Апластическая анемия

Определение. Недостаточность всех трех ростков крови костного мозга, приводящая к анемии, лейкопении и тромбоцитопении (панцитопения). Костный мозг запустевает, клетки-предшественники отсутствуют.

Этиология. Хотя множество причин может вызвать апластическую анемию, ее редко удается выявить в каждом конкретном случае. Радиация, бензол, НПВС, хлорамфеникол, алкоголь и химиотерапевтические алкилирующие препараты, все они могут привести к апластической анемии. Поражение костного мозга инфекциями (туберкулез) или опухолевыми заболеваниями (лимфома) может вызывать панцитопению, но это не настоящая апластическая анемия. Также апластическую анемию могут вызывать такие инфекции как вирусные гепатиты, ВИЧ, ЦМВ или вирус Эпштейна-Барра.

Клинические проявления. Пациенты чаще всего обращаются с кровотечениями вследствие тромбоцитопении, но могут иметь место симптомы, вызванные угнетением любого из ростков крови. Может быть утомляемость из-за анемии и инфекции из-за нейтропении. Симптомы позволяют заподозрить апластическую анемию, но не дают достаточных оснований для постановки диагноза. Отсутствие сведений о воздействии излучения, бензола или хлорамфеникола ни в коем случае не должно исключать диагноз апластической анемии. Чаще всего этиология носит идиопатический характер.

Диагностика. Первым шагом является обнаружение панцитопении при ОАК. Биопсия костного мозга подтверждает диагноз в отсутствие альтернативных причин панцитопении. Другими словами, в костном мозге отсутствуют практически все клетки-предшественники, а также нет признаков первичного или метастатического рака, инфекции или фиброза. Костный мозг гипопластичный, с жировым перерождением; аномальные клетки отсутствуют.

Лечение. Если пациент достаточно молод и здоров, чтобы перенести процедуру, и при наличии донора необходимо выполянть пересадку костного мозга. Аллогенная трансплантация излечивает 80 – 90 % больных моложе 50 лет. Если выполнить пересадку не представляется возможным, то необходимо попробовать иммунодепрессанты. Это комбинация антитимоцитарного глобулина, циклоспорина и преднизона. Применение этих препаратов приводит к ремиссии у 60 – 70 % больных.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: