Хронический миелолейкоз. В 1845 году Вирхов описал больную 55 лет, умершую от заболевания крови, обозначенного впоследствии как хронический миелоидный лейкоз

В 1845 году Вирхов описал больную 55 лет, умершую от заболевания крови, обозначенного впоследствии как хронический миелоидный лейкоз. На вскрытии он обнаружил резко увеличенную селезенку и наличие в сердце и сосудах желтовато–сероватой массы, напоминающей гной. Микроскопическое исследование последнего выявило в нем большое количество элементов белой крови, увеличение которых Вирхов связывал с первичным поражением селезенки. Двумя годами позже он дал этому заболеванию название белокровие (leukemia).

В 1870 году Neuman показал, что первично при этом заболевании поражается не селезенка, а костный мозг и болезнь получила новое название – “миелоидная лейкемия”. Поскольку в настоящее время лейкемический процесс рассматривается как опухолевый, то терминологически это заболевание обозначается как миелоидный лейкоз.

Хронический миелоидный лейкоз относится к миелопролиферативным опухолям кроветворной системы, возникающим из ранних клеток–предшественниц миелопоэза, сохраняющих способность дифференцироваться до зрелых клеток. Основной клеточный субстрат хронического миелолейкоза составляют созревающие и зрелые клетки гранулоцитов, преимущественно нейтрофилы. Заболевание обычно проходит в своем развитии 2 стадии: начальную (моноклоновую), которая протекает сравнительно доброкачественно, и терминальную (поликлоновую), которая характеризуется злокачественным течением.

Хронический миелолейкоз встречается преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет, причем чаще у мужчин, чем у женщин. В подавляющем большинстве случаев (86–88%) при этом заболевании почти во всех клетках костного мозга, за исключением лимфоцитов, обнаруживается Ph–хромосома, она вдвое меньше обычной. Впервые ее нашли при миелолейкозе Nоwell и Huпgerford в 1969 году в Филадельфии и обозначили Ph– хромосома по первым двум буквам города Филадельфии.

Начальный период хронического миелолейкоза протекает с маловыраженными клиническими признаками (общая слабость, быстрая утомляемость, повышенная потливость, потеря аппетита, нарушение сна), по которым трудно заподозрить системное заболевание крови, однако исследование периферической крови уже и в этом периоде позволяет констатировать патологический процесс моноклонального развития миелоидного ростка кроветворения. Последнее характеризуется различной степенью омоложения – в мазках крови, помимо зрелых форм, обнаруживается миелоциты, метамиелоциты, промиелоциты и миелобласты. Важным гематологическим признаком хронического миелолейкоза является базофильно–эозинофильная ассоциация, характеризующиеся одновременным увеличением базофилов (более 2%) и эозинофилов (свыше 9%) в периферической крови.

Анемия на раннем этапе развития хронического миелолейкоза нехарактерна, скорее наоборот – нередко отмечается высокое содержание гемоглобина и эритроцитов, или нормальная их величина. Тенденция к анемизации, наряду с другими признаками, является показателем окончания начального периода и перехода к развернутой стадии заболевания. При этом, наряду с клиническими признаками начального периода, укладывающимися в рамки астенического синдрома, появляются признаки анемического синдрома с жалобами на слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум в ушах, бледность кожи, связанной с уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в периферической крови, повышение температуры тела, обусловленное повышенным клеточным распадом, оссалгии, арталгии и боли в левом и правом подреберьях.

Последнее связано с увеличением селезенки и печени вследствие лейкемической их инфильтрации.

Спленомегалия занимает особое место среди клинических признаков хронического миелолейкоза. Нередко селезенка достигает очень больших размеров, превосходя печень и занимая значительное место в брюшной полости. И.А.Кассирский приводит случай наблюдения больной хроническим миелолейкозом, при котором имела место гигантская селезенка весом до 9 кг.

Увеличение селезенки, как правило, сочетается с нарастанием ее плотности, что связано, помимо лейкемической инфильтрации, с фиброзом и рубцовыми изменениями в капсуле. Нередки при этом и признаки периспленита: повышение температуры тела, усиление болей в левом подреберье, шум трения брюшины в зоне проекции селезенки, рефлекторные нарушения функции селезеночного угла толстого кишечника.

Увеличение печени при хроническом миелолейкозе наступает позже, чем селезенки и, несмотря на значительную лейкозную инфильтрацию, очень редко сопровождается асцитом, хотя функциональные печеночные пробы могут выпадать положительными.

В развернутой стадии хронического миелолейкоза довольно часто наблюдается лимфоаденопатия, проявляющиеся увеличением и уплотнением шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов. Биопсия или пункция выявляет лейкемическую миелоидную инфильтрацию лимфоузлов миелобластами, промиелоцитами, миелоцитами и даже сегментоядерными нейтрофилами.

В связи с тромбоцитопенией и несостоятельностью гемостаза возможны при хроническом миелолейкозе различные по своей локализации геморрагические осложнения.

Больные хроническим миелолейкозом часто прогрессивно худеют, особенно при большой селезенке. Нередко упадок питания достигает крайних степеней истощения, что связано с клеточным гиперкатаболизмом. Этому также способствуют компрессия желудка и кишечника увеличенной селезенкой и печенью, нарушение процессов пищеварения и иммунные осложнения.

Прогрессирующее похудание и общая адинамия в сочетании с усилением болей в костях, значительным подъемом температуры тела, возникшим как будто без видимой причины, довольно часто сопровождается бластным кризом, указывающим на озлокачествление патологического кроветворения, для которого характерно поликлоновое развитие опухолевого процесса. Обычно это свидетельствует о переходе заболевания в терминальную стадию. Бластный криз характеризуется нарастанием бластов в костном мозге и крови (до 5–10%). Морфологически бластный криз представлен главным образом миелобластами, хотя возможны варианты с монобластами, эритробластами или мегакариобластами, идентификация которых осуществляется в основном цитохимически.

Клинически протекающий до этого монотонно, хронический миелолейкоз, характеризуется внезапным изменением всей картины болезни, с ухудшением имевшихся признаков и появлением дотоле отсутствующих.

Одним из проявлений терминальной стадии хронического миелолейкоза может быть возникновение лейкемидов в коже. Они выглядят слегка приподнимающимися над поверхностью пятнами розовато–песочного или красновато–коричневого цвета, плотные наощупь, безболезненные, но с элементами парестезии на окружающих участках кожи. Последняя вне зон лейкемической инфильтрации приобретает бледный, серовато–восковидный цвет, иногда с землистым оттенком, характерным для многих больных опухолевым процессом. Кожа дряблая, нередко покрыта липким потом, особенно при повышении температуры тела. Иногда на коже лица и конечностей выявляются очаги некроза.

Другим очагом поликлонального роста клеток являются лимфатические узлы, в которых нередко обнаруживаются опухолевые клетки типа сарком, но в которых есть Ph – хромосома. Появление таких лимфатических узлов с опухолевыми клетками при хроническом миелолейкозе всегда означает наступление терминальной стадии.

В ряде случаев начало терминальной стадии сопровождается довольно быстрым увеличением селезенки с развитием в ней инфарктов и периспленита. Болевой синдром и шум трения брюшины над селезенкой частое тому подтверждение.

Важным и довольно ранним признаком терминальной стадии хронического миелолейкоза является развитие рефрактерности к проводимому лечению.

В связи с тромбоцитопенией и несостоятельностью гемостаза возможны различные по своей величине и локализации геморрагические проявления (петехии, энхимозы, кровотечения, которые довольно часто проводят к летальному исходу). Другими причинами смерти больных хроническим миелолейкозом могут быть сердечная, почечная или печеночная недостаточности, кахексия и различные инфекционные осложнения.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: