Расспрос гематологического больного: основные жалобы, их патогенез, значение анамнеза в диагностике болезней системы крови. Объективное обследование больного с заболеванием крови.

Основные гематологические синдромы

• Анемический

• Геморрагический

• Гемолитический

• ДВС - синдром.

Расспрос: жалобы больного

1.Астенический синдром - слабость, легкая утомляемость, головокружение, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, потеря трудоспособности могут быть проявлением анемий, лейкозов и миелоидной гипоплазии. При остро возникшем и обильном кровотечении (например, желудочно-кишечном) внезапно появляются резкая слабость, головокружение, наблюдается обморочное состояние.

2. Лихорадка.

• Повышение температуры до субфебрильной, отмечается при гемолитических анемиях и В12-дефицитной анемии, что объясняется пирогенным действием продуктов распада эритроцитов.

• Умеренная и высокая температура нередко отмечается при острых и хронических лейкозах, особенно при лейкемических формах. Причина лихорадки связана с массовым распадом лейкоцитов, при котором высвобождается большое количество пуриновых оснований, оказывающих пирогенное действие. Этим же объясняется повышенная потливость больных лейкозами. Температура может быть следствием некротически-язвенных процессов и присоединения вторичной инфекции, при лейкозах, особенно острых и в терминальной стадии хронических, а также при миелоапластическом синдроме (панмиелофтиз, агранулоцитоз).

• При лимфогранулематозе лихорадка имеет волнообразный характер с постепенным, на протяжении 8—15 дней повышением, а затем снижением температуры.

3.Кожный зуд.

• При лимфогранулематозе мучительный кожный зуд может быть первым признаком болезни, нередко возникающим задолго до появления других ее симптомов.

• Кожный зуд бывает также при эритремии, хроническом лимфолейкозе.

4.Потеря аппетита и снижение веса. Особенно выражено снижение веса, переходящее в кахексию, при хронических лейкозах и злокачественных лимфомах, например при лимфогранулематозе, лимфосаркоматозе и др.

5.Извращение вкуса и обоняния. При железодефицитной анемии, особенно при так называемом раннем и позднем хлорозе, нередко наблюдается извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

6. Жжения кончика языка и его краев характерно для В12-дефицитной анемии.

7. Повышенная кровоточивость - возникает спонтанно или под влиянием незначительных причин (давление, легкие ушибы). Появляются геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках. Рецидивируют кровотечения различной локализации - из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких, почек, матки (геморрагические диатезы, миелоапластический синдром, лейкозы).

8. Боли в костях, особенно в плоских костях. Заболевания, при которых наблюдаются усиленная пролиферация клеток костного мозга и его гиперплазия (например, острый лейкоз, хронический миелолейкоз, эритремия). Боли могут быть спонтанными, но лучше выявляются при давлении на кость или легком поколачивании по ней.

9. Боли в горле при глотании. При остром лейкозе, возникающие в результате развития некротически-язвенной ангины.

10. Боли в левом подреберье. Обусловлены вовлечением в патологический процесс селезенки. Возникают при быстром увеличении селезенки и растяжение ее капсулы.

11.Ощущения тяжести и болей в правом подреберье. Симптом обусловлен:

• большим увеличением печени, например вследствие миелоидной или лимфоидной

метаплазии при хронических лейкозах.

• боли в правом подреберье типа колики нередко наблюдаются при гемолитических анемиях; их причиной являются пигментные камни в желчном пузыре и протоках, образующиеся вследствие резкой гипербилирубинемии и повышенного выделения

печенью желчных пигментов.

Расспрос: анамнез заболевания

Цель:

• установить, когда впервые появились те или иные из указанных симптомов;

• изучить динамику заболевания,

• узнать, не производились ли в прошлом исследования крови, каковы были результаты этих исследований.

Нужно иметь в виду состояние больного в период, предшествовавший развитию болезни, а также возможные причины заболевания.

Следует установить характер проводившегося в прошлом лечения и его эффективность.

Образ жизни

Недостаточное пребывание на свежем воздухе, однообразное неполноценное питание с недостаточным содержанием в пище витаминов могут повести к развитию анемии. Острые и хронические интоксикации на производстве солями ртути, соединениями свинца, фосфора и др., а также лучевые поражения.

Анамнез жизни

1.Перенесенные ранее заболевания

Болезни, которые могут осложняться явными или скрытыми кровотечениями и стать причиной развития анемии: опухоли и язвенные поражения ЖКТ, бронхоэктазы, туберкулез легких и др.

Атрофия слизистой оболочки желудка, полная или частичная резекция желудка -может нарушить усвоение организмом железа и витамина В12 - факторов, необходимых для нормального эритропоэза.

Заболевания печени сопровождаются геморрагическим синдромом вследствие нарушения синтеза ряда факторов свертывания, в частности протромбина и фибриногена.

Заболеваний почек, сопровождающихся почечной недостаточностью (ХПН).

Длительный бесконтрольный прием некоторых Л С (амидопирин, бутадион, левомицетин, сулыфаниламиды, цитостатики) - может привести к подавлению функции костного мозга, способствовать возникновению гемолитической или апластической анемии и геморрагического синдрома

2.Семейный анамнез

Ряд заболеваний системы крови передается по наследству, например некоторые виды гемолитических анемий, гемофилия. Поэтому очень тщательно следует расспросить больного о состоянии здоровья всех его родственников, обратив особое внимание на наличие или отсутствие у них признаков анемии или повышенной кровоточивости.

Объективно:

План осмотра при заболеваниях крови:

1. Осмотр кожных покровов.

2. Осмотр языка и слизистой оболочки ротовой полости.

3. Осмотр лимфатических узлов.

4. Осмотр печени и селезенки.

Осмотр кожных покровов

Вид анемии Особенности окраски кожи

Острая постгеморрагическая анемия Бледность

Ранний и поздний хлороз (варианты В12-дефицитной анемии) Восковидная бледность с легким зеленоватым оттенком

Гемолитическая анемия Бледность с золотисто-желтым (светло-канареечным) окрашиванием, сочетающаяся с иктеричностыо (или субиктеричностью) склер.

В12-(фолиево) - дефицитная анемия Бледность со светло- лимонным оттенком.

Апластическая анемия Резкая бледность, особенно ладоней и ушей, сочетающаяся с геморрагиями на коже.

Изменение языка и слизистой оболочки ротовой полости

• Атрофический глоссит, характеризующийся уменьшением или полным

исчезновением всех видов сосочков слизистой оболочки языка, при железодефицитной

анемии.

• Гунтеровский глоссит или «лакированный», малиновый язык - ярко-красная

окраска языка и глянцевитость его поверхности характерно для дефицита витамина В12 и

фолиевой кислоты.

• Язвы на слизистой оболочке рта - характерны для агранулоцитоза.

• Инфильтрация дёсен (гипертрофия дёсен), гиперемия, кровоточивость десен, -

возможны, при лейкозах.

• Трещины в углах рта – хейлит, можно выявить при железодефицитной и

пернициозной анемиях.

Увеличение лимфатических узлов

• Увеличение лимфатических узлов иногда выявляют уже при осмотре,

дистанционно.

• Особенно ценную информацию можно получить при их пальпации. Обращают

внимание на величину, консистенцию, болезненность лимфатических узлов.

• Увеличение лимфатических узлов характерно для лейкозов, прежде всего

хронического лимфолейкоза, а также лимфогранулематоза.

Увеличение печени и селезёнки

Увеличение печени, селезенки обнаруживают с помощью как физических (пальпация, перкуссия), так и инструментальных методов (УЗИ и КТ). Характерно для лейкозов, гемолитического синдрома.

Общий клинический анализ крови. Диагностическое значение изменений формулы крови. Основные методы определения свертывающей и антисвертывающей систем. Понятие о пункции костного мозга.

Общий анализ крови: профессиональный комментарий

1. Эритроциты

Эритроциты в норме

Мужчины 4,5 - 5,0 х1012/л.

Женщины 3,9-4,7 х1012/л.

Дефиниция эритроцитоза: увеличение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови.

Виды эритроцитозов

Абсолютный эритроцитоз - увеличение массы циркулирующих эритроцитов вследствие усиленного эритропоэза.

Относительный эритроцитоз – уменьшение объема плазмы без усиления эритроцитоза.

Абсолютные эритроцитозы:

первичные - эритремия, относящаяся к группе гемобластозов;

вторичные - являются симптомом какого-либо заболевания.

Вторичные эритроцитозы могут быть обусловлены:

1.Гипоксией при заболеваниях легких:

• Обструктивно - вентялиционная недостаточность (ХОБЛ),

• рестриктивная вентиляционная недостаточность (пневмокониозы);

• врожденные заболевания сердца и др.

2.Повышенной продукцией эритропоэтина:

• рак паренхимы почки,

• поликистоз почек,

• доброкачественный семейный эритроцитоз.

3.Избытком андрогенов, адренокортикостероидов в организме:

• синдром Кушинга,

• феохромоцитома,

• гиперальдостеронизм.

Относительные эритроцитозы:

• Потеря жидкости организмом,

• Эмоциональные стрессы,

• Алкоголизм,

• Усиленное курение,

Эритропения:

• Уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице

объема.

• Истинная анемия - абсолютное уменьшение массы эритроцитов в единице объема

крови.

• Гидремия - снижение гематокрита из-за увеличения объема плазмы.

Ретикулоциты - это молодые эритроциты, только что вышедшие из костного мозга.

Содержание их в крови составляет 0,5-1,5% от общего количества эритроцитов, что отражает ежедневную замену приблизительно 1% циркулирующих эритроцитов крови.

Ретикулоцитоз - увеличение количества ретикулоцитов в крови, коррелирует со степенью компенсаторного усиления эритропоэза в костном мозге. По этому признаку анемии подразделяют на гипорегенераторные (арегенераторные) и гиперрегенераторные.

Увеличение содержания ретикулоцитов наблюдают при гемолизе, острой постгеморрагической анемии.

Ретикулопения - уменьшение содержания в крови ретикулоцитов. Наблюдают при апластической, железодефицитной и мегалобластной анемиях, лейкозах.

Диагностическое значение определения количества ретикулоцитов

• используют для оценки реакции костного мозга на лечение: при слабом увеличении их содержания после введения препарата (менее чем в 2-3 раза) реакцию костного мозга считают неадекватной.

Нормобласты - предшественники эритроцитов, содержащие ядра могут быть обнаружены в периферической крови при глубоких нарушениях эритропоэза.

Эритроциты различаются по величине:

Нормоциты - 7,2—8,0 мкм в диаметре.

Микроциты - менее 7,0 мкм в диаметре.

Макроциты - более 9 мкм в диаметре.

Мегалоциты

Безъядерные клетки очень большого диаметра от 11,1 до 15 мкм, несколько

вытянутой эллиптической формы.Вместе с мегалобластами являются продуктом так называемого мегалобластического (эмбрионального) кроветворения.

Дефиниции патологических изменений эритроцитов

Анизоцитоз - это одновременное появление в периферической крови эритроцитов различного диаметра.

Пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов, которые могут становиться вытянутыми, звездчатыми, грушевидными и т.п.

Тельца Жолли -это остатки ядра, сохранившиеся в эритроцитах из-за нарушенного «обеъзядривания» нормобластов, имеют круглую форму, окрашиваются в тон хроматина, содержатся в клетке по одному, реже по два. Часто встречаются при мегалобластной анемии, при гемолитических анемиях и после спленэктомии.

Кольца Кебота -это остатки ядра в виде восьмерки или овала, не содержащие хроматина. Обнаруживаются преимущественно при мегалобластной анемии и при свинцовой интоксикации.

Цветной показатель - это степень насыщения эритроцита гемоглобином

• ЦП 0,9 - 1,1 - это норма.

• ЦП < 0,9 - недостаточное насыщение эритроцита гемоглобином.

• ЦП > 1,1 - эритроциты имеют объем больше нормального (перенасыщение

гемоглобином невозможно).

NВ! Важно запомнить

• Для всех железодефицитных анемий наиболее характерно появление в периферической крови микроцитоза, гипохромии и снижение ЦП.

• Для всех В12-(фолиево) дефицитных анемий характерно появление макроцитов, мегалоцитов, мегалобластов, гиперхромии и увеличение ЦП.

• Анизоцитоз встречается практически при всех видах анемий.

• Пойкилоцитоз обычно свидетельствует о тяжелом течении анемии.

2.Лейкоциты

Лейкоциты в норме: 4-8* 109/л - это норма

Лейкоцитоз - увеличение общего содержания лейкоцитов в единице объёма крови.

Лейкопения - уменьшение общего содержания лейкоцитов в единице объёма крови.

Причины лейкоцитоза

Высокий нейтрофильный лейкоцитоз характерен для:

• бактериально-воспалительных процессов, в том числе локализованных (абсцесс лёгких); состояний, сопровождающихся некрозом тканей;

• миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия), при которых кроме лейкоцитоза отмечают также изменения лейкоцитарной формулы с появлением в крови, предшественников форменных элементов крови различной степени зрелости.

Причины лейкопении

• Характерный признак некоторых инфекций, прежде всего вирусных;

• воздействия ионизирующей радиации,

• приёма иммунодепрессантов,

• аплазии костного мозга,

• аутоиммунных системных заболеваний (СКВ),

• перераспределения и секвестрации лейкоцитов в органах (анафилактический шок, гиперспленизм различного генеза).

Лейкоцитарная формула - процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов в крови.

NB! Лейкоцитарную формулу необходимо помнить всегда, чтобы оперативно оценить её изменения!

Сдвиг лейкоцитарной формулы влево:при острых гнойно-воспалительных заболеваниях помимо лейкоцитоза развивается так называемый сдвиг лейкоцитарной формулы влево: увеличивается содержание молодых форм нейтрофилов, обычно палочкоядерных, реже — юных нейтрофилов (метамиелоцитов и миелоцитов), что подтверждает тяжесть воспалительного процесса.

Лейкемоидные реакции: изменения крови, напоминающие таковые при лейкозах - значительный лейкоцитоз с «омоложением» формулы, но при этом носящие реактивный характер, т.е. с лейкозами не связанные. Указанные реакции могут возникать, например, при опухолях различной локализации (в рамках паранеопластического синдрома).

Изменения содержания различных форм лейкоцитов

• Эозинофилия. Наблюдается при аллергии (бронхиальная астма, лекарственная непереносимость); паразитарных инвазиях (трихинеллёз, аскаридоз и т.п.), заболеваниях кожи (псориаз, пузырчатка); опухолях, системных заболеваниях (узелковый периартериит).

• Базофилия развивается при миелолейкозе, эритремии, мастоцитозе.

• Моноцитоз наблюдают при туберкулёзе, системных заболеваниях (СКВ, ревматоидный артрит), инфекционном эндокардите.

• Лимфоцитоз характерен для вирусных и хронических бактериальных инфекций, лимфатического лейкоза, лимфом.

• Агранулоцитоз - синдром, характеризующийся отсутствием гранулоцитов в периферической крови (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов).Агранулоцитоз сопровождается снижением устойчивости к инфекциям с развитием угрожающего для жизни состояния. Он может быть миелотоксическим (радиация, цитостатические средства) и иммунным (СКВ, лекарственные поражения).

Качественные изменения лейкоцитов

• Токсическая зернистость нейтрофилов наблюдается при тяжёлых инфекциях и токсикозах.

• LЕ -клеточный феномен возникает при СКВ. LЕ -клетки или волчаночные клетки - это нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные фрагменты ядер других клеток. Для СКВ характерно образование аутоантител против ядер клеток собственных тканей организма.

3. Гематокрит

Гематокрит — отношение объёма форменных элементов крови к объёму плазмы.

В норме он составляет 40—50% (у мужчин чуть выше, у женщин чуть ниже).

Увеличение гематокрита возникает при уменьшении объёма плазмы крови (повторные рвота, понос, другие ситуации с большой потерей жидкости), а также при увеличении объёма форменных элементов крови (эритроцитоз, лейкозы и пр.).

Уменьшение гематокрита развивается через несколько часов, после острой кровопотери, при массивной инфузионной терапии, олигоанурической стадии почечной недостаточности и некоторых других состояниях.

4. Тромбоциты

Тромбоциты в норме: 180-320*109/л

Тромбоцитопения – это уменьшение содержания тромбоцитов. При её развитии возникает повышенная кровоточивость.

Тромбоцитопению наблюдают:

• при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре),

• при аутоиммунных заболеваниях;

• при лекарственных поражениях (цитостатики, антибиотики, гепарин);

• при радиационных воздействиях;

• При апластической анемии;

• ДВС - синдроме.

Тромбоцитоз - это увеличение количества тромбоцитов. Его наблюдают при повышении вязкости крови (вследствие уменьшения объёма её жидкой части), истинной полицитемии, злокачественных опухолях, после спленэктомии, при железодефицитной анемии, миелофиброзе.

Основные гематологические синдромы

• Анемический

• Геморрагический

• Гемолитический

• ДВС - синдром.

ИССЛЕДОВАНИЕ СВЁРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ КРОВИ(ПРО АНТИСВЕРТЫВАЮЩУЮ СИСТЕМУ НЕ НАШЛА)

Определение параметров свёртывающей системы крови широко применяют в клинической практике с целью последующей их коррекции (антиагрегантами, прямыми и непрямыми антикоагулянтами). Важны следующие показатели.

• Количество тромбоцитов (см. выше, раздел "Общий анализ крови").

• С помощью специальных приборов возможно изучение таких свойств тромбоцитов, как агрегация и адгезия.

• Время кровотечения по Дьюке (по времени кровотечения из мочки уха после укола иглой или скарификатором) и время ретракции кровяного сгустка.

• Время свёртывания крови (измеряют от момента контакта крови с чужеродной поверхностью in vitro до формирования кровяного сгустка). Этот показатель особенно важен при лечении прямыми антикоагулянтами (гепарином), его определяют ежедневно и в зависимости от результата изменяют дозы гепарина.

• В последнее время более информативным показателем активности свёртывающей системы крови считают активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).

• Международное нормализованное отношение (МНО) - отношение протромбинового времени пациента к протромбиновому времени контрольной пробы, помноженное на международный индекс чувствительности. Последний определяют при сравнении конкретного реагента со стандартным тромбопластином.

• ПТИ (протромбиновый индекс) - протромбиновое время обследуемого больного по отношению к стандартному протромбиновому времени, выраженное в процентах. Протромбиновое время - показатель интенсивности процесса свёртывания крови на стадии превращения протромбина в тромбин, представляющий собой продолжительность (в секундах) образования сгустка исследуемой плазмы крови в присутствии тромбопластина и солей кальция.

• Содержание в крови фибриногена, отдельных факторов свёртывания крови.

Понятие о пункции костного мозга.

В клинической практике широко применяют исследование костного мозга. Материал для изучения получают при пункции губчатых костей, обычно грудины (стернальная пункция), подвздошной кости (трепанобиопсия). Необходимость этих исследований возникает в следующих ситуациях.

• Анемия, природа которой осталась неясной, несмотря на различные неинвазивные методы исследования.

• Лейкозы, панцитопении, опухолевые процессы для исключения или подтверждения метастазов.

Костный мозг получают пункцией губчатых костей по методу Аринкина с помощью иглы Кассирского, имеющей щиток-ограничитель, который можно установить на необходимую глубину в зависимости от толщины кожи и подкожной клетчатки. Игла должна быть сухой и обезжиренной. Костный мозг насасывают шприцем емкостью 10 - 20 мл (для обеспечения нужного вакуума предварительно проверяют, не пропускает ли шприц воздух). Пунктируют чаще всего грудину в области рукоятки или верхней трети ее тела (на уровне 3 - 4 ребра) по средней линии. Во время пункции грудины больной лежит на спине.

У детей существует опасность прокола грудины ввиду ее меньшей плотности и индивидуальных различий в толщине кости. Поэтому у детей, особенно у новорожденных и грудных, предпочтительно делать пункцию в верхней трети большеберцовой кости (с внутренней стороны дистального эпифиза бедренной кости) или пяточной кости. Для стернальной пункции у детей В. Г. Михайловым разработана специальная игла.

Иногда пунктируют подвздошную кость (на 1 - 2 см кзади от передней верхней ости ее гребешка), ребра и остистые отростки позвонков.

Панарей

Синдром анемии.

АНЕМИЯ - состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов). Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемий.

Общие лабораторные признаки анемии

1. содержание гемоглобина меньше 100 г/л;

2. количество эритроцитов меньше 4xl012/л;

3. содержание железа в сыворотке крови менее 14,3 мкмоль/л

«Системный эффект» анемии

 При снижении содержания гемоглобина в крови до 70-80 г/л обнаруживаются начальные дистрофические явления в сердечной мышце.

 Если его уровень гемоглобина падает до 50 г/л, дистрофические явления имеют выраженный характер.

 Вследствие гипоксии в организме накапливаются недоокисленные продукты обмена и, в первую очередь, молочная кислота, уменьшается резервная щелочность крови, в тяжелых случаях наблюдается склонность к ацидозу, что еще больше ухудшает трофику тканей.

Тяжелые анемии, сопровождающиеся значительными нарушениями тканевого обмена, несовместимы с жизнью.

Компенсаторные процессы в организме при анемии

1. Возрастает интенсивность кровообращения - увеличивается ударный и минутный объем сердца; возникает тахикардия, нарастает скорость кровотока.

2. Происходит перераспределение крови - мобилизация из «депо» (печень, селезенка, мышцы), ограничивается кровоснабжение периферических тканей, за счет чего увеличивается кровоснабжение жизненно важных органов.

3. Усиливается утилизация кислорода тканями; возрастает роль анаэробных процессов в тканевом дыхании.

4. Стимулируется эритропоэтическая функция костного мозга.

Классификация

анемии по этиологии:

I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):

1. острая постгеморрагическая анемия;

2. хроническая постгеморрагическая анемия

II. Анемии вследствие повышенного гемолиза (гемолитические):

1. врожденные гемолитические анемии;

2. приобретенные гемолитические анемии;

III. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

1. железодефицитные анемии;

2. В12 (фолиево)-дефицитные анемии;

3. гипо- и апластические анемии, возникающие

вследствие воздействия на костный мозг экзогенных факторов (физических, химических, медикаментозных) или эндогенной аплазии костного мозга;

4. метапластические анемии, развивающиеся

вследствие метаплазии (вытеснения) костного мозга при гемобластозах (лейкозах) или метастазах рака в костный мозг.

Классификация анемий по степени насыщения эритроцита гемоглобином:

1. нормохромные (0,8-1,1).

2. гипохромные (меньше 0,8).

3. гиперхромные (больше 1,1).

Классификация По регенераторной способности костного мозга:

1. регенераторные, т.е. с сохранением способности костного мозга к продукции новых эритроцитов;

2. гипорегенераторные и арегенераторные, или апластические, - с полной или почти полной утратой костным мозгом способности к эритропоэзу

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: