ТОР 5 статей:
Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия
Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века
Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка
Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы
КАТЕГОРИИ:
- Археология
- Архитектура
- Астрономия
- Аудит
- Биология
- Ботаника
- Бухгалтерский учёт
- Войное дело
- Генетика
- География
- Геология
- Дизайн
- Искусство
- История
- Кино
- Кулинария
- Культура
- Литература
- Математика
- Медицина
- Металлургия
- Мифология
- Музыка
- Психология
- Религия
- Спорт
- Строительство
- Техника
- Транспорт
- Туризм
- Усадьба
- Физика
- Фотография
- Химия
- Экология
- Электричество
- Электроника
- Энергетика
Лабораторная диагностика. В гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию - концентрация гемоглобина 60-80 г/л; число ретикулоцитов 50-100 %0
В гемограмме выявляют нормохромную гиперрегенераторную анемию - концентрация гемоглобина 60-80 г/л; число ретикулоцитов 50-100 %0, в мазках периферической крови содержатся эритроциты, подвергшиеся необратимому “серплению” – cерповидные эритроциты, встречаются тельца Жолли. Число лейкоцитов 12-20·109 л, наблюдается нейтрофилез, число тромбоцитов повышено. Биохимическое исследование крови: гипербилирубинемия, повышение уровня сывороточного железа, повышение осматической стойкости эритроцитов. В миелограмме: гиперплазия эритроидного ростка. Простым тестом на присутствие HbS является метод определения серповидных эритроцитов, при их дезоксигенации или воздействии восстановителей (метабисульфата натрия). Применяя этот метод, можно индуцировать “серпление” 100 % эритроцитов как при СКА, так и носительстве. Окончательный вывод о принадлежности гемоглобина можно сделать при проведении электрофоретического исследования.
Лечение
Применяют комплексную фармакотерапию. Анальгетики и гидратационная терапия с целью уменьшения вязкости крови, повышения подвижности S-эритроцитов, вызывающих окклюзию капилляров. В тяжелых случаях - трансфузия отмытых эритроцитов. Назначают ингибиторы образования серповидных эритроцитов – препараты цинка (цинк уменьшает число эритроцитов, имеющих необратимую серповидную форму, благодаря воздействию на мембранную проницаемость), новокаин.
Эффективен эритроцитоферез (замена эритроцитов больного на эритроциты донора, доводя уровень HbS до 30%). Для улучшения реологических свойств крови прибегают к назначению ноотропила, трентала, на фоне инфузионной терапии. Проводится корреция ацидоза.
При серповидно-клеточной анемии трансплантация гемопоэтических стволовых клеток костного мозга может привести к стабилизации состояния больного.
Показаниями к трансплантации являются:
1. Возраст больных моложе 16 лет.
2. Наличие HLA совместимого донора.
3. Инсульт.
4. Билатеральная пролиферативная ретинопатия.
5. Остеонекроз нескольких суставов.
Для повышения уровня HbF в настоящее время используют гидроксимочевину, которая назначается в стартовой дозе 15 мг/кг, каждые 8 недель доза повышается на 5 мг/кг до достижения 30 мг/кг.
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: