Приклади формування діагнозу.

Реферат

На тему: Червоний вовчак

Підготувала

Студентка Л29/4 групи

Іщенко Діана

Перевірила:

Системний червоний вовчак (СЧВ) хронічне полісиндромне захворювання переважно молодих жінок і дівчат, що розвивається на фоні генетично зумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, що призводить до неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин та їх компонентів, з розвитком імунокомплексного та аутоімунного хронічного запалення. (В.А. Насонова, 1989). Захворювання перебігає з непрогнованими періодами загострення і ремісій, і тільки лікування може повпливати на перебіг недуги і виразність окремих симптомів.

СЧВ уражає головним чином жінок і дівчаток-підлітків, співвідношення між дорослими чоловіками і жінками становить 1:10-15.

Захворюваність становить від 6 до 35 нових випадків на 100000 населення в різних групах. При цьому виявилося, що СЧВ спостерігається в 3 рази частіше у жінок негроїдної раси, ніж серед білих американок. У деяких регіонах світу (Азія і Китай) СЧВ зустрічається частіше, ніж ревматоїдний артрит.

Етіологія. Невідома. Однак у даний час обговорюються наступні ймовірні причини розвитку СЧВ: генетична схильність, інфекції, статеві гормони і фактори довкілля.

Численні закономірності перебігу хвороби наближають СЧB до багатьох захворювань із встановленою вірусною етіологією. Отримані непрямі дані про можливу роль хронічної вірусної інфекції при СЧB (віруси кору, краснухи, паротиту, герпесу, цитомегаловірусу, Енштейн-Бара, ретровіруси). У медичного персоналу та родичів хворих виявлено антитіла до вірусної двоспіральної ДНК. Встановлені аналогічні імунні зрушення при СЧB та СНІДі. За можливу вірусну етіологію СЧВ свідчить високий рівень захворюваності у осіб, що часто хворіють на вірусні захворювання. Відомо, що віруси можуть не тільки пошкоджувати клітини органів і систем, викликаючи формування численних аутоантигенів, але й здійснювати вплив на геном імунокомпетентних клітин, що веде до порушення механізмів імунологічної толерантності і синтезуванню антитіл.

Доведена асоціація між HLA та СЧB. Генетичні дослідження наголошують на збільшенні частоти антигенів HLA DR2 i HLA DR3. Частота розвитку СЧВ зростає при наявності гаплотипів HLA A1, B8. Підтвердженням цієї гіпотези слугує також той факт, що якщо один із близнюків захворів на СЧВ, то ризик розвитку недуги у другого близнюка зростає в 2 рази.

Превалювання серед захворівших жінок репродуктивного віку може пояснюватися певним впливом статевих гормонів. Отже, при СЧB має місце хронічна вірусна інфекція і мультифакторіальна схильність, пов’язана зі статтю, віком, генетично детермінованою імунною відповіддю.

Патогенез. Аутоімунні механізми та імунокомплексні процеси.

Схема патогенезу CЧB (за Сігідіним Я.А.).

Провокуючі чинники: інсоляція, непереносимість ліків, введення вакцин, сироваток, вагітність, пологи, аборти.

Класифікація.

Базується на визначенні активності процесу, особливостей його розвитку і наступного перебігу. Виділяють гострий, підгострий та первинно-хронічний перебіг (табл.5.24).

Гострий перебіг СЧВ характеризується фебрильною лихоманкою, швидкою втомлюваністю, загальною слабкістю, виразним суглобовим синдромом. Причім у більшості випадків хворий ппамятає день початку захворювання. У найближчі місяці може розвиватися полісиндромна картина з втягненням у патологічний процес життєво важливих органів.

При підгострому перебізі дебют захворювання не такий виразний, впродовж 1-1,5 років від появи перших симптомів захворювання формується полісистемність, зявляється тенденція до прогресування, коли під час нового загострення у патологічний процес утягуються нові й нові системи і органи.

При хронічному перебізі впродовж декількох років можлива поява одного чи декількох синдромів чи симптомів, котрі неможливо обєднати у СЧВ. Тільки при генералізації процесу з появою полісиндромності виникають типові ознаки СЧВ, і діагноз не викликає сумнівів.

Приклади формування діагнозу.

а) Системний червоний вовчак, гострий перебіг, активна фаза, активність ІІІ, з ураженням шкіри (метелик, алопеція, енантема), суглобів (поліартрит підгострий, ФНС ІІ) серозних оболонок (двобічний випітний плеврит), нирок (люпус-нефрит із нефротичним синдромом, ХНН І), серця (люпус-кардит, СН ІІА), судин (livedo reticularis, капілярити), РЕС (анемія важкого ступеня).

б) Системний червоний вовчак, хронічний перебіг, активна фаза, активність І, хронічний рецидивуючий поліартрит суглобів кистей і колінних суглобів (ФНС ІІ), синдром Верльгофа.

в) Системний червоний вовчок, підгострий перебіг, активна фаза, активність ІІ, з ураженням шкіри (ексудативна еритема, телеангіектазії), нирок (люпус-нефрит із сечовим синдромом, ХНН І), нервової системи (енцефалополіневрит), РЕС (анемія, середнього ступеня важкості).

Клінічна картина. Хворіють переважно жінки у віці 20-30 років. Виникнення чи загострення хвороби часто спостерігається під час менархе, вагітності та протягом післяродового періоду. Частота виникнення хвороби більша серед жінок дітородного віку, які приймають пероральні контрацептиви, а також серед чоловіків із синдромом Клайнфельтера.

Хвороба зазвичай дебютує рецидивуючим артритом (характерно ураження дрібних суглобів кистей, що нагадує РА), астеновегетативним синдромом, гіпертермією, шкірними висипами різноманітного характеру, трофічними розладами (алопеція), схудненням.

Клінічна картина характеризується полісиндромністю та тенденцією до прогресування.

Ураження шкіри.

Спостерігається у 56-75% хворих. Найчастіше виявляється вовчаковий “метелик” – це ізольовані чи зливні еритематичні плями різних контурів та величини, що різко обмежені від здорової шкіри. Розташовуються на спинці носа, щоках, вилицях. Інші можливі варіанти: васкулітний “метелик” – це нестійке, розмите почервоніння з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, що посилюється під впливом інсоляції, морозу, вітру, та центральна еритема Бієту. Ураження шкіри з рясними еритематозними різко набряклими ексудативними висипами, що можуть нагадувати багатоформну ексудативну еритему, теж характерною для CЧB та носить назву симптому Роуелла. При “відцвітанні” вовчакового “метелика” утворюються сухі прозорі лусочки, при знятті яких виникає біль (синдром Бен’є-Мещерського). Діагностичне значення мають капілярити на долонях, що в даний час розглядається як еквівалент “метелика”.

Ураження слизових оболонок ротової порожнини проявляється енантемою твердого піднебіння, стоматитом, афтами, ангулярним хейлітом.

Трофічні зміни: підвищення випадання волосся (алопеція), що може бути вогнищевим чи генералізованим, витончення волосся (пухоподібне волосся), їх підвищена ламкість, трофічні зміни нігтів, шкіри.

Телеангіектазії – часта ознака при усіх дифузних хворобах. При CЧB є 3 види телеангіектазій: 1) невеликі лінійні телеангіектазії на задньому валику нігтьового ложа і на дільницях прилеглої шкіри; 2) неправильної форми, звивисті на кінчиках пальців; 3) у вигляді розсіяних плям на долонях і пальцях.

Ураження суглобів і періартикулярних тканин.

Характерним є поліартаалгії, що зустрічаються у 100% хворих. При високій активності хвороби можливі запальні реакції, частіше в проксимальних міжфалангових суглобах кистей, п’ястково-фалангових, зап’ястково-п’ясткових, колінних суглобах. Процес є симетричним. Ранкова скутість значно виражена в період загострення.

В аналізі синовіальної рідини – прозора, в’язкість нормальна, з невеликою кількістю лейкоцитів і переважанням мононуклеарів.

У суглобовий синдром слід включати ураження зв’язкового апарату – тендиніти, тендовагініти, що зумовлюють розвиток минаючих згинальних контрактур кистей. При хронічному перебізі ці контрактури набувають необоротний характер і спричиняють порушення функції кисті. Ураження зв’язкового апарату якраз і зумовлює розвиток ревматоїдоподібної кисті.

Ураження легень.

У 50-80% хворих спостерігається випітний плеврит. Неадекватна терапія зазвичай призводить до утворення масивних злук і облітерації плевральних порожнин. Плеврит та підтягнута злуками діафрагма – важливі діагностичні критерії CЧB. У плевральному випоті виявляють LΕ-клітини, низький рівень комплементу та високий вміст ΙgG. За складом цей випіт уявляє ексудат, що вміщує біля 3% білка, 0,55% глюкози.

Ураження легень при CЧB – проява класичного васкуліту. Люпус- пневмоніт розвивається в період загострення процесу. Клінічна картина характеризується задишкою, болем в грудній клітці, сухим кашлем, рідше – кровохарканням. Рентгенологічно – посилення легеневого малюнку.

Ураження серця і судин. Найчастіше при CЧB діагностується перикардит, що втягується в патологічний процес в 25-51% випадків. Характерним є сухий перикардит, в окремих випадках може спостерігатися значний випіт впритул до тампонади серця. У перикардіальній рідині виявлені LΕ-клітини, низький рівень комплементу. При тривалому перебізі у хворих із рецидивуючим перикардитом розвиваються масивні злуки.

Міокардит зазвичай діагностується у хворих із високою активністю. У клінічній картині домінує виражена серцева недостатність, яка зменшується при регресії активності процесу.

Ендокардит дуже рідко перебігає ізольовано, як правило, втягуються в патологічний процес усі оболонки з обов’язковим ураженням перикарду. При ендокардиті вислуховується грубий систолічний шум на верхівці, ослаблений І тон. Класичний ендокардит Лібмана-Сакса, в основному, патоморфологічна ознака, рідше клінічно виявляють вади серця.

З судин при CЧB уражаються артерії середнього і дрібного калібру. Ступінь і виразність ураження судин варіабельна.

Шкірні васкуліти представлені еритематозними висипами, дигітальними капіляритами, ішемічними некрозами кінчиків пальців, мереживними ліведо (livedo reticularis). У 25% хворих діагностується тромбофлебіти кінцівок як прояв васкуліту і піддаються лікуванню лише глюкокортикоїдами.

У кожного третього пацієнта спостерігається феномен Рейно, для якого властиві зміни кольору шкіри кистей і ступень нападоподібного характеру. Типовим є дво- або трифазний характер порушень кровотоку, коли за побліднінням пальців зявляється ціаноз і почервоніння.

Ураження шлунково-кишкового тракту спостерігається в 50% випадків. Абдомінальний синдром частіше реєструється на висоті активності, проявляється болем, збільшенням печінки, у 9-10% збільшенням селезінки, диспепсичними розладами, холециститом і холецистопанкреатитом, шлунковими і кишковими кровотечами, обумовленими васкулітами травного тракту.

Ураження нирок є однією з головних причин смерті хворих на CЧB. Можливі наступні варіанти люпус-нефриту: ізольований сечовий синдром, нефротичний синдром, змішаний, підгострий (екстракапілярний) нефрит із швидким розвитком ниркової недостатності.

Ураження нирок при СЧВ – класичний імунокомплексний нефрит, що діагностується у 60% випадків. Сечовий синдром проявляється незначною протеїнурією з малим сечовим осадом. При нефротичному синдромі спостерігається відповідно симптоматика змішаного типу – гломерулонефриту чи нефротичного синдрому.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: