Е). Зависимость от других полютантов.

ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ формы:

А). Вит В6 – зависимая* Синдром Кнаппа–Комровера ( Описали в 1958 г. немецкий генетик A. Кnapp и американский педиатр G.M. Comrower. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе генетически обусловленная энзимопатия, ведущая к метаболическим расстройствам, в частности, нарушение обмена триптофана и биологически активных аминов – серотонина, никотиновой кислоты, никотинамина. Характеризуется многообразными аллергическими проявлениями (крапивница, вазомоторный ринит, отек Квинке, фотодерматоз, респираторные заболевания) и нервно-психическими расстройствами (инертность мышления, интеллектуальные нарушения, перманентные и пароксизмальные вегетативные расстройства, возможны эпилептические пароксизмы).

Симптомы болезни полиморфны и вариабельны, в классическом варианте синдром Кнаппа – Комровера характеризуется сочетанием психоневрологических расстройств с проявлениями аллергии (кожными и/или дыхательными). К основным неврологическим проявлениям болезни в детском возрасте относятся задержка психомоторного и речевого развития, общее недоразвитие речи, вегетативная дистония, приступы психомоторного возбуждения, церебеллярная атаксия, сомнамбулизм и др. Нередким неврологическим проявлением синдрома Кнаппа – Комровера становится эпилепсия, в том числе фармакорезистентные формы болезни. Психические нарушения при синдроме Кнаппа – Комровера характеризуются нарушениями интеллекта (от умеренной интеллектуальной недостаточности до глубокой умственной отсталости или энцефалопатии), истерическими реакциями, состояниями аффекта и немотивированными поступками, фобиями. Кожные изменения при наследственной ксантуренурии включают себорейный дерматит, фотодерматоз, экзему, нейродермит и различные формы экзантемы. Обычно они отмечаются с грудного возраста. Кроме того, болезни свойственны упорный стоматит, хейлит и глоссит. Аллергические проявления, помимо вышеописанных вариантов кожной манифестации, могут характеризоваться у детей развитием бронхиальной астмы.

Б. НПВС-зависимая БА (Нац программа БА у детей):: «Аспириновая триада» включает анафилактоидную чувствительность к нестероидным противовоспалительным препаратам, приступы удушья, наличие риносинусита и носовых полипов. Непереносимость аспирина наблюдается у 12–28% детей с бронхиальной астмой. Распространенность «аспириновой триады», подтвержденной пероральным провокационным тестом, составляет у детей 5% (от 0 до 14%). Термин «аспириновая астма» у детей условен, так как астматические атаки возникают при приеме не только аспирина, но и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), ингибирующих активность циклооксигеназы (ЦОГ) и угнетающих синтез простагландинов. Это приводит к усилению липооксигеназного пути метаболизма арахидоновой кислоты мембран иммунокомпетентных клеток. Продуктами 5-липооксигеназного пути превращения арахидоновой кислоты являются цистениловые лейкотриены, такие как LTC4, LTD4, LTE4. Они являются мощными провоспалительными медиаторами и могут вызывать бронхоконстрикцию, усиливать секрецию слизи, способствовать отеку слизистой оболочки дыхательных путей, вызывать миграцию эозинофилов в воздушные пути. У детей непереносимость НПВП обычно сочетается с другими проявлениями атопии. Непереносимость НПВП выявляется методом, основанным на способности лейкоцитов больных высвобождать лейкотриены под воздействием НПВП in vitro.Детям с непереносимостью НПВП противопоказаны лекарственные препараты, обладающие антициклооксидазной активностью, а также медикаменты, в состав которых входит желтый пиразолоновый краситель – тартразин. Наиболее безопасными НПВП для аспирин-чувствительных пациентов являются ацетаминофен (пара-ацетаминофенол, или парацетамол). Из питания необходимо исключить продукты, содержащие ацетилсалициловую кислоту: яблоки, абрикосы, персики, вишню, малину, клубнику, грейпфрут, черную смородину, виноград, дыню, апельсин, сливы и чернослив, огурцы, перец, помидоры. Не рекомендуются продукты с консервантами, в том числе колбасы, буженина, ветчина.

Бронхиальная астма с фиксированным ограничением скорости воздушного потока (GINA 2014): у некоторых пациентов с длительно существующей БА развивается фиксированное ограничение скорости воздушного потока, что, как полагают, обусловлено ремоделированием стенок дыхательных путей.

Бронхиальная астма на фоне ожирения (GINA 2014): у некоторых пациентов, страдающих БА на фоне ожирения, наблюдаются выраженные симптомы со стороны органов дыхания и небольшое эозинофильное воспаление дыхательных путей.

Бронхиальная астма с поздним началом (GINA 2014): у некоторых лиц, чаще у женщин, БА начинается во взрослом возрасте. Эти пациенты, как правило, не страдают аллергией. Часто им требуются более высокие дозы ИГКС или они относительно плохо отвечают на лечение ИГКС.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ фенотипы БА у ВЗРОСЛЫХ (Синдром перекреста БА–ХОБЛ)

:

- БА + ХОБЛ у Некурящих

- БА + ХОБЛ у КУРЯЩИХ

- БА у детей до 6 лет (можно расценивать как отдельный фенотип)

ОСОБЕННОСТИ Бр АСТМЫ У ДЕТЕЙ:

Дети первых двух лет жизни (0–2 года). Бронхиальная астма у детей этого возраста отличается высокой клинической вариабельностью. Однако при этом она сохраняет все черты аллергического наследственно обусловленного заболевания. Дебют бронхиальной астмы у 70–80% больных относится к раннему детскому возрасту. Раннему развитию бронхиальной астмы у детей может способствовать внутриутробная сенсибилизация плода вследствие повышенной проницаемости фетоплацентарного барьера, обусловленной различными воздействиями. Возможное влияние оказывают профессиональные вредности, активное и пассивное курение табака у матери. Среди факторов постнатальной сенсибилизации важное значение имеет избыточная антигенная экспозиция в первые годы жизни ребенка..

У детей первого года жизни основными сенсибилизирующими факторами являются пищевые аллергены (к куриному белку, белку коровьего молока, пшенице и другим злакам, рыбе, орехам, какао, цитрусовым и другим окрашенным в желто-красный цвет фруктам, ягодам, овощам), хотя с первых же месяцев жизни начинает возрастать роль бытовых аллергенов. Сенсибилизация к аллергенам домашней пыли и клещам определяется в этом возрасте у подавляющего большинства больных.

С 3–4-летнего возраста в качестве причинно-значимых аллергенов возрастает роль пыльцевых аллергенов, спектр которых различен в разных климато-географических зонах. Подобная этапность в смене спектра сенсибилизации у детей раннего возраста хотя и характерна (так называемый «атопический марш»), однако на блюдается далеко не всегда. В последнее время у детей, больных бронхиальной астмой, всё чаще отмечается ранняя сенсибилизация к широкому спектру аллергенов (полисенсибилизация).

У детей раннего возраста персистирование симптомов является основным критерием тяжести заболевания. Поэтому следует установить, действительно ли на протяжении последних 3 мес обструкция у ребенка отмечалась большую часть дней недели. У детей с интермиттирующим (редкие эпизоды) течением заболевания следует поставить диагноз

тяжелой или легкой формы заболевания в зависимости от того, в какой медицинской помощи они нуждаются (системные глюкокортикостероиды, госпитализация).

Неблагоприятным фоном для раннего развития бронхиальной астмы у детей являются перинатальные повреждения центральной нервной системы вследствие патологического течения беременности и родов, анте- и интранатальной гипоксии плода, родовых травм. У большинства детей появлению первых типичных приступов экспираторной одышки, как правило, предшествуют проявления атопического дерматита, острые аллергические реакции на различные пищевые продукты, медикаменты (в виде экзантем, крапивницы, отеков Квинке), повторные респираторные заболевания, протекающие без интоксикации и гипертермии, но с выраженными катаральными явлениями. Подобные начальные проявления респираторной аллергии нередко расцениваются врачами как острые респираторные вирусные инфекции,

бронхиты, пневмонии. Больных при этом неадекватно лечат антибиотиками, что лишь способствует лекарственной сенсибилизации, проявляющейся различными клиническими вариантами лекарственной аллергии. Приступы обструкции развиваются в любое время суток и клинически проявляются экспираторной или смешанной с преобладанием экспираторного компонента одышкой с втяжением уступчивых мест грудной клетки, ее эмфизематозным вздутием, навязчивым (иногда до рвоты) сухим или малопродуктивным влажным кашлем, диффузными сухими хрипами в легких, а также распространенными разнокалиберными влажными хрипами, сохраняющимися длительно, в течение 5–10 дней и более. Шумное свистящее дыхание слышно на расстоянии, выражена бледность кожи, отмечаются цианоз носогубного

треугольника, акроцианоз.

В связи с анатомо-физиологическими особенностями детей раннего возраста (узкий просвет бронхиального дерева, слабо развитый мышечный слой, значительное развитие кровеносных и лимфатических сосудов) бронхоспазм не является у них ведущим механизмом в патогенезе приступов бронхиальной астмы. На первое место выступает воспаление слизистой оболочки бронхов, ее отек и гиперсекреция слизи, что, по определению С.Г. Звягинцевой (1958), обусловливает своеобразную клиническую картину «влажной астмы» в этом возрасте, меньшую остроту и большую продолжительность приступов. Провокация приступов острой респираторной инфекцией, однотипная клиническая картина, функциональные и лабораторные изменения, сходные с таковыми при обструктивном бронхите (бронхиальная обструкция при котором связана преимущественно с инфекционными причинами), весьма затрудняют дифференциальный диагноз. Длительное время скрываясь под маской «ОРИ с бронхообструктивным синдромом», «рецидивирующего обструктивного бронхита», бронхиальная астма в раннем возрасте часто не распознается, и больные лечатся нерационально. Лишь спустя годы у ряда детей обнаруживается переход так называемого обструктивного бронхита в типичную бронхиальную астму. В то же время ранняя диагностика и своевременное начало соответствующей терапии во многом определяют прогноз заболевания. В отличие от больных с обструктивным бронхитом для детей раннего возраста с бронхиальной астмой характерны выраженная наследственная отягощенность аллергическими заболеваниями (особенно по материнской линии); высокая частота аллергических реакций на пищевые продукты, медикаменты, профилактические прививки; более выраженные кожные аллергические проявления; бурное течение

бронхообструктивного синдрома с ранним началом во время ОРИ и меньшей продолжительностью; отчетливый эффект бронхолитической терапии. Практически ни один из этих показателей в отдельности (в том числе уровень IgE) не может служить достаточно достоверным дифференциально-диагностическим критерием обструктивного бронхита и бронхиальной астмы. В то же время одновременный учет всей совокупности значений ряда клинических признаков, суммированных в табл. 5.1, позволяет успешно дифференцировать бронхиальную астму и обструктивный бронхит. При сочетании трех-четырех указанных для бронхиальной астмы признаков вероятность этого диагноза очень высока.

Дошкольники (от 3 до 5 лет). У детей дошкольного возраста ключевым критерием дифференциальной диагностики фенотипа бронхиальной астмы является персистирование на протяжении последнего года. В этой возрастной группе вирусы являются наиболее частыми триггерами. Бронхиальная астма, провоцируемая физической нагрузкой, также может быть уникальным фенотипом в этой возрастной группе. Необходимо провести кожные тесты или лабораторное обследование для определения уровня специфических IgEантител, а также попытаться проверить, есть ли клинически значимая ассоциация между контактом с аллергеном и появлением симптомов. Положительные результаты обследования

свидетельствуют о наличии фенотипа бронхиальной астмы, индуцированной аллергеном. Следует подчеркнуть, что атопия является фактором риска независимо от того, доказано или нет, что именно аллергены являются триггерами повышения активности заболевания. Если не удается установить аллергены, которые играют роль триггера, с определенной осторожностью такой фенотип предлагается охарактеризовать как «неаллергическую астму». Хотя на самом деле это означает, что истинный аллерген не был обнаружен.

Школьники (от 6 до 12 лет). Критерии дифференциальной диагностики у детей школьного возраста такие же, как и у дошкольников. Однако обострения, вызванные аллергенами, и сезонность можно выделить без особых затруднений. Провоцируемая вирусами бронхиальная астма также остается обычной формой заболевания у пациентов этой возрастной

группы. Тяжесть заболевания следует учитывать при выборе лечения.

Подростки. Атопическая астма может впервые проявляться в подростковом возрасте, и появляется больше новых случаев. Одним из частых проявлений является бронхоспазм, вызванный физической нагрузкой. У пациентов этой возрастной группы могут возникать дополнительные проблемы при классифицировании и выборе тактики ведения. Многие подростки отказываются ежедневно и регулярно принимать лекарства, не любят придерживаться каких-либо ограничений в поведении. Нередко подростки курят. Кроме того, могут возникать проблемы из-за того, что больной надолго остается без наблюдения врача потому, что он уходит из-под наблюдения педиатра к другому специалисту.

ОСОБЕННОСТИ Бр АСТМЫ У ДЕТЕЙ:

1. В связи с анатомо-физиологическими особенностями детей раннего возраста (узкий просвет бронхиального дерева, слабо развитый мышечный слой, значительное развитие кровеносных и лимфатических сосудов) бронхоспазм не является у них ведущим механизмом в патогенезе приступов бронхиальной астмы. На первое место выступает воспаление слизистой оболочки бронхов, ее отек и гиперсекреция слизи.

Дети первых двух лет жизни (0–2 года). Высокая клиническая вариабельность. У детей первого года жизни основнымисенсибилизирующими факторами являются пищевые аллергены (к куриному белку, белку коровьего молока, пшенице и другим злакам, рыбе, орехам, какао, цитрусовым и другим окрашенным в желто-красный цвет фруктам, ягодам, овощам), хотя с первых же месяцев жизни начинает возрастать роль бытовых аллергенов. Сенсибилизация к аллергенам домашней пыли и клещам определяется в этом возрасте у подавляющего большинства пациентов.

3. С 3–4-летнего возраста в качестве причинно-значимых аллергенов возрастает роль пыльцевых аллергенов, спектр которых различен в разных климато-географических зонах. Подобная этапность в смене спектра сенсибилизации у детей раннего возраста хотя и характерна (так называемый «атопический марш»), однако на блюдается далеко не всегда. В последнее время у детей, больных бронхиальной астмой, всё чаще отмечается ранняя сенсибилизация к широкому спектру аллергенов (полисенсибилизация).

4. У детей раннего возраста персистирование симптомов является основным критерием тяжести заболевания. Поэтому следует установить, действительно ли на протяжении последних 3 мес обструкция у ребенка отмечалась большую часть дней недели. У детей с интермиттирующим (редкие эпизоды) течением заболевания следует поставить диагноз

тяжелой или легкой формы заболевания в зависимости от того, в какой медицинской помощи они нуждаются (системные глюкокортикостероиды, госпитализация).

5. Неблагоприятным фоном для раннего развития бронхиальной астмы у детей являются перинатальные повреждения центральной нервной системы вследствие патологического течения беременности и родов, анте- и интранатальной гипоксии плода, родовых травм. У большинства детей появлению первых типичных приступов экспираторной одышки, как правило, предшествуют проявления атопического дерматита, острые аллергические реакции на различные пищевые продукты, медикаменты (в виде экзантем, крапивницы, отеков Квинке), повторные респираторные заболевания, протекающие без интоксикации и гипертермии, но с выраженными катаральными явлениями.

6. Дошкольники (от 3 до 5 лет). У детей дошкольного возраста ключевым критерием дифференциальной диагностики фенотипа бронхиальной астмы является персистирование на протяжении последнего года. В этой возрастной группе вирусы являются наиболее частыми триггерами.

7. Дошкольники (от 3 до 5 лет). Бронхиальная астма, провоцируемая физической нагрузкой, также может быть уникальным фенотипом в этой возрастной группе.

8. Подростки. Атопическая астма может впервые проявляться в подростковом возрасте. Одним из частых проявлений является бронхоспазм, вызванный физической нагрузкой. Многие подростки отказываются ежедневно и регулярно принимать лекарства, не любят придерживаться каких-либо ограничений в поведении. Нередко подростки курят. Кроме того, могут возникать проблемы из-за того, что больной надолго остается без наблюдения врача потому, что он уходит из-под наблюдения педиатра к другому специалисту.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: