Главная

Популярная публикация

Научная публикация

Случайная публикация

Обратная связь

ТОР 5 статей:

Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия

Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века

Ценовые и неценовые факторы

Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка

Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы

КАТЕГОРИИ:






Болезнь фон Виллебранда




Определение. Предрасположенность к тромоцитарным кровотечениям из-за снижения уровня фактора фон Виллебранда.

 

Этиология. Аутосомно-доминантное заболевание, выражающееся в снижении уровня фактора фон Виллебранда. Это самое частое наследственное расстройство гемостаза. Болезнь фон Виллебранда проявляется снижением способности тромбоцитов прикрепляться к эндотелиальной выстилке сосудов. Это процесс отличный от агрегации тромбоцитов друг с другом, опсредованной фибриногеном. При болезни фон Виллебранда агрегация в норма, тогда как прикрепление нарушено. Знать различные подтипы болезни фон Виллебранда необязательно для экзамена USMLE.

 

Клинические проявления. Болезнь фон Виллебранда манифестирует тромбоцитарными кровотечениями, также как ИТП. Это кровотечения из кожных и слизистых покровов, такие как носовые кровотечения, петехии, кровоподтеки и обильные месячные. Нарушения функции тромбоцитов, также как дисфункция факторов свертывания, могут приводить к гастроинтестинальным и мочеполовым кровотечениям. Часто кровотечения усиливаются после приема аспирина.

 

Диагностика. Число и строение тромбоцитов нормальные. Время кровотечения увеличено, особенно после приема аспирина. Уровень фактора фон Виллебранда, также известного как фактор 8, снижен. Результаты исследования агрегации тромбоцитов с ристоцетином, который показывает способность тромбоцитов к связыванию с искусственной эндотелий-подобной поверхностью (ристоцетин), аномальные. У некоторых пациентов аЧТВ может быть увеличено из-за сопутствующего снижения уровня фактора 8, относящегося к коагуляционному каскаду, однако обычно это ошибка лаборатории и не выражается в гемартрозах и кровотечениях, характерных для дефицита факторов свертывания.

 

Лечение. При легких кровотечениях или при проведении малых хирургических процедур используют десмопрессин. Десмопрессин высвобождает субэндотелиальные запасы фактора фон Виллебранда. В настоящее время возможна заместительная терапия синтетическим фактором фон Виллебранда, что позволяет отказаться от переливаний криопреципитата. Пациенты не должны принимать аспирин. Свежезамороженная плазма (СЗП) неэффективна.

 

Коагулопатии

Гемофилия А и В

Определение. Дефицит фактора 8 при гемофилии А и дефицит фактора 9 при

гемофилии В, приводящие к повышению риска кровотечения.

 

Этиология. Оба вида гемофилии являются Х-сцепленными наследственными заболеваниями. Болеют только мужчины. Женщины являются носительницами заболевания. У женщин заболевание не проявляется, так как для этого они должны быть гомозиготными, что несовместимо с жизнью и приводит к внутриутробной гибели плода.

Гемофилия А встречается гораздо чаще, чем гемофилия В.

 

Клинические проявления. При легком дефиците (25 % и более активности фактора) симптомов вообще нет или они проявляются во время хирургического вмешательства или после травмы. Более выраженный дефицит (менее 5 – 10 % активности) может приводить к спонтанным кровотечениям. Коагулопатические кровотечения обычно тяжелее, чем тромбоцитарные. Примерами кровотечений, развивающихся при недостатке факторов свертывания являются гемартрозы, гематомы, гастроинтестинальные или мочеполовые кровотечения. Может быть и внутричерепное кровотечение. Тяжелая гемофилия проявляется к возрасту двух лет. Часто заболевание выявляют при обрезании.

 

Диагностика. Надо ожидать удлинения аЧТВ при нормальном протромбиновом времени (ПТ). Недостаточность фактора следует подозревать, когда при смешивании крови пациента и нормальной донорской крови 50:50 аЧТВ приходит в норму. Это называется исследованием «смешивания». Если аЧТВ не нормализуется, нужно думать о наличии антитела-ингибитора фактора. Исследование смешивания скажет только о наличии дефицита, оно не скажет какого именно фактора. Для постановки точного диагноза необходимо определять уровни факторов 8 и 9. Это верно и для гемофилии А и для гемофилии В.

 

Лечение. Легкую степень можно лечить с помощью десмопрессина. У таких пациентов его вводят перед хирургическими процедурами. Десмопрессин высвобождает субэндотелиальные запасы фактора 8. Более выраженный дефицит лечат замещением недостающего фактора. Десмопрессин не эффективен при гемофилии В.

 

Дефицит витамина К

Определение. Недостаток витамина К, приводящий к снижению синтеза

факторов 2, 7, 9 и 10.

 

Этиология. Нехватку витамина К может вызывать недостаточное его поступление с пищей, мальабсорбция и применение антибиотиков, уничтожающих бактерии толстого кишечника, синтезирующие витамин К.

Клинические проявления. Кровотечения напоминают таковые при гемофилии и могут развиться в любом месте. Обращайте внимание на кровоточивость в местах инъекций.

 

Диагностика. Удлинение ПТ и аЧТВ. Увеличение ПТ обычно развивается первым и более выражено. Приход в норму ПТ и аЧТВ после назначения витамина К – самый распространенный метод подтверждения диагноза.

 

Лечение. Тяжелые кровотечения лечат переливанием СЗП. Одновременно дают

витамин К для коррекции дефекта синтеза факторов свертывания.

 

Болезни печени

Определение. Коагулопатия из-за снижения продукции факторов свертывания печенью.

 

Этиология. Любое тяжелое заболевание или цирроз печени ведут к уменьшению продукции большинства факторов свертывания, которые обычно все синтезируются печенью за исключением фактора 8 и фактора фон Виллебранда.

 

Клинические проявления. Кровотечение может развиться в любом месте, но чаще всего это ЖКТ.

 

Диагностика. Удлиняются и ПТ, и аЧТВ, но увеличение ПТ обычно развивается первым и более выражено. Клинически заболевание нельзя отличить от дефицита витамина К, но при его назначении не будет улучшения. Часто имеются указания на заболевание печени, что помогает в диагностике. Во многих случаях наблюдается уменьшение числа тромбоцитов из-за гиперспленизма, который сопутствует болезням печени.

 

Лечение. Для остановки тяжелого кровотечения применяют СЗП. Долгосрочное лечение заключается в терапии заболевания печени.

 

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром)

Определение. Коагулопатия потребления вследствие какого-либо расстройства, проявляющаяся кровотечениями как коагулопатического, так и тромбоцитарного характера, а иногда и тромбозами. Кровотечение сопровождается микроангиопатическим гемолизом и повышенным образованием продуктов деградации фибрина, таких как

d-димеры.

 

Этиология. Хотя причина самого состояния не совсем ясна, за ним всегда стоит какое-либо тяжелое заболевание. Чаще всего следует искать признаки сепсиса. Практически любое расстройство, приводящее к разрушению клеток и выбросу тканевого тромбопластина, может запускать каскад потребления факторов свертывания и тромбоцитов. Сюда относится рабдомиолиз, аденокарциномы, гемолиз при переливаниях крови, ожоги, травма головы, акушерские катастрофы, такие как отслойка плаценты и эмболия околоплодной жидкостью, а также травмы, панкреатит и укусы змей. Характерна связь с промиелоцитарным лейкозом (М3).

 

Клинические проявления. Кровотечение может иметь место на любом участке тела из-за уменьшения количества как факторов свертывания, так и числа тромбоцитов. Тромбоз встречается реже. Часто присутствует гемолиз.

 

Диагностика. ДВС нужно подозревать у пациента с одним из тяжелых расстройств, перечисленных выше, с кровотечением и подъемом ПТ и аЧТВ и падением числа тромбоцитов. Уровень фибриногена низкий, а продуктов его расщепления и d-димеров высокий, из-за его потребления в коагуляционном каскаде. В мазке периферической крови часто видно шистоциты или обломки эритроцитов, что свидетельствует о внутрисосудистом гемолизе.

 

Лечение. Так как у пациентов обычно имеется тяжелое кровотечение необходимо введение СЗП и иногда тромбоцитов. К использованию гепарина отношение противоречивое, и он редко показан, кроме как в случаях выраженного тромбоза. Не забывайте о лечении основного заболевания.

 

 

Инфекционные заболевания 8






Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:

vikidalka.ru - 2015-2024 год. Все права принадлежат их авторам! Нарушение авторских прав | Нарушение персональных данных