Витамин В12– (фолиево) – дефицитные анемии

Витамин В₁₂– (фолиево)–дефицитные анемии – это большая группа мегалобластных анемий, связанных с нарушением синтеза ДНК и РНК вследствие дефицита витамина В₁₂ или фолиевой кислоты.

Впервые этот вид малокровия описал Addison в 1849 году. Biermer в 1872 году обозначил эту болезнь как прогрессирующую пернициозную (злокачественную) анемию. Приблизительно в это же время Fenwick показал, что при этом заболевании наблюдается атрофический гастрит. В 1926г. Minot и Murphy опубликовали данные, что сырая печень эффективна при пернициозной анемии.

В 1930 г. Castle предположил, что в мясе содержится “внешний фактор”, который соединяется с “внутренним фактором” и при этом образуется какое–то гемопоэтическое вещество, которое всасывается и откладывается в печени, а затем уже расходуется на образование гемоглобина. В последующим было установлено, что внешним фактором Кастла является вит. В₁₂, а внутренним – гастромукопротеин желудочного сока, который соединяясь с витамином В₁₂ предохраняет его от разрушения и тем самым способствует его поступлению в организм.

Малокровие, обусловленное дефицитом витамина В₁₂, характеризуется развитием в костномозговой кроветворной ткани мегалобластного типа кроветворения сопровождающегося появлением в костном мозге мегалобластов при одновременном разрушении эритрокариоцитов, уменьшении количества эритроцитов в периферической крови с некоторым увеличением их размеров (мегалоциты). Последнее обуславливает их гиперхромию и меньшую по сравнению с эритроцитами степень уменьшения общего количества гемоглобина (цветной показатель больше 1,0 – гиперхромная анемия). Количество тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови снижено, последних в основном за счет нейтрофилов.

Дефицит витамина В₁₂ в организме может возникать вследствие нарушения его всасывания из–за отсутствия внутреннего фактора Кастла в желудке, поражения тонкой кишки и конкурентного поглощения большого количества витамина В₁₂ в кишечнике. В первом случае витамина В₁₂– (фолиево)–дефицитная анемия имеет чаще всего наследственное происхождение и связана с полным отсутствием гастромукопротеина в желудочном соке из–за атрофии слизистой оболочки желудка, во втором – с резекцией значительной части тонкого кишечника, поражением его болезнью Крона, целиакией или развитием воспалительного, затем и атрофического процесса в виде энтерита, при котором нарушается всасывание витамина В₁₂. При третьем варианте возникновение дефицита витамина В₁₂ связано с конкурентным его расходованием при инвазии широким лентецом, который жадно поглощает витамин В₁₂ и его недостает иногда человеческому организму.

Клинические проявления витамин В₁₂– (фолиево)–дефицитной анемии складываются из признаков анемии как таковой, изменений со стороны желудочно–кишечного тракта и поражения нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Субъективные ощущения анемического характера – это общая слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, потемнение в глазах, появление “летающих мушек” перед глазами, одышка, сердцебиение, сонливость днем и бессонница ночью. При осмотре бросается в глаза бледность кожи с лимонно-желтоватым оттенком, субиктеричность склер глаз, одутловатость лица, пастозность голеней и стоп.

Общий анализ крови выявляет снижение количества эритроцитов и гемоглобина, причем первое более выражено чем второе, из–за чего цветной показатель больше 1,0 (гиперхромная анемия). Количество белых кровяных клеток (лейкоцитов) снижено, тромбоцитов – также. СОЭ – ускорено. Поскольку витамин В₁₂– (фолиево)–дефицитная анемия характеризуется мегалобластным типом кроветворения, то в мазке периферической крови видны макроциты (размер эритроцитов более 9 микрон), мегалоциты (размер эритроцитов более 12 микрон), эритроциты с остатками ядерных включений в виде колец Кебота и телец Жолли, а также ядерные формы эритроцитов мегалобластного типа кроветворения (базофильные, полихроматофильные и оксифильные мегалобласты). Изменения со стороны ЖКТ проявляются жалобами на боли легкого покалывающего характера и жжение в языке, неприятный приторно–сладковатый или с металлическим оттенком привкус во рту, снижение аппетита, иногда отвращение к мясу, отрыжка воздухом, или съеденной пищей, тошноту, чувство полноты или распирания в подложечной области, иногда ноющие боли, нередко вздутие и урчание в животе, кашицеобразный стул с обильным отхождением газов. Субъективно при осмотре полости рта выявляются участки воспаления в виде очаговой или распространенной гиперемии боковых краев, кончика языка или всей его поверхности (симптом “ошпаренного” языка), афтозных высыпаний (афтозный стоматит) или трещин (язык типа географической карты). После ликвидации воспалительных изменений довольно четко определяется атрофия сосочков языка. Последний становится гладким и блестящим (лакированный язык). Все вышеуказанные изменения языка при витамин В12– (фолиево)–дефицитной анемии были описаны Hunter,ом и потому обозначаются как гюнтеровский (немецкая лексика) или хантеровский (англоязычная лексика) глоссит. Осмотр живота нередко выявляет его вздутие вследствие повышенного газообразования в кишечнике, перкуссия – соответственно тимпанит, пальпация – чувствительность кишечника и урчание. Перкуторно и пальпаторно почти у половины больных отмечается увеличение печени, у четвертой части больных – спленомегалия.

Исследование желудочной секреции выявляет ахлоргидрию (отсутствие соляной кислоты) и уменьшение или полное подавление продукции гастромукопротеина (внутреннего фактора Кастла). Рентгенологически и эндоскопически констатируется атрофический гастрит. Последнее подтверждается гистологическим исследованием биопсийного материала. Указанные изменения наиболее выражены в фундальном отделе желудка, но могут захватывать и весь желудок.

Поражение нервной системы при витамин В₁₂– (фолиево)–дефицитной анемии заключается в демиелинизации нервных волокон и развитии фуникулярного миелоза с вовлечением в патологический процесс, главным образом, задних и боковых столбов спинного мозга. Проявляется это парестезиями в виде ощущения ползания мурашек, покалывания иголками в кончики пальцев рук и ног, похолодания и онемения конечностей, нарушением чувствительности (поверхностной и глубокой), неуверенной, шаткой походкой, иногда появлением параплегий или параличей, нарушением функции тазовых органов, трофическими расстройствами. У некоторых больных теряется обоняние, слух, нарушается вкус. Могут быть при данном заболевании и нарушения психики в виде слуховых или зрительных галлюцинаций, бреда, депрессии и, наконец, деменции. При тяжелом течении болезни, главным образом, в терминальном периоде возможно возникновение коматозного состояния (coma perniciosum).

Температура тела в период обострения заболевания нередко повышается до 38ºС и выше, но чаще бывает субфебрильной. Гипертермия в основном связана с усиленным распадом эритроцитов.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: