Лекарственная волчанка

Обычно это легкая форма волчанки, развивающаяся после приема определенных препаратов. Наиболее часто после принятия прокаинамида, гидралазина, изониазида и метилдопы. Внутренние органы (почки или ЦНС) не поражаются при лекарственной волчанке. Проявляется только сыпью и антигистоновыми антителами в крови и разрешается после отмены провоцирующего препарата.

При лекарственной волчанке не бывает гипокомплементемии.

Склеродермия

36-и летняя женщина обращается к вам с жалобами на стянутость кожи и болезненные ощущения в кончиках пальцев при воздействии холода на протяжении более года. При обследовании кожа диффузно утолщена, блестящая; АД 165/100 мм. В остальном без особенностей. Лабораторные исследования выявили макроцитарную анемию и подъем креатинина.

Определение. Склеродермия – это хроническое системное заболевание, проявляющееся утолщением кожи за счет переразвития соединительнотканного компонента и вовлечением внутренних органов (ЖКТ, легких, почек).

Клинические проявления. У всех больных будет наблюдаться феномен Рейно и утолщение кожи. Феномен Рейно возникает за счет повреждения сосудов и уменьшения притока крови к конечностям.

Проявления со стороны ЖКТ включают снижение подвижности пищевода и ахалазию, ослабление перистальтики тонкого кишечника с чрезмерным размножением бактерий и мальабсорбцией, расширение толстого кишечника с формированием больших дивертикулов.

К легочным проявлениям относятся пульмонарный фиброз, приводящий к рестриктивному поражению легких и формированию легочного сердца. Вовлечение легких – на сегодняшний день основная причина смерти больных склеродермией.

Повреждение почек проявляется ренальным кризом, с развитием злокачественной гипертензии и острой почечной недостаточности. Раньше это часто приводило к смерти, но сегодня достаточно легко излечивается с помощью ингибиторов АПФ.

CREST-синдром – это ограниченная форма склеродермии с симметричным поражением кожи только дистальных участков конечностей и лица. Расшифровывается как кальциноз (С), феномен Рейно (R), нарушения подвижности пищевода (Е), склеродактилия (S), и телеангиэктазии (Т). Ассоциирован с _________________ антителами и имеет лучший прогноз, чем склеродермия.

Лечения склеродермии не существует. При кожных поражениях назначают

Д-пеницилламин. При выраженном феномене Рейно используют блокаторы кальциевых каналов, при гипертензии препаратами выбора будут ингибиторы АПФ.

Синдром Шегрена

42-х летняя женщина обращается к вам со специфическими жалобами, беспокоящими ее более года. Она сообщает, что постоянно чувствует что-то вроде пыли или песка в глазах, также ей трудно глотать сухую и твердую пищу. Симптомы приводят вас в недоумение, но решаете обследовать ее и обнаруживаете только лишь двустороннее увеличение околоушных слюнных желез. Обнаружены АНА. Обнаружение какого специфического АНА вы можете ожидать у этой пациентки?

Определение. Синдром Шегрена – это хроническое аутоиммунное заболевание, проявляющееся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, что приводит к ксеростомии и сухости глаз. Синдром Шегрена может быть самостоятельным заболеванием (первичный) или частью других аутоиммунных болезней (вторичный), таких как РА, первичный билиарный цирроз или СКВ.

По мере прогрессирования синдром Шегрена вовлекает внутренние органы (легкие, почки) и в конце-концов может перейти в лимфопролиферативное заболевание – злокачественную лимфому.

Клинические проявления. Больные жалуются на зуд, чувство инородного тела в глазах (из-за снижения продукции слезной жидкости и разрушения эпителия роговицы – кератоконъюнктивит) и трудности при глотании пищи.

Также ищите выраженный кариес зубов и увеличение паротидных желез.

Диагностика. Тест Ширмера покажет снижение продукции слезной жидкости, а окраска бенгальским розовым выявит изъязвление роговицы. АНА будут положительны, особенно anti-Ro (SSA) и anti-La (SSB).

Лимфоцитарная инфильтрация слюнных желез подтверждается биопсией.

Лечения этого заболевания не существует. Симптоматическая терапия включает использование искусственных слез.

Запомните! При всех из описанных выше заболеваний артрит симметричный и полиартикулярный. При РА в основном поражаются суставы, при других (СКВ, склеродермия и синдром Шегрена) обычно артрит сопровождается вовлечением внутренних органов.

Для тех, кто жаждет глубоких знаний ревматологии. Несколько других заболеваний могут вызывать симметричную полиартропатию, в частности инфекция

парвовирусом В19 и гепатит В.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: