Билиарный цирроз печени. Билиарный цирроз печени – особая форма цирротического поражения печени, развивающаяся в связи с длительным поражением желчных путей

Билиарный цирроз печени – особая форма цирротического поражения печени, развивающаяся в связи с длительным поражением желчных путей. Различают первичный и вторичный билиарный цирроз печени.

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ) – это аутоимунное заболевание внутрипеченочных желчных протоков типа идиопатического асептического деструктивного холангита и холангиолита, сопровождающегося развитием внутрипеченочного холестаза.

Причина возникновения ПБЦ неизвестна. Роль вирусов и генетических факторов исключается. В некоторых случаях установлена связь возникновения ПБЦ с приемом лекарств (аминазин, метилтестостерон, антибиотики, некоторые противотуберкулезные препараты). Механизм поражения желчных ходов не совсем ясен. Согласно иммунной теории повреждение эпителия желчных протоков объясняют воздействие связывающей комплемент реакций антиген – антитело с участием иммунноглобулинов М, обнаруживаемых вокруг холангиол. Подтверждением иммунопатологических процессов в происхождении ПБЦ служит обнаружение в крови повышенного уровня IgМ, антимитохондриальных, антиядерных антител и антител к гладкой мускулатуре.

Согласно альтернативной гипотезе, повреждение эпителия желчных протоков при ПБЦ связано с нарушением метаболизма желчных кислот – повреждающим действием литохолевой кислоты гепатогенного (при нарушении обмена холестерина) или энтерогенного (при энтеритах или метаболических энтеропатиях) происхождения. Литохолевая кислота, поступая в перидуктулярное пространство, вызывает асептическое деструктивное воспаление желчных канальцев, конечным итогом которого является развитие соединительной ткани и формирование цирроза печени.

Печень при этом заболевании имеет зеленоватый цвет и неровную, мелкобугристую поверхность. Внутреннее старение печени и ее микроскопическая картина зависят от стадии развития ПБЦ.

А.С. Логинов и соавторы (1987) выделяют 4 стадии ПБЦ: 1 ст. – стадия негнойного деструктивного холангита; 2 ст. – стадия дуктулярной пролиферации с формированием холестаза; 3 ст. – стадия рубцевания; 4 ст. – заключительная стадия.

На стадии сформировавшегося цирротического процесса ПБЦ во многом сходен с микронодулярным, хотя имеется и довольно существенные различия: наличие холестаза (образование желчных тромбов в перипортальных простарнствах), меньшая выраженность регенерации паренхимы печени и воспалительно–клеточный инфильтрации ее стромы при более толстых прослойках соединительной ткани между узлами регенерации.

Клинические проявления ПБЦ зависят от стадии заболевания. В начальной стадии основной жалобой является зуд кожи, который является не только первым, но и длительное время преобладающим симптомом ПБЦ. Вначале он носит перемежающийся характер, уменьшается после теплой ванны и по ночам, затем становится постоянным, довольно интенсивным и мучительным для больных.

Вторым очень важным признаком ПБЦ является желтуха, которая обусловлена внутрипеченочным холестазом. При данном варианте желтухи кожа и склеры глаз, помимо желтизны, имеет зеленоватый оттенок. Кожа со временем приобретает коричневатый цвет, утолщается и огрубевает (лихенизация). Нередко на ней заметны следы расчесов.

Важным составным элементом желтушного синдрома при ПБЦ является изменение цвета мочи и кала. Моча становится темнокоричневого цвета за счет желчного пигмента билирубина, а кал светлеет в связи с отсутствием в нем стеркобилина, как это обычно бывает при подпеченочном варианте желтухи.

Перкуссия и пальпация живота выявляет увеличение печени и селезенки. Край печени обычно острый и плотный, чувствительный при пальпации, поверхность неровная, мелкозернистая.

Во второй развернутой стадии ПБЦ субъективные ощущения те же, но степень их выраженности становится большей. Больных постоянно беспокоит мучительный кожный зуд, отмечаются боли в области печени, тошнота, снижение аппетита, горький вкус во рту. К вышеперечисленным жалобам начальной стадии присоединяются боли в костях и суставах, повышение температуры тела, общая слабость, снижение работоспособности. Объективно выявляется интенсивная желтуха с темно–коричневым оттенком, иногда напоминающая бронзовый цвет.

Помимо лихенизации кожи выявляются ксантомы и ксантелазмы, усиленный рост волос на лице и конечностях (гирсутизм), утолщение концевых фаланг в виде барабанных палочек, пигментация ногтей.

Перкуторно и пальпаторно – гепатосплемегалия с нарастанием плотности и бугристости печени.

В третьей стадии – выраженной паренхиматозной и сосудистой недостаточности, помимо признаков, отмеченных во второй стадии, появляются симптомы, связанные с нарушением кишечного пищеварения и всасывания витаминов (особенно жирорастворимых – К, Д, Е и др.). Речь идет о появлении геморрагического синдрома (кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки), костно–суставного (остеопороз и остеомаляция, гипертрофическая остеоартропатия), эндокринопатический (атрофия половых органов у мужчин, нарушение овариально–менструального цикла у женщин), лимфоаденопатический (увеличение лимфоузлов), и др.

Перкуторно и пальпаторно сохраняется гепатоспленомегалия, но признаки печеночно–клеточной недостаточности и портальной гипертензии развиваются поздно.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: