АФО органов кроветворения и методы обследования.

Задача №1

Ребенку 5 месяца, родился с массой 3300 г, находится на искусственном вскармливании с 1,5 мес. (до 4-х месяцев получал смесь «Малютка», в настоящее время «Агуша»). Мама жалуется на то, что ребенок стал вялым, побледнел, плохо ест, иногда она может накормить его только во сне. При осмотре ребенок бледен, малоактивен, в легких жестковатое дыхание, катаральных явлений нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, доступен пальпации, безболезненный, печень + 1,5 см из под реберного края. Селезенка не увеличена

В анализе крови: Эр. 3 х 12¹²/Л, Нв 80 г/л, ЦП 0,7, Л 7 х 10⁹/л, Э 1%, с/я 30%, л 60%, СОЭ 10 мм/час.

1. О чем можно думать?

2. Какие дополнительные обследования необходимо провести?

3. Дайте определение состоянию «анемия».

4. Синдромы железодефицитной анемии.

5. Причины «ранней» и «поздней» анемии?

Ответы:

1. Анемия гипохромная средне-тяжелая, вероятно железодефицитная вследствие вскармливания ребенка частично адаптированными молочными смесями.

2. Определения уровня общего белка и его фракций в сыворотке крови, сывороточного железа (норма не менее 12,5 мкмоль/л), общая железосвязывающая способность сыворотки (выше 63 мкмоль/л), латентная железосвязывающая способность сыворотки (выше 47 мкмоль/л), коэффициент насыщения трансферрина (менее 15-17%).

3. Анемия – патологическое состояние, при котором происходит снижение содержания гемоглобина в единице объема крови. Практически до 90 % анемий у детей относятся к дефицитным, причем значительную часть из них составляют железодефицитные.

4. Клиническая картина железодефицитных состояний неспецифична и включает несколько синдромов: астеновегетативный, эпителиальный, иммунодефицитный, сердечно-сосудистый, гепатолиенальный. Маленькие дети отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны. У детей старшего возраста снижена память, внимание, интерес к учебе. Появляются признаки СВД. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности – мочевого пузыря), энурез. Дистрофия и атрофия слизистых оболочек, кожи и ее придатков – ногтей, волос. Снижен аппетит, возникает извращение вкуса и обоняния, дисфагия, диспептические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. При значительном снижении гемоглобина бледность кожи и конъюктивы. Частые ОРВИ и ОКИ. При тяжелой железодефицитной анемии развивается повышенная утомляемость, низкое АД, тахикардия, приглушение тонов сердца, функциональный, довольно грубый систолический шум. Возможны головокружения. При сочетании рахита и анемии гепатолиенальный синдром.

5. На 1-2 месяце жизни более чем у половины недоношенных и изредко у доношенных детей развивается ранняя анемия. Основными причинами считают усиленный «физиологический» гемолиз эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин, недостаточную функциональную и морфологическую зрелость красного костного мозга, снижение продукции тканевых эритропоэтинов вследствие гипероксии, имевшей место при рождении. Поздняя анемия недоношенных развивается на 3-4 месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления незначительны. Алиментарная и инфекционная анемия развиваются во втором полугодии жизни у доношенных детей. В происхождении играют роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию.

Задача №2

У резус-положительной матери с группой крови 0 (I) родился мальчик резус-положительный с группой А (II) от первой беременности, протекавшей без особенностей. Роды в срок, продолжительность родов 15 часов. Отхождение околоплодных вод за 2 часа до родов. Ребенок родился с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов, массой тела 3000 г., длиной 50 см. В середине вторых суток жизни появилось интенсивное окрашивание кожи в желтый цвет. На 4-й день желтуха усилилась, ребенок стал вялым, заметно снизился сосательный рефлекс, тонус мышц, сухожильные рефлексы.

Уровень билирубина 300 ммоль/л, реакция непрямая. Гемоглобин 130 г/л, Эр.4,3 х 10 ¹²/л, ЦП 0,9, ретикулоциты 10%, Лейк. 16,0 х 10 9/л, э-2%,ю-4%, с-43%, л-40%, м-10%, СОЭ 12 мм/час.

1. Какой синдром можно выделить?

2. Какова причина, развившейся ситуации?

3. Методика определение группы крови.

4. АФО крови новорожденных?

5. Особенности крови у недоношенных детей?

Ответы:

1. Синдром гипербилирубинемии.

2. Гемолиз эритроцитов, обусловленный конфликтом по системе АВО крови матери и ребенка.

3. Групповая принадлежность крови определяется реакцией агглютинации при помощи реактивов, содержащих антитела по отношению к аглютиногенам эритроцитов А и В. Реакция проводится при комнатной температуре. На планшетку наносятся в два ряда по три больших капли (0,1 мл) стандартные изоматглютинирующие сыворотки системы АВ0 двух различных серий каждой группы в порядке слева направо 0αβ (I), Аβ(II), Вα(III). Исследуемую кровь наносят по одной маленькой капле (0,01 мл) рядом с каждой каплей сыворотки и перемешивают кровь с сывороткой. Наблюдение ведут в течение 5 минут, слегка покачивая планшетку.

Результаты агглютинации должны быть одинаковыми с сыворотками одной группы обоих серий. При этом возможны четыре различных комбинации реакций:

1) Во всех трех группах все капли остались равномерно окрашенными без агглютинации. Кровь испытуемого принадлежит к группе 0αβ (I).

2) Агглютинация положительная в группах 0αβ (I), Вα(III), а в Аβ(II) – отрицательная. Кровь испытуемого принадлежит к группе Аβ(II).

3) Агглютинация положительная в группах 0αβ (I), Аβ(II), а в Вα(III) – отрицательная. Кровь испытуемого принадлежит к группе Вα(III).

4) Агглютинация положительная во всех трех группах. Кровь испытуемого принадлежит к группе АВ0 (IV). Для подпверждения проводится определение группы в двух сериях стандартной сыворотки по той же методике.

4. Кровь новорожденного ребенка:

· функциональная лабильность и быстрая истощаемость костного мозга;

· объем крови составляет около 14,7% массы тела (140-150 мл на 1 кг массы), у взрослого – соответственно5-5,6% (50-70 мл/кг);

· в периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170-240 г/л), фетальный гемоглобин основной тип Нв пренатального и раннего постнатального периода, к 9 - 12 годам составляет 2% от общего Нв. Уровень Нв в пубертатном возрасте как у взрослых;

· количество эритроцитов (5-7 х 10¹² /л), цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых часов жизни после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление транзиторной желтухи;

· эритроциты полихроматофильны, имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты;

· ретикулоцитоз в первые дни достигает 22-42‰, у взрослых и детей старше 1

· встречаются ядерные формы эритроцитов – нормобласты;

· лейкоциты составляют 10-30 х 10⁹ /л, со второй недели жизни – 10-12 х 10⁹ /л. в первые дни жизни имеет место подъем содержания лейкоцитов до 20-22х10⁹/л, а к 5-12 суткам постнатального развития снижение до 9-12х10⁹/л. В последствии наблюдается плавное уменьшение количества лейкоцитов.;

· нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов (67-68%) начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, на 4-6 день жизни число нейтрофилов и лимфоцитов выравнивается (первый перекрест). До 1 месяца жизни число нейтрофилов уменьшается;

· колебания со стороны остальных элементов белой крови сравнительно невелики, число тромбоцитов в период новорожденности в среднем составляет 150-400х10⁹/л;

· СОЭ – 0-3 мм/час;

· продолжительность кровотечения по Дюке - 2 – 4 мин;

· время свертывания у новорожденных может быть ускоренным или нормальным, а у детей с выраженной желтухой – удлинено;

· гематокритное число более высокое, чем у детей старшего возраста и у взрослых, и составляет около 54%

5. Кровь недоношенных детей:

· после рождения у недоношенных детей выявляются очаги экстрамедулярного кроветворения, главным образом в печени, в меньшей степени в селезенке;

· повышенное количество молодых ядросодержащих форм эритроцитов, более высокое содержание фетального гемоглобина в них, причем он тем выше, чем менее зрелым родился ребенок. Высокие показатели гемоглобина и эритроцитов при рождении уменьшается значительно быстрее, чем у доношенных детей, что приводит в возрасте 1,5-2 мес. к развитию ранней анемии недоношенных, обусловленной несоответствием быстрого увеличения объема крови и массы тела, недостаточному образованию эритроцитов. Второе снижение концентрации гемоглобина у недоношенных начинается в 4-5 мес. жизни и характеризуется признаками гипохромной железодефицитной анемии (поздняя анемия недоношенного ребенка);

· СОЭ замедлена до 1-3 мм/час.

Задача №3

У девочки 16 лет периодически появляются синяки на теле после незначительных ушибов или инъекций лекарств, беспокоят носовые кровотечения, с 13 лет обильные и длительные менструации.

Объективно: бледность и сухость кожи, безболезненные единичные синяки и кровоподтеки на коже, живота и нижних конечностей, положительная проба жгута.

Лабораторные данные: Нв 105 г/л, лейкоциты 6,3х10⁹/л, тромбоциты 246х10⁹/л, свертываемость крови: начало 4 мин, окончание 9 мин, длительность кровотечения 22 мин, ретракция кровяного сгустка в пределах нормальных величин. Дополнительные исследования выявили нарушение агрегационных свойств тромбоцитов.

1. О чем можно думать?

2. Чем характеризуется болезнь Верльгофа?

3. Первая помощь при носовом кровотечении.

4. Оцените показатели крови.

5. Прогноз заболевания?

Ответы:

1. Тромбоцитопатия.

2. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге. Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости петехиально-пятнистый (синячковый). Характерные симптомы – кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Количество экхимозов от единичных до множественных, характерен полиморфизм (от петехий до крупных кровоизлияний), полихромность (окраска от багровой до сине-зеленоватой и желтой), асимметрия, безболезненность. Нередко кровоизлияния в слизистые оболочки, барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Характерны кровотечения из слизистых оболочек.

3. Создать спокойную обстановку, успокоить ребенка.

1. Усадить ребенка, слегка наклонив голову вперед или уложить на бок без подушки.

2. Прижать пальцем крыло носа к перегородке со стороны кровотечения на 2-3 минуты.

3. Наложить холод на переносицу – кусок ткани, смоченный холодной водой, пузырь со льдом.

4. В кровоточащую половину носа ввести ватный тампон или марлевую турунду, смоченные: 3% р-ром перекиси водорода или сосудосуживающими каплями (адреналин, нафтизин) или 5-10% р-ром кальция хлорида

5. Гемостатическая губка с тромбином, адроксон.

6. Передняя тампонада носа.

7. При необходимости кровеостанавливающие средства в/в.

8. Если АД высокое, снизить его.

4. Анемия 1 степени, свертываемость крови несколько удлинена (норма 4-6 минут), время кровотечения резко удлинено (норма 2-4 минуты).

5. Заболевание хроническое с кризами, требует постоянного контроля и поддерживающей терапии.

Задача №4

Коля С., 7 лет стал жаловаться на боли в животе, рвоту, боли в коленных суставах. Неделю назад мальчик перенес фолликулярную ангину. Был вызван участковый врач, который обратил внимание на бледность кожных покровов, небольшую припухлость коленных суставов. Тоны сердца приглушены, ритмичные, 110 уд. в мин, АД 90/40 мм. рт. ст. Живот доступен пальпации, но значительная болезненность при пальпации всех отделов. Печень и селезенка не увеличены. В стуле имеется примесь крови. Симптом 12 ребра отрицательный.

1. О каком заболевании можно думать?

2. Что такое болезнь Шенлейн-Геноха?

3. Имеются ли показания для госпитализации?

4. Методы обследования?

5. Прогноз?

Ответы:

1. Геморрагический васкулит, суставно-абдоминальная форма.

2. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) – аллергическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.

Различают кожную, кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно-абдоминальную) формы геморрагического васкулита, а также осложнения: нефропатию, аппендицит, инвагинацию, некроз кишечной стенки с развитием перитонита и др. В зависимости от течения геморрагического васкулита различают легкие, средней тяжести и тяжелые формы. По длительности заболевания различают острые, подострые и хронические формы болезни.

Клиника – наиболее типично поражение кожи, изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шеи. Вначале это мелкие до 2-3 мм в диаметре эритематозные пятна, затем сыпь становится геморрагической, красно-багровой окраски. Кожные поражения симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Характерна волнообразность «подсыпаний» - типичный признак. Иногда могут быть явления многоформной или узловатой эритемы, ангионевротического отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица, при тяжелом течении возможна некротическая пурпура.

Суставной синдром – припухлость, болезненность, гиперемия. Чаще поражение несимметричное. Артрит обычно быстро проходит и стойких деформаций суставов не вызывает.

Абдоминальный синдром – внезапные схваткообразные, очень резкие боли, чаще локализующиеся вокруг пупка, могут сопровождаться стулом черного или алого цвета, тошнотой, повторной рвотой. Живот слегка вздут. Стул может учащаться. При R-скопии снижение подвижности кишечника, сегментарное сужение, обусловленное отеком и геморрагиями. Это может привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации кишки и перитониту.

Почечный синдром – проявляется кратковременной микрогематурией и альбуминурией, которые расценивают как очаговый нефрит. У части больных имеется клиника типичного острого нефрита с четкими экстраренальными симптомами и синдромами. Течение этого вида нефропатии может привести и к хроническому нефриту. Наиболее тяжелое осложнение – подострый нефрит, ОПН.

3. Ребенок должен быть госпитализирован, необходимо наблюдение детского хирурга и педиатра, т.к. может развиться осложнение данного синдрома, а также возможно развитие острой хирургической патологии.

4. Клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, тромбоцитов, времени свертывания, времени кровотечения. Коагулограмма.

5. Заболевание системное, может периодически обостряться, требует серьезного лечения.

Задача №5

Мальчик 6 лет, страдает кровоточивостью с раннего детства. По поводу гематомы лба поступил в больницу. Кровоточивость в семье отмечается у старшего брата. При осмотре на теле обнаружены единичные синяки, имеется увеличение и деформация правого коленного и левого голеностопного сустава. На ощупь суставы горячие, движения в них ограничены из-за резкой болезненности.

В анализе крови: Эр.-3,5х10¹², Нв - 100 г/л, ЦП 0,9, Лейк.-8х10⁹/л, э-2%, п-2%, с-46%, л-42%, м-8%, СОЭ – 32 мм/час. Тромбоциты 200х10⁹/л. Время свертывания крови по методу Бюркера 41 мин.

1. Ваш синдромный диагноз?

2. В чем суть заболевания?

3. Назначить план обследования.

4. Оцените анализы крови.

5. Прогноз?

Ответы:

1. Гемофилия. Гемартроз правого коленного и левого голеностопного суставов. Гематома лба. Постгеморрагическая анемия.

2. Гемофилия – наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свертывания VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.

Клиника – гемартрозы очень болезненные и нередко сопровождаются высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые и голеностопные суставы, реже – плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. В последующем развивается анкилоз. Часто возникают гематомы – глубокие межмышечные кровоизлияния, могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникают интенсивные боли. Свойственны продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, полости рта, реже ЖКТ, почек. Обычно кровотечения возникают спустя некоторое время после травмы.

Лабораторные данные:

- увеличение длительности свертывания капиллярной и венозной крови

- замедление времени рекальцификации

- нарушение образования тромбопластина

- снижение потребления протромбина

- уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII, IX).

Продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов нормальны, пробы жгута, щипка, молоточковая, уколочная отрицательны.

Лечение – основной метод – заместительная терапия. При гемофилии А – криопреципитат, гемофилии В – PPSВ.

3. Коагулограмма с подсчетом свертывающих факторов. Рентгенография суставов. Анализ мочи, кал на скрытую кровь.

4. Анемия 1 степени, нормохромная, резко ускоренная СОЭ, время свертывания крови значительно удлинено (норма 5-7 минут).

5. Заболевание врожденное, передается по наследству, сцепленное с Х-хромосомой. Требует постоянной заместительной терапии и охранительного режима.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: