ПУД связанные с нарушением обмена гликогена

Нарушение проявляется в уменьшении или в увеличении кол-в гликогена в тка­нях, или появлением его там, где он обычно не выявляется (при сах диабете или при насл ПУД – гликогенозах)

Сах диабет: патология β-кл подж железы→недост использ глюкозы тканями→ гипергликемия, глюкозурия→уменьш запасов ткан гликогена в пе­чени→инфильтрация ее жирами→жировая дистрофия печени;

Гликогенозы - отсутствие фермента, расщепляющего гликоген

1.Б. Гирке (глюкозо-6-фосфатаза) – печень, почки

2.Б. Помпе (кислая α-клюкозидаза) – гл и скел мускулатура, миокард

3.Б. Мак-Ардля (система фосфорилаз мышц) – скел мыщцы

4.Б. Герса (фосфорилаза печени) – печень

5.Б. Форбса-Кори (амило-1,6-глюкозидаза) – печень, мышцы, сердце

6.Б. Андерсена (амило-1,4-трансглюкозидаза) – печень, селезенка, л/узлы

ПУД связанные с нарушением обмена гликопротеидов

Накопление муцинов и мукойдов (слизеподобных в-в) – слизистая дистрофия

Происхдит измен-е физ-хим св-в слизи, усиление ее выделения→гибель и деск­вамация секретир клеток, обтурация выводных протоков→кисты

Причины: 1.восп-е слиз об-к 2.как насл сист заб-е муковисцедоз (густая слизь, плохо выводится→кистозный фиброз→пораж желез

Исходы - обратима (при отсутствии грубого полома стр-р) или гибель кл-к

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: