Интерстициальные болезни легких. Определение . Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Определение. Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Актуальность. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, имеющих признаки ИБЛ, что составляет около 20 % от всех заболеваний легких, причем половина из них – неясной природы. Поэтому относить ИБЛ к группе редких болезней, как это делалось ранее, уже нельзя. Диагностические ошибки у этих больных составляют 75–80 %, адекватная специализированная помощь оказывается им обычно через 1,5–2 года после возникновения первых признаков заболевания, что отрицательно влияет на эффективность лечения и прогноз. Диагностические ошибки влекут за собой неправильное лечение, причем с использованием достаточно агрессивных методов, глюкокортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков.

Летальность при ИБЛ значительно выше, чем при большинстве других заболеваний легких. Причины высокой летальности определяются малой осведомленностью врачей, недостаточной технической оснащенностью медицинских центров, трудностями дифференциальной диагностики в связи с отсутствием патогномоничных признаков, фатальным характером некоторых ИБЛ.

Классификация. Наиболее распространенными терминами для обозначения этой группы болезней являются «диссеминированные заболевания легких», «гранулематозные болезни легких», «интерстициальные болезни легких», «диффузные паренхиматозные болезни легких». Понятие «диссеминированные заболевания легких» учитывает лишь один, хотя и очень важный, признак болезни – рентгенологический синдром легочной диссеминации, не указывая на существо процесса. Термин «гранулематозные болезни легких» основан на формировании гранулем при этих заболеваниях, в то время как наиболее грозные заболевания этой группы, ранее объединяемые термином «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА), вообще не сопровождаются гранулемами. Термин «диффузные паренхиматозные болезни легких» делает акцент на паренхиматозном поражении – альвеолите, который является стержнем и главной ареной развертывания драматических событий.

«Интерстициальные болезни легких» – на сегодняшний день наиболее распространенный в мире термин для обозначения этой группы болезней. Однако это понятие предполагает преимущественное поражение интерстиция, в то время как самые серьезные по своим исходам процессы происходят в паренхиме легких с нередким вовлечением воздухоносных путей.

Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки: степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при ИФА и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

Этиология. Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.

Ряд авторов предлагают исключить из понятия ИБЛ туберкулез, пневмокониозы, легочные диссеминации опухолевой природы и ряд других заболеваний с известными этиологическими факторами и патогенетическими механизмами и рассматривать их в рамках дифференциальной диагностики с ИБЛ неясной этиологии, которые объединяются в понятие «идиопатический легочной фиброз».

В табл. 17 указаны распространенные ИБЛ известной этиологии.

Таблица 17

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: