота, ригидность мышц затылка, симптом Кернига, нередко психомоторное возбуждение. Иногда возникает судорожный припадок. На 2—3-й день болезни повышается температура. Базальное расположение аневризм — основного источника кровотечения—объясняет частое поражение краниальных нервов, чаще глазодвигательных. Часто нарушено сознание. Приблизительно у ¹/₃ больных возникает (обычно на 2—3-й день болезни) спазм отдельных интракраниальных сосудов. Стойкий спазм сосудов приводит к ишемическим очагам размягчения, в частности в стволе мозга. Уже в первые часы кровоизлияния на глазном дне можно обнаружить кровоизлияния в сетчатку или застойные диски. Многие случаи оболочечного кровоизлияния протекают с резким повышением АД, обусловленным раздражением излившейся кровью стволовых вегетативных центров. Этим же объясняется и дисциркуляция в коронарных сосудах, как правило, приводящая к изменениям ЭКГ. Демонстративность острейшего развития менингеального синдрома в сочетании с интенсивной примесью крови в цереброспинальной жидкости делает диагноз оболочечного кровоизлияния одним из наиболее простых среди других форм инсульта. В равной мере кровянистая цереброспинальная жидкость позволяет легко отличить геморрагию от менингита. Примесь «путевой» крови в цереброспинальной жидкости при пункции в большинстве случаев удается правильно распознать на основании ее просветления во второй и третьей пробирках и отсутствия ксантохромии после центрифугирования. Против предположения о случайной примеси крови свидетельствует обнаружение в цереброспинальной жидкости макрофагов (эритрофагов). Эритроциты обнаруживаются и жидкости в течение 7-10 дней после инсульта, а ксантохромия держится до З нед. Исследования крови и мочи в острейшей стадии инсульта обязательны. Однако только обнаружение значительного лейкоцитоза в первый день инсульта может служить косвенным признаком геморрагии. Рентгеноскопия грудной клетки весьма важна для обнаружения гипертрофии левого желудочка сердца как индикатора длительно существующей артериальной гипертензии. Весьма желательно и краниографическое исследование, так как при падении в момент инсульта больной может получить серьезную черепно-мозговую травму. Надо считать правилом исследование цереброспинальной жидкости у всех больных с острым нарушением мозгового кровообращения, поступивших в стационар. Противопоказания к пункции в острейшей стадии инсульта возникают относительно нечасто. От люмбальной пункции следует отказаться при атональном состоянии, некупируемой левожелудочковой недостаточности с отеком легкого и признаками мозговой грыжи. Быстрое снижение давления цереброспинальной жидкости по мере ее извлечения может служить указанием на тампонирование большого затылочного отверстия смещающимися миндалинами мозжечка. В подобной ситуации извлечение жидкости следует немедленно прекратить. Ни один из современных способов оценки гемокоагуляции (в том числе протромбиновый индекс и развернутая коагулофамма) не дает никакой информации о характере инсульта.

Лечение. Больничные условия резко расширяют диапазон терапевтических возможностей и обеспечивают постоянный контроль за состоянием больного, поэтому следует помещать в стационар большинство больных с мозговым инсультом. Противопоказаниями к перевозке в стационар являются грубые нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, а также предагональное состояние. Нецелесообразно направлять в стационар лиц старческого возраста тяжелыми возрастными соматическими изменениями и признаками маразма. Установить характер инсульта в первые часы болезни часто невозможно, поэтому лечебные мероприятия должны быть направлены на нормализацию дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, гомеостаза и профилактику пневмоний, тромбоэмболии, пролежней. Лекарственная стимуляция дыхательного центра при мозговом инсульте нецелесообразна; лобелии и цититон ввиду их неэффективности и побочные влияний не применяют. Для компенсации сердечной деятельности вводят в/в (медленно!) строфантин или другие сердечные гликозиды; п/к сульфокамфокаин, кордиамин. В случае развития отека легких добавляют диуретики: фуросемид, этавриновую кислоту (урегит), маннит, эуфиллин. Повышенное АД следует снижать до привычных для больного цифр, а ни до стандартных показателей нормы. Для быстрого снижения АД наиболее эффективны вводимые парентерально клофелин, резерпин (рауседил), диуретики (фуросемид, ypeгит), нейролептики, дибазол и ганглиоблокаторы. Папаверин, но-шпа, галидор даже при парентеральном введении существенным гипотензивным действием не обладают, так же, как и сульфат магния. При острой гипотонической реакции (коллапс) применяют гипертензивные средства и внутривенное струйное или капельное введение жидкости. Важное место в лечении инсульта занимает борьба с отеком мозга. Выраженным противоотечным действием обладают все диуретические средства (фуросемид, урегит, эуфиллин), гиперосмолярные растворы, в первую очередь 20% раствор маннитола. Дексаметазон в/в от 16 до 24 мг/сут (при отсутствии гипертензии и диабета). Мощным эффектом обладает назначаемый внутрь (или вводимый через зонд) глицерин, разовую дозу которого определяют из расчета 1 г/кг. Кровопускание при мозговом кризе или инсульте исключено из врачебной практики. С первых дней при тяжелом инсульте необходимо назначение антибиотиков для профилактики пневмонии. При гипертермии применяют пузырь с холодной водой или льдом и т. п. В случаях выраженного психомоторного возбуждения наиболее целесообразно парентеральное применение диазепама (седуксена) или оксибутирата натрия (ГОМ К). Для купирования рвоты и икоты показаны нейролептики, антигистаминные препараты и церукал. При развитии сердечно-сосудистой недостаточности и связанных с нею расстройств циркуляции большинство препаратов необходимо вводить внутривенно, а не подкожно или ввутримышечно. Важную роль в остром и особенно восстановительном периоде инсульта играет борьба с гиподинамией; больного уже с первых суток каждые 2 ч нужно поворачивать в постели с целью профилактики пневмонии и пролежней. Существенное значение имеют туалет полости рта (удаление съемных протезов!), уход за кожей и высококалорийная и легкоусвояемая пища. При задержке стула назначают слабительные средства, при задержке мочи—катетеризацию. Вопрос о сроках активизации решается индивидуально. При геморрагических и эмболических инсультах длительность строгого постельного режима не должна быть менее 3 нед. Напротив, при благоприятном течении неэмболических инфарктов и преходящих нарушений мозгового кровообращения больных можно осторожно сажать уже через несколько дней после инсульта. Особенно плохо переносят гиподинамию пожилые люди; в случае длительного постельного режима их последующая реабилитация крайне осложняется из-за декомпенсации вестибулярного аппарата. Восстановительную гимнастику и особенно массаж при удовлетворительном состоянии больного можно начинать уже в первые дни болезни. Следует соотносить объем нагрузок с тяжестьюинсульта и состоянием сердечно-сосудистой системы.

Дифференцированное лечение ишемических инсультов. Препараты, расширяющие мозговые сосуды, могут не давать нужного эффекта из-за патологической реакции сосудов пораженной зоны, что иногда еще более усугубляет ишемию в пораженном участке (синдром внутримозгового «обкрадывания»). Однако повседневная практика безусловно оправдывает целесообразность парентерального введения ксантинола никотината, папаверина, но-шпы. Используют низкомолярный декстран реополиглюкин. Показаны приемы внутрь либо в/в инфузии кавинтона и трентала, приемы курантила и циннаризина. Внутривенно и (или) внутрь назначают пирацетам (3—4 ампулы 20% раствора по 5 мл/сут), пиридитол, церебролизин (по 5—10 мл в/в или в/м).

Ишемические приступы подразделяют на преходящие ишемические атаки, развивающийся инсульт и завершенный инсульт. Развивающимся инсультом принято считать период нарастания симптомов, обычно не превышающий 48 ч, завершенные инсультом — этап стойкого неврологического дефекта. Антикоагулянты наиболее эффективны при развивающемся инсульте. Однако длительное применение их может вызвать геморрагические осложнения микро- и макрогематурия, подкожные петехиальные геморрагии, носовые и желудочные кровотечения, мозговые кровоизлияния). Антикоагулянты противопоказаны при заболеваниях печени, почек, пороках сердца в стадии декомпенсации, септических и встояниях, язвенной болезни желудка и 12/п кишки, злокачественных новообразованиях, болезнях крови с нарушением гемостатических показателей, беременности, в послеродовом периоде. Противопоказаниями являются также коматозное состояние или состояние глубокого сопора к моменту решения вопроса о назначении антикоагулянтов; высокие цифры АД (систолическое выше 200, диастолическое - выше 100 мм рт. ст.); эпилептические припадки после возникновения инсульта; повышенный лейкоцитоз (свыше 10 • 10³ /мкл), обнаруженный в течение первых суток после развития инсульта; невыясненный геморрагический инсульт в анамнезе. Антикоагулянтная терапия безусловно показана больным с церебральными эмболиями кардиального происхождения. Ее начинают с гепарина - 10 000 ЕД 4-6 раз в день в течение 3 дней в/в или п/к. При в/в введении герапин действует немедленно, при п/к введении - через 40-50 мин. Лечение гепарином следует проводить под контролем времени свертываемости крови. Оптимальным считается увеличение времени свертываемости в 2,5 раза. Для предупреждения геморрагических осложнений следует систематически контролировать состав мочи (появление эритроцитов). Обычно на 3-й день лечения вводят антикоагулянты непрямого действия в нарастающей дозе, а дозу гепарина снижают. Лечение антикоагулянтами непрямого действия проводят под контролем протромбинового индекса, который не следует снижать более чем до 40— 50%. Предпочтение следует отдавать производным индандиона - фенилину и омефину. Индивидуальная чувствительность больных к антикоагулянтам непрямого действия различна. Изменяя ежедневные дозы антикоагулянтов в зависимости от показателей протромбинового индекса (при ежедневном контроле), в течение недели можно подобрать стабильную схему приема препаратов. Геморрагические осложнения, вызванные антикоагулянтами, лечат по общим принципам гемостатической терапии: ε-аминокапроновая кислота, гемофобин, свежезамороженная плазма 1—2 л/сут. В случае передозировки гепарина вводят в/в его антагонист — протамина сульфат (по 5 мл 1 % раствора).

Дифференцированное лечение геморрагического инсульта. Наиболее выраженным коагулянтным и антифибринолитическим действием обладает аминокапроновая кислота. Максимальный эффект достигается при ее в/в введении повторно с интервалам 4—6 ч в дозе 20—30 г/сут. Внутрь препарат принимают с интервалом 4 ч, предварительно растворив его в сладкой воде. Умеренным гемостатическим эффектом обладают вводимые в/в глюконат кальция, аскорбиновая кислота, а также внутримышечные инъекции викасола. Исключительно важную роль играет коррекция повышенного артериального давления. Следует избегать резкого снижения его из-за риска ухудшить перфузию мозга.

Прогноз при инфаркте мозга определяется в первую очередь его локализацией и обширностью пораженной зоны мозга; исход эмболического инсульта в немалой степени зависит, кроме того, и от эмболии в другие органы. Кровоизлияние в мозг в 70—80% случаев приводит к смерти больных. От первой атаки спонтанного оболочечного кровоизлияния умирает около 50% больных. Активным восстановительным лечением удается добиться того, что больные с гемиплегией могут самостоятельно ходить; движения в руке восстанавливаются обычно хуже, чем в ноге.

ИНСУЛЬТ СПИНАЛЬНЫЙ - острое нарушение кровообращения в спинном мозге.

Этиология, патогенез. Как правило, наблюдаются инфаркты спинного мозга; кровоизлияния (гематомиелия) очень редки. Причиной инсульта может быть окклюзия экстраспинальных сосудов, от которых берут начало корешково-медуллярные артерии, или непосредственное поражение интрамедуллярных сосудов, однако их атеросклероз даже у пожилых больных наблюдается не белее чем в 3% случаев. Нередко нарушение кровотока связано с патологией аорты (атеросклеротический стеноз, аневризма, коарктация). Другие причины: инфаркт миокарда с падением системного АД, сдавление корешково-медуллярных артерий на почве вертебрального остеохондроза, опухоли позвоночника и спинного мозга. В подавляющем большинстве случаев поражается система передней спинальной артерии, кровоснабжающей передние 2/3 спинного мозга, а подлиннику чаще страдает либо шейное утолщение, либо весь нижний отдел спинного мозга с нижнегрудного уровня.

Симптомы, течение. Развитию инсульта нередко предшествуют боль в спине, вслед за которой возникают вялый паралич и нарушение поверхностной чувствительности ниже уровня поражения, а также тазовые расстройства. При более ограниченных зонах ишемии может остро сформироваться синдром Броун-Секара. В случае ишемии в области смежного кровоснабжения передней и задней спинальных артерий клиническая картина напоминает боковой амиотрофический склероз. Возникшие нарушения могут быстро регрессировать, но нередко остается стойкий спинальный дефект. Дифференциальный диагноз проводят с миелитом (лихорадка, увеличенная СОЭ), эпидуритом (лихорадка, увеличенная СОЭ, нейтрофилез, блок на миелограмме) и метастатической опухолью позвоночника (анемия, высокая СОЭ, обнаружение висцеральной карциномы).

Лечение такое же, как при церебральных инсультах. Особое значение имеет тщательный уход с целью профилактики пролежней и урологической инфекции.

Прогноз зависит от массивности зоны размягчения и сопутствующих заболеваний (поражение аорты, метастаз). Во многих случаях удается добиться большего или меньшего восстановления движений, чувствительности и ликвидации тазовых нарушений.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: