Парапротеинемические гемобластозы

миеломная болезнь,

болезнь Вальденстрема,

болезни тяжелых и легких цепей.

Такое деление принципиально, потому что при лейкозах патологические изменения первично локализуются в костном мозге, но наблюдается ранее метастазирование опухолевых клеток с выбросом патологических клеток в периферическую кровь и поражением других органов.

При гематосаркомах (лимфомах) опухолевые разрастания клеток происходят вне костного мозга, метастазирование наблюдается в поздние стадии болезни.

Говоря о лейкозах, надо помнить, что существует целый ряд синдромов, благодаря которым можно объяснить клиническую картину заболеваний.

Это следующие патологические синдромы:

патологическая пролиферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного и др.);

снижение (при хронических лейкозах) или почти полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролиферирующего ростка кроветворения;

метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (чаще эритроцитарного, тромбоцитарного);

развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов – патологических разрастаний клеток крови пролиферирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы;

снижение иммунологической резистентности организма (инфекционно-септические и язвенно-некротические процессы в легких, почках, миндалинах и других органах).

Очень важным является тщательный сбор анамнеза, так как целый ряд заболеваний крови в определённой степени связан либо с имевшимися ранее контактами с радиоактивными веществами, либо с токсическими химическими продуктами (нефтепродукты), и, кроме того, играет роль наличие инфекций, особенно длительно текущих.

Важно изучение генетического анамнеза не только на предмет заболеваний крови у родственников по прямой линии, но и на наличие онкологических заболеваний вообще.

Для каждой группы лейкозов характерны некоторые особенности.

Для миелопролиферативного лейкоза (миелопролиферативный синдром) характерны: спленомегалия и реже увеличение печени; оссалгии (болезненность и чувствительность при поколачивании костей) относительно редкое увеличение лимфоузлов.

Для лимфолейкоза (лимфопролиферативный синдром) характерно:

преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненных, тестовато- эластичной консистенции, не спаянных между собой, подвижных);

поражение кожи (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.).

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Острый лейкоз – это опухолевое заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются бластные клетки.

Заболевание очень тяжелое, развивается быстро от начала до финала.

Существует причинная связь острых лейкозов с отдельными предрасполагающими факторами, которые необходимо учитывать:

наследственность,

радиационные повреждения.

Наиболее характерным признаком является наличие в крови большого количества бластных клеток. (Происходит быстрое замещение костно-мозговой ткани патологическими недифференцированными клетками).

Следующий важный гематологический признак – это увеличение числа лейкоцитов до значительных цифр. Если в норме в крови от 4,5 до 7,5 тысяч лейкоцитов, то при лейкозе это количество может достигать 100 тысяч и более.

Отсутствие переходных форм клеток тоже очень важный признак лейкозов.

Такое отсутствие дифференцировки клеток называется лейкемическим провалом (hiatus leucemicus).

Анемия и тромбоцитопения не слишком характерный признак.

Патогномоничных (характерных только для этого заболевания) признаков в развитии острого лейкоза нет.

Острый лейкоз может начинаться с общей слабости, утомляемости.

Необходимо выяснить, насколько утомляемость является адекватной образу жизни данного пациента.

Могут быть температура, лихорадка, синяки на коже, бледность кожных покровов, стоматиты, увеличение лимфоузлов.

Лимфоузлы при остром лимфобластном лейкозе могут быть болезненны.

Для того чтобы поставить диагноз, используется стернальная пункция (трепанобиопсия).

Если диагноз поставлен, то проводится немедленное цитостатическое лечение.

Существует несколько схем, применяемых для индукции ремиссии.

В последние годы используется аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: