МОТИВАЦИЯ АКТУАЛЬНОСТИ ТЕМЫ.

Выявление ведущего синдрома или совокупности синдромов - важный раздел диагностики различных заболеваний. На этом этапе делают попытку свя­зать воедино ряд клинических, лабораторных и полученных с помощью специальных методов исследования данных, что в ко­нечном итоге, с одной стороны, позволяет в определённой сте­пени представить патогенез основных проявлений болезни у дан­ного больного, с другой - наметить пути дифференциальной диагностики,т.е. определить нозологическую основу выявленно­го синдрома. Гематурия (примесь крови в моче) - частый, нередко первый признак болезнеи почек и мочевыводящих путей, а также заболе­ваний и состояний, не связанных с поражением почек (острые лей­козы, тромбоцитопении, передозировка антикоагулянтов, тяжёлая физическая нагрузка и др.).

Определение уровня подготовки студентов. Второй уровень знаний: методы контроля- письменный опрос (20 мин.). Студенты должны знать основные вопросы этиологии, патогенеза, клиники и диагностики заболеваний почек и мочевыводящих путей, выделить мочевой синдром, в частности гематурию, определить вид гематурии. Основные лекарственные препараты применяемые для лечения заболеваний почек, механизмы их действия; студенты должны уметь- владеть пропедевтическими навыками.

Доклад студентов-кураторов в палате. При докладе больного студенты должны обратить внимание на жалобы, анамнез заболевания, данные объективного осмотра. Особое внимание студенты должны обратить на основные синдромы у курируемого больного, провести дифференциальную диагностику, т.е. определить нозологическую основу выявленного мочевого синдрома- гематурии.

ВИДЫ ГЕМАТУРИЙ

• По интенсивности различают макро- и микрогематурию. Для возникновения макрогематурии на 1 л мочи достаточно 1 мл крови. Микрогематурию диагностируют при наличии более 1000 эритроцитов в 1 мл мочи или более 5 эритроцитов в поле зре­ния (под микроскопом при большом увеличении).

• При обильном кровотечении моча может быть цвета алой или тёмной крови. Вид «мясных помоев» моча приобретает при на­личии в ней большого количества эритроцитов, лейкоцитов, слизи (например, при ОГН). Для оценки степени гематурии необходимо применение количественных методов (анализ по Нечипоренко, Амбюрже, Каковскому-Аддису).

• По характеру выделяют инициальную (в начале акта мочеис­пускания), терминальную (в конце акта мочеиспускания) и то­тальную гематурию.

• Характер гематурии можно уточнить с помощью трёхстаканной или двустаканной пробы. Тотальная гематурия может быть обус­ловлена одно- или двусторонним поражением, что устанавли­вают только при цистоскопии или специальном радиологичес­ком обследовании.

• По клиническим особенностям различают гематурию рециди­вирующую и стойкую, болевую и безболевую.

Гематурия при нефропатиях (почечная гематурия), как прави­ло, стойкая двусторонняя безболевая, часто сочетается с протеи­нурией, цилиндрурией, лейкоцитурией. Тем не менее описаны формы гломерулонефрита, протекающие с рецидивирующей изо­лированной болевой макрогематурией.

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМАТУРИИ

Патогенез почечной гематурии полностью не ясен. Предполага­ют, что большое значение имеет вовлечение мезангия, а также пора­жение интерстициальной ткани и эпителия извитых канальцев, так как наиболее часто значительную гематурию наблюдают при мезан­гиальном нефрите и интерстициальном нефрите. Гематурия может быть вызвана некротизирующим воспалением почечных артериол, почечной внутрисосудистой коагуляцией, инфарктом почки.

Японскими авторами на серии электроннограмм недавно было доказано, что эритроциты могут проникать даже через мельчай­шие разрывы БМК, изменяя при этом свою форму.

ГЕМАТУРИЯ, НЕ СВЯЗАННАЯ С ПАТОЛОГИЕЙ ПОЧЕК Истинную макрогематурию следует отличать от ложной. В от­личие от истинной, ложная гематурия обусловлена окрашивани­ем мочи в красный цвет не эритроцитами, а другими веществами.

• Гемоглобинурия встречается в случаях массивного гемолиза (гемо­литическая анемия, переливание несовместимой крови, малярия, отравление гемолитическими ядами - фенол, бертолетова соль, ядовитые грибы), пароксизмальной ночной гемоглобинурии и др.

• Миоглобин появляется в моче при распаде мышечной ткани (синдроме длительного раздавливания, инфарктах мышц при окклюзии крупной артерии, алкогольной полимиопатии и др.); длительной гипертермии, особенно в сочетании с судорогами семейной миоглобинурии.

• Уропорфиринурию наблюдают при гемохроматозе, порфирии; меланинурию - при меланосаркоме.

• Моча может приобретать красную окраску при употреблении неко!,орых продуктов (свёклы, красных ягод), пищевых краси­телеи красного цвета (кондитерские изделия, кетчупы, томат­ная паста и др.), некоторых ле, например фенолфталеина (при щелочной реакции мочи), феназопиридина.

КЛИНИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫЕ ГЕМАТУРИИ

Почечную гематурию наблюдают при ОГН, ХГН, а также при мно­гих нефропатиях, возникающих на фоне системных заболеваний.

Остронефритический синдром проявляется гематурией, протеи­нурией (чаще умеренной), отёками, артериальной гипертензией. Од­нако в настоящее время большинство острых нефритов протекает атипично, и ряд симптомов, в том числе массивная гематурия, могут отсутствовать. Рецидивирующим остронефритическим синдромом нередко проявляется мезангиопролиферативный вариант ХГН, от­личающийся от острого нефрита морфологической картиной.

Одна из наиболее частых причин изолированной гематурии - IgA-нефропатия, или болезнь Берже (фокальный мезангиальный нефрит). IgA-нефропатию выявляют, как правило, у детей и взрос­лых моложе 30 лет, чаще у мужчин; проявляется приступами мак­рогематурии (реже стойкой микрогематурией) с тупыми болями в пояснице, рецидивирующими на фоне фарингита. Протеинурия обычно минимальная. Течение болезни у детей, как правило, доброкачественное, у взрослых прогноз хуже.

Подобный гематурический IgA-нефрит с повышением концен­трации IgA в сыворотке крови характерен и для больных хрони­ческим алкоголизмом. Он выявляется преимущественно у лиц стар­ше 40 лет на фоне алкогольного поражения печени в сочетании с другими системными проявлениями алкоголизма (поражением под­желудочной железы, сердца, полиневропатии). В отличие от болез­ни Берже «алкогольный» гломерулонефрит проявляется стойкой безболевой микрогематурией и протекает более тяжёло - нередко присоединяется артериальная гипертензия, быстрее развивается почечная недостаточность.

Гематурия - характерный признак интерстициального нефри­та, в том числе острого лекарственного. Причиной гематурии мо­гут быть самые разнообразные ЛС, чаще всего сульфаниламиды, стрептомицин, канамицин, гентамицин, анальгетики (фенацетин, анальгин), пиразолидоновые производные (бутадион), а также соли тяжёлых металлов.

Несколько лет назад был описан особый болевой вариант гема­турической нефропатии - люмбалгически-гематурический синд­ром, наблюдающийся преимущественно у молодых женщин, упот­ребляющих пероральные эстрогенсодержащие контрацептивы, но описаны единичные случаи заболевания и у мужчин. Клинически этот синдром проявляется приступами интенсивных болей в по­ясничной области в сочетании с гематурией (чаще макрогемату­рией) инередко интермиттирующей лихорадкой. Приступы про­воцируются простудными заболеваниями, тяжёлой физической нагрузкой. В межприступный период патологических изменений в анализе мочи не отмечают. Нет также признаков иммунологи­ческой активности. При ангиографическом исследовании могут обнаруживаться изменения внутрипочечных артерий в виде их час­тичной или полной окклюзии, извитости, фиброэластоза.

Преимущественно гематурией проявляется наследственный нефрит с тугоухостью и снижением зрения (синдром Альпорта), заболевание имеет неблагоприятный прогноз.

Гораздо лучший прогноз имеет доброкачественная семейная рецидивирующая гематурия; при биопсии часто находят неизме­нённую почечную ткань, иногда фокальный гломерулонефрит.

Двусторонняя почечная гематурия свойственна вторичному гло­мерулонефриту при ряде системных заболеваний.

• Нефрит при геморрагическом васкулите может развиться с са­мого начала болезни или присоединиться через несколько лет после появления кожного, суставного и абдоминального синд­ромов. Поражение почек в большинстве случаев протекает по типу гематурического гломерулонефрита (в 40% Случаев наблю­дается макрогематурия) с повыышением уровня сывороточного IgA и характеризуется персистирующим или медленно прогрес­сирующим течением. При развитии нефротического синдрома прогноз значительно хуже.

• Гломерулонефрит при инфекционном эндокардите, который может возникнуть на фоне развёрнутой клинической картины болезни (лихорадка, поражение клапанного аппарата сердца, спленомегалия, анемия), но может быть и первым проявлени­ем заболевания, обычно проте­кает с гематурией, иногда с макрогематурией, умеренной про­теинурией; нефротический вариант нефрита встречается реже. В 40-60% Случаев инфекционного эндокардита встречаются инфаркты почки с макрогематурией.

• Нефропатия при классическом узелковом периартериите (болез­ни Куссмауля-Майера) проявляется через несколько месяцев после общих симптомов - лихорадки, похудания, мышечно-суставных болей, асимметричного полиневрита, и характеризуется микрогематурией (более чем в половине случ.аев), умеренной протеинурией и злокачественной артериальной гипертензией. Макрогематурией с сильными болями в пояснице может прояв­ляться более редкая форма нефропатии при узелковом периар­териите - чаще это разрыв аневризмы внутрипочечной артерии.

• Микроскопический полиангиит - форма некротизирующего васкулита с повреждением мелких сосудов (капилляры, вену­лы, артериолы). В крови обнаруживают АТ к цитоплазме нейт­рофилов (антинейтрофильные цитоплазматические АТ -АНЦА), реагирующие с миелопероксидазой их гранул и даю­щие перинуклеарный тип свечения в иммунофлюоресцентном тесте. Чаще всего поражаются кожа (пурпура), лёгкие (гемор­рагический альвеолит с кровохарканьем вплоть до лёгочного кровотечения), почки. Возможны также васкулит ЖКТ, миал­гии, периферический неврит. Почки поражаются в 90-100% случаев (наблюдают мочевой и нефротический синдромы, ар­териальную гипертензию; более чем в 50% случаев нефрит при­обретает быстро прогрессирующее течение). В почечном био­птате выявляют пролиферативный гломерулонефрит очагами некроза, при иммунофлюоресцентном исследовании _ отсут­ствие или незначительное количество иммунных депозитов (pauci-immuпe - «малоиммунный» гломерулонефрит).

• Поражение почек при гранулематозе Вегенера развивается на фоне гранулематозно-некротического поражения верхних ды­хательных путей и лёгких и проявляется гематурией (в 25% слу­чаев макрогематурия) в сочетании с умеренной протеинурией. Артериальная гипертензия и нефротический синдром развива­ются редко, но уже в первые годы болезни у большинства боль­ных выявляют признаки почечной недостаточности.

• Синдром Гудпасчера характеризуется поражением лёгких (ге­моррагическим альвеолитом с повторными лёгочными крово­течениями) и присоединением обычно через несколько меся­цев БПГН с массивной микро- или макрогематурией.

• Тромботические микроангиопатии характеризуются распрост­ранённым поражением мелких сосудов, протекающим с гемо­литической анемией, внутрисосудистой коагуляцией, тромбо­цитопенией, гематурией, часто с развитием ОПН. В эту группу входят во многом сходные заболевания - тромботическая тром­боцитопеническая пурпура (синдром Мошкович) и гемолити­ко-уремический синдром.

Несмотря на то, что перечень нефропатий, Приводящих к по­явлению крови в моче, весьма велик, всё же при обнаружении ге­матурии в первую очередь следует исключить урологические забо­левания (мочекаменную болезнь, опухоли и туберкулёз почки) и лишь после этого обсуждать диагноз нефропатий. Следует помнить о том, что даже минимальная гематурия (меньше 10 эритроцитов в поле зрения микроскопа) может быть первым признаком опухоли мочеполовой системы.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК ПРИ ГЕМАТУРИИ

Для исключения урологических заболеваний большое значение имеет ознакомление с жалобами больного, анамнезом, а также физическое и лабораторное обследование. Гематурия, наблюдающаяся лишь в начале или в конце акта мочеиспускания, характерна практически только для урологичес­ких заболеваний; этим же заболеваниям более свойственна гема­турия, сопровождающаяся выраженными болями в пояснице, осо­бенно приступообразными. Инициальную и терминальную гематурию легко выявить с по­мощью трёхстаканной пробы. Обнаружение крови только в пер­вой порции мочи характерно для заболеваний мочеиспускательного канала, только в последней порции - для заболеваний мочевого пузыря, предстательной железы, семенных бугорков. При наличии тотальной гематурии (во всех трёх порциях мочи) источ­ником кровотечения может быть как паренхима почки, так и ча­шечно-лоханочная система или мочеточник. Часто оказывается полезным проведение ортостатической пробы (пробы с физичес­кой нагрузкой), заключающейся в получении двух порций мочи: первой - утренней, взятой сразу же после пробуждения, желатель­но лёжа, до перехода в вертикальное положение, и второй -взя­той через 1-2 ч после перехода в вертикальное положение и не­большой физической нагрузки (ходьба, подъём по лестнице). В обеих порциях подсчитывают количество эритроцитов. Значи­тельное нарастание гематурии характерно для нефроптоза, моче­каменной болезни. Для почечной гематурии характерно присут­ствие в осадке эритроцитарных цилиндров. Предполагают, что цилиндры могут разрушаться при центрифугировании, поэтому предлагают выделять мочевой осадок не центрифугированием а фильтрованием через мелкопористые фильтры.

В течение длительного времени обсуждается вопрос о Значении неизменённых и изменённых эритроцитов в мочевом осадке. В последние десятилетия преобладанию тех или иных эритроци­тoв не придавали диагностического значения. С конца 70-х годов при исследовании эритроцитов мочевого осадка стали применять метод фазово-контрастной микроскопии. Показано, что эритро­циты при урологических заболеваниях существенно отличаются от эритроцитов при болезнях почек. Эритроциты гломерулярного происхождения выглядят заметно деформированными в результа­те их прохождения через БМК и далее через жидкие среды при рез­ких перепадах рН, осмолярности и электролитного состава мочи в различных отделах почечных канальцев. Присутствие в ос адке мочи более 70% «дисморфных» эритроцитов указывает на их гло­мерулярное происхождение. При кровотечении из повреждённых сосудов у больных с урологическими заболеваниями попадающие в мочу эритроциты сохраняют присущую нормальным эритроци­там размер и форму («неизменённые» эритроциты). Этот метод может быть первичным тестом дифференциальной диагностики, определяющим направление дальнейшего тщательного урологи­ческого обследования.

Особенно большое значение для исключения урологической патологии имеет инструментальное и рентгенорадиологическое обследование: цистоскопия с катетеризацией мочеточников и раз­дельным взятием мочи, УЗИ почек, экскреторная урография (же­лательно лёжа и стоя для исключения патологической подвижно­сти почки), при необходимости ретроградная пиелография, КТ, селективная ангиография. В последнее время применяют радио­изотопную ангиографию и реносцинтиграфию с радиоактивным Тс⁹⁹• Эти методы более просты и безопасны, позволяют выявить локальные нарушения гемо- и уродинамики, характерные для од­носторонней гематурии при почечной венозной гипертензии, тромбозе почечных вен, форникальных кровотечениях.

Причиной примерно 15% гематурий являются опухоли моче­полового тракта. В 60% случаев это опухоли мочевого пузыря, ко­торые могут сопровождаться лишь безболевой гематурией; диа­гноз уточняют при цистоскопии. Примерно 20% опухолей мочевых путей - рак паренхимы почки (тупые боли в пояснице, лихорад­ка, анемия или эритроцитоз, гиперкальциемия), иногда протека­ющий с паранеопластическими реакциями, в том числе с мембра­нозной нефропатией; для подтверждения диагноза необходимо провести внутривенную урографию и ангиографию.

Одна из наиболее частых причин гематурии - мочекаменная бо­лезнь. Характерная клиническая картина включает резкую присту­пообразную боль в пояснице, иррадиирующую в паховую область, с последующей макрогематурией. Около 90% камней почек содержат кальций и могут быть выявлены при обзорном снимке области почек.

Гематурия в сочетании с лейкоцитурией и умеренной протеину­рией (как правило, до 1 г/л) часто встречается при неспецифичес­ких воспалительных заболеваниях мочевой системы. Микрогема­турия при хроническом пиелонефрите обусловлена поражением интерстициальной ткани почки. При остром пиелонефрите и обо­стрении хронического могут развиваться эпизоды макрогематурии, как правило, обусловленные некрозом почечных сосочков, в па­тогенезе которого лежит ишемия сосочков (эмболизация сосудов) или сдавление их воспалительными инфильтратами. Инфекция нижних мочевых путей (количество микробных тел в 1 мл мочи не менее 10х5) иногда может служить причиной гематурии; с гематурией может протекать грибковая инфекция. Эпизоды макрогема­турии могут быть у женщин при цистите и уретрите.

При туберкулёзе мочевой системы гематурия, как правило, со­четается с пиурией и незначительной протеинурией, но иногда бывает изолированной. Диагностика сложна и требует тщательно­го бактериологического (повторные посевы мочи, микроскопия осадка), рентгенологического и ультразвукового исследований.

Часто гематурию выявляют при застойной венозной гипертензии в почке, причиной которой могут быть нефроптоз, рубцовое стено­зирование почечной вены, тромбоз почечной вены, аномалии почеч­ных вен и др. Почечная венозная гипертензия может проявляться микрогематурией, значительно усиливающейся при физической на­грузке, в сочетании снезначительной протеинуриеЙ. Макрогемату­рия при этих состояниях в большинстве случаев обусловлена повы­шением венозного давления и прорывом тонкой перегородки между венами и чашечкой почки (форникальное кровотечение).

Гематурию (чаще одностороннюю) наблюдают при инфаркте почки, а также при тромбозе почечных вен. Инфаркт почки раз­вивается при эмболии почечной артерии или её тромбозе, может наблюдаться при инфекционном эндокардите, узелковом полиар­териите. Характерны боль в пояснице, преходящая гематурия и протеинурия, иногда артериальная гипертензия. Для тромбоза по­чечных вен характерны боль, массивная протеинурия и гематурия с быстрым присоединением нефротического синдрома. При ост­ром полном тромбозе возможна макрогематурия, нефротический синдром часто сочетается с преходящей почечной недостаточнос­тью. Хронический тромбоз обычно протекает с небольшими бо­лями или без болей, проявляется микрогематурией и нефротичес­ким синдромом. Для точной локализации тромбоза применяют нижнюю венокаваграфию в сочетании с почечной венографией и артериографией. В последнее время во всех этих ситуациях всё шире в диагностических целях используют допплеровское УЗИ, в том числе с цветным сканированием.

Проведение занятия в тематическом учебном классе. Разбор особенностей этиологии, патогенеза, клиники, диагностики, лечения конкретного больного. Особое внимание студенты должны обратить на основные синдромы у курируемого больного, провести дифференциальную диагностику, т.е. определить нозологическую основу выявленного мочевого синдрома- гематурии.

Указать основные методы немедикаментозного воздействия (изменение образа жизни, питания, отказ от вредных привычек, занятия лечебной физкультурой). Основные группы лекарственных средств и механизмов их действия, основные показания и противопоказания к применению и обоснование выбора конкретного препарата из фармакологических групп.

Заключительная часть занятия: контроль полученных знаний – решений ситуационных задач без возможных вариантов правильных ответов.

Резюме.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: