Гемолитические анемии

Гемолитические анемии представляют собой обширную группу анемических состояний, при которых разрушение крови (гемолиз) преобладает над кроветворением. Этот процесс может быть врожденным и приобретенным. Типичным представителем врожденной гемолитической анемии является наследственный микросфероцитоз, известный под названием болезни Минковского–Шоффара. Это заболевание, наследуемое по аутосомно–доминантному типу, характеризуется дефектом белков мембраны эритроцитов, вследствие чего они теряют осмотическую резистентность, приобретают микросфероцитарную форму, и легко разрушаются, главным образом, в селезенке, что приводит к значительному укорочению продолжительности их жизни (иногда до 10 дней вместо 100–120 в норме).

Клинические проявления микросфероцитарной гемолитической анемии складываются из признаков анемии, желтухи, спленомегалии и лабораторных показателей.

Малокровие проявляется жалобами на общую слабость, сердцебиение, головокружение, сонливость, снижение работоспособности. Объективно выявляется бледность кожных покровов, однако последняя почти всегда сочетается с надпеченочной желтухой, что придает довольно характерный золотистый оттенок кожи, склерам глаз и видимым слизистым. Надпеченочная желтуха характеризуется увеличением в крови свободного (неконъюгированного) билирубина, интенсивной темнокоричневой окраской кала (плейохромия) за счет значительного поступления в кишечник стеркобилиногена и потемнения мочи за счет желчных пигментов (уробилина). Следует подчеркнуть, что надпеченочная желтуха не сопровождается зудом кожи.

Из общих признаков, характерных для наследственной микросфероцитарной гемолитической анемии, развивающейся с детского возраста, можно отметить деформацию скелета, главным образом, черепа и конечностей. У таких больных выявляется квадратный башенный череп, микрофтальмия, высокое (“готическое”) небо, измененное расположение зубов, укороченные мизинцы на руках и саблевидные ноги. Перкуторное и пальпаторное исследование органов брюшной полости выявляет очень характерный признак гемолитической анемии – спленомегалию. Увеличение селезенки при болезни Минковского–Шоффара связано с тем, что гемолиз при данном заболевании происходит, главным образом, в селезенке, которая является кладбищем эритроцитов. Печень при гемолитической анемии увеличивается в меньшей степени, чем селезенка и наблюдается в основном при длительной нагрузке печеночных клеток билирубином. Большое количество глюкуронидов билирубина, поступающих в желчные пути, нередко приводит к образованию пигментных камней в желчном пузыре или желчевыводящих путей, что проявляется соответствующей клиникой.

Картина крови характеризуется уменьшением содержания гемоглобина и эритроцитов, причем последние уменьшаются в размере и приобретают шарообразную форму (микросфероцитоз).

Количество ретикулоцитов при микросфероцитарной гемолитической анемии повышено, иногда до 10% и более.

Отличительной особенностью врожденной гемолитической анемии является резкое снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли. В норме осмотическая резистентность эритроцитов составляет 0,48% (минимальный гемолиз) – 0,32% (максимальный гемолиз). При микросфероцитарной гемолитической анемии начало гемолиза происходит при концентрации NaCl, равной 0,6–0,7% (в норме 0,48%), максимальный гемолиз наступает при концентрации NaCl, равной 0,40% (в норме 0,32%). Этот тест предложил Шоффар в 1907г.

Для микросфероцитоза характерным считается также спонтанный лизис эритроцитов после двухсуточной инкубации.

В норме через 48 часов может разрушаться от 0,5 до 4,5% эритроцитов. При микросфероцитозе гемолизируется до 30–40% эритроцитов. Гемолиз эритроцитов приводит к высвобождению большого количества свободного билирубина, уровень которого повышается до 75–140 мкмоль/л, а во время криза и выше.

Гемолитический криз сопровождается повышением температуры тела, ознобом, появлением интенсивных болей в правом и левом подреберья за счет увеличения печени и селезенки, появлением тошноты и рвоты, усилением желтухи и анемии.

ЛЕЙКОЗЫ

Лейкоз или лейкемия – это системное заболевание крови, относящееся к опухолям кроветворной ткани (гемабластозам), главным морфологическим признаком которых является гиперплазия клеток крови с их анаплазией и метаплазией. Этиология лейкозов пока окончательно не установлена и происхождение данного заболевания объясняется с позицией клоновой теории. Согласно этой теории, основной причиной лейкемического процесса является хромосомная мутация кроветворной клетки с последующим ее размножением и образованием клона патологических клеток, предрасположенных к бластной трансформации. Методом математического моделирования (Майер, 1973) было показано, что для создания популяции клеток 10 в 12 степени из одной клетки, подвергшейся хромосомной мутации, необходимо 3,5 года, чтобы наступила манифестация лейкоза. Причиной мутации может быть ионизирующая радиация, рентгеновские лучи, химические вещества – мутагены, вирусы и т.д. Определенную роль в возникновении лейкоза играет также наследственность с генетическими изменениями хромосом и нарушения иммунитета.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: