Базовий рівень підготовки

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

ДЗ ДНІПРОПЕТРОВСЬКА МЕДИЧНА АКАДЕМІЯ МОЗ УКРАЇНИ

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

Для студентів

1. Конкретні цілі практичного заняття:

ü Знати основні принципи та правила природного (особлива увага перевагам природного вигодовування), змішаного та штучного вигодовування дітей.

ü Володіти принципами раціонального харчування дітей різного віку та знати основні харчові інгредієнти для дитячого організму.

ü Визначати етіологічні і патогенетичні чинники розвитку дистрофій та рахіту.

ü Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину хронічних порушень харчування та рахіту.

ü Знати принципи дієтотерапії, лікування та профілактики хронічних порушень харчування та рахіту.

ü Знати взаємозв¢язок розвитку рахіту та дистрофій і формування стоматологічної патології у дітей.

ü Знати клінічні особливості рахітогенна тетанія (спазмофілія)

ü Вміти надавати невідкладну допомогу при судомному синдромі

ü Демонструвати володіння морально - деонтологическими принципами медичного фахівця і принципами професійної субординації в педіатрії.

Базовий рівень підготовки

3. Вміст теми|

Стан нормального живлення у дітей – нормотрофия (ейтрофія) характеризується фізіологічними зросто-ваговими показниками, чистою бархатистою шкірою, правильно розвиненим скелетом, помірним апетитом, нормальними за частотою і якістю фізіологічними відправленнями, рожевими слизовими оболонками, відсутністю патологічних порушень з боку внутрішніх органів, хорошою опірністю організму, віковим нервово-психічним розвитком, позитивним емоційним настроєм.

Дистрофія - патологічні стани, при яких спостерігаються стійкі порушення фізичного розвитку, зміни морфо-функціонального стану внутрішніх органів і систем, порушення обмінних процесів, імунітету, внаслідок недостатнього або надлишкового вступу і засвоєння живильних речовин.

Хронічні розлади живлення у дітей можуть виявляться в різних формах в залежності ось характеру порушень трофіки і віку:

Для дітей перших двох років життя характерні:
I. Гіпотрофії - відставання маси порівняно із зростанням .
II. Гипостатура - рівномірне відставання маси і зросту
III. Паратрофії - надлишок маси по відношенню до зростання.

Старші вікові групи:
III. Дистрофія типа ожиріння
IV. Маразм аліментарний (виснаження у дітей дошкільного і шкільного віку).

Згідно МКБ-10 гіпотрофії (пренатальна і постнатальна) мають шифри:
Шифр Е 43 – Важка білково-енергетична недостатність не уточнена
Шифр Е 44 – Білково-енергетична недостатність помірної і легкої важкості
Шифр Е 45 - Затримка розвитку, яка обумовлена білково-енергетичною недостатністю
- аліментарна
- низькорослість (карликовість)
- затримка зростання
- затримка фізичного розвитку унаслідок недостатності живлення
Шифр Е 46 – білково-енергетична недостатність не уточнена

Згідно «Протоколу лікування дітей з недостатністю живлення», затвердженого наказом МОЗ України N9 від 10.01.2005 р., білково-енергетична недостатність (гіпотрофія пренатальна, постнатальна) – це недостатнє живлення дитяти, яке характеризується зупинкою або уповільненням збільшення маси тіла, прогресуючим зниженням підшкірної основи, порушеннями пропорцій тіла, функцій живлення, обміну речовин, ослабінням специфічних, неспецифічних захисних сил і астенизацією організму, схильністю до розвитку інших захворювань, затримкою фізичного і нервово-психічного розвитку.

Білково-енергетична недостатність (БЕН) - одна з найсерйозніших медичних проблем у всьому світі. Медичні (у тому числі збільшення смертності, вплив на когнітивні функції) і соціально-економічні наслідки цієї проблеми величезні. Поширеність БЕН в різних країнах залежно від економічного розвитку складає 7-30% (у країнах, що розвиваються, - 20-30%). За даними досліджень ВООЗ, в бідних сім'ях у 22-35% дітей у віці від 2 до 6 років вага нижча 15-го перцентиля, зріст 11% дітей з таких сімей нижчий 5-го перцентиля для даного віку. У госпіталізованих дітей різні форми БЕН ще поширеніші, що обтяжує перебіг захворювань, погіршує їх прогноз, викликає затримку фізичного і нервово-психічного розвитку дітей.

Етіологія:

До екзогенних причин БЕН відносяться:

- Аліментарні: гіпогалактія або утруднення при вигодовуванні грудьми; використання не відповідних віку сумішей, пізнє введення прикорму; порушення режиму харчування, безладне годування. Дуже часте годування призводить до порушення засвоєння їжі.

- Інфекційні: внутрішньоутробні інфекції, інфікування в пологах, токсико-септические стани, інфекції сечових шляхів, шлунково-кишкові інфекції, що супроводяться проносом, блювотою, зниженням апетиту, підвищенням основного обміну, порушенням всмоктування. У багатьох країнах важливу роль відіграють паразитарні інфекції. При легкому перебігу інфекції енергетичні потреби зростають на 10%, при средньотяжких – на 50% від потреб в звичайних умовах. Крім того, будь-яке важке соматичне захворювання приводить до підвищення секреції соматостатина і внаслідок цього відбувається зниження маси тіла.

- Токсичні чинники: гіпервітамінози, отруєння, у тому числі, лікарські.

- Анорексія унаслідок психогенної і іншої депривації: бідність, несприятливі санітарно-гігієнічні умови, психічні захворювання батьків, умисне жорстоке поводження з дитиною.

Ендогенні причини:

- Анатомічні порушення ШКТ (гастроезофагальний рефлюкс, пілороспазм, пілоростеноз).

- Порушення всмоктування їжі: ферментопатії (целіакія, лактазна, дисахаридазна недостатність і ін.), муковісцидоз, кількісна недостатність кліток слизової оболонки кишечника при алкогольному синдромі плоду.

- Патологія ЦНС (родова травма, дитячий церебральний параліч, нервово-м'язові захворювання), природжена патологія серця і легенів, що супроводиться хронічною серцевою або дихальною недостатністю (аномалії розвитку легенів, вроджені вади серця).

- Ендокринні захворювання: гіперпаратиреоїдизм, цукровий діабет, адрено-генітальний синдром.

- Метаболічні дефекти: (порушення обміну амінокислот, хвороби накопичення).

Виникненню гіпотрофії сприяє ряд чинників пов'язаних із станом здоров'я матері: нефропатії, цукровий діабет, пієлонефрит, токсикоз першої і другої половини вагітності, неадекватний режим і живлення вагітною, фізичні і психічні перенапруження, алкоголь, куріння, вживання лікарських препаратів, фетоплацентарна недостатність, захворювання матки, що приводять до порушення живлення і кровообігу плоду.

Висока активність обміну речовин, значна потреба в нутрієнтах, відносно низька активність ферментів виступають сприятливим фоном для виникнення хронічних розладів живлення у дітей раннього віку. Чим молодше дитя, тим більше вірогідність виникнення БЕН.

Патогенез БЕН. Незалежно від причини, у хворих з БЕН порушується утилізація харчових речовин, перш за все білків, як в кишечнику, так і в тканинах. У зв'язку з цим підвищується екскреція азотистих продуктів з сечею з порушенням співвідношення між азотом сечовини і загальним азотом сечі. Азот сечовини в нормі складає близько 85%, при БЕН завжди понижений до 70-35%. Ферментативна активність шлунку, кишечника, підшлункової залози понижені пропорційно важкості захворювання. Характерний дисбиоз. Типові закрепи. Порушуються функції печінки – білково-синтетична, антитоксична, ацетилювання, метаболізм вуглеводів і жирів. Дефіцит білків, вітамінів і мікроелементів сприяє формуванню анемії. Порушується фагоцитарна активність нейтрофілів і макрофагів, пригноблюється активність Т-хелперів, що приводить до частих інфекційних захворювань з латентною течією.

Типові порушення обміну речовин: гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, аміноацидурія; схильність до гіпоглікемії; ацидоз; гіповолемія. У крові і тканинах знижується рівень іонів калію, кальцію, фосфатів, проте, в тканинах затримуються іони натрію, що пояснюється зміною функції ендокринних залоз. В разі легкої або помірною БЕН спостерігається активація симпато-адреналової системи, як при хронічному стресі. При важкій БЕН спостерігається функціональна недостатність ендокринних залоз.

Площа поверхні тіла на одиницю маси збільшується; знижуються або виснажуються депо бурого жиру, що приводить до порушення теплового балансу, схильності до гіпотермії, залежності від температури довкілля. Порушення ліпідного обміну – гіперхолестеринемія, збільшення кількості вільних жирних кислот - сприяють зниженню синтезу соматотропного гормону і інсуліну.

Клінічні прояви БЕН можуть бути згруповані в ряд синдромів: Синдром трофічних розладів - стоншення підшкірно–жирової клітковини, зниження тургора тканин, плоска крива наростання і дефіцит маси тіла відносно зростання, ознаки полігіповітамінозу і дефіциту мікроелементів.

- Синдором травних порушень – анорексія, диспептические розлади, зниження толерантності до їжі, ознаки мальдигестії в копрограмі.

- Синдром дисфункції ЦНС – зниження емоційного тонусу, переважання негативних емоцій, періодичне занепокоєння (при важких гіпотрофіях – апатія), відставання психо-моторного розвитку.

- Синдром порушень гемопоезу і зниження імунобілогічної реактивності – дефіцитні анемії, вторинні імунодефіцитні стани (особливо страждає клітинна ланка імунітету). Стертий, атиповий перебіг патологічних процесів.

Клініка БЕН

Легка білково-енергетична недостатність: д іагностується рідко, оскільки загальний стан дитяти страждає мало. Симптоми: помірне рухове занепокоєння, прояв жадності до їжі, урежение дефекації, легка блідість шкірних покривів, стоншування підшкірно-жирової клітковини переважне на животі. Тургор м'яких тканин понижений. В області пупка складка досягає не більше 0,8-1,0 см Маса тіла знижується на 11-20% від належної. Психомоторний розвиток відповідає віку, імунологічна реактивність і толерантність до їжі, як правило, не змінена. У білковому спектрі крові гіпоальбумінемія, А/г коэффицент знижується до 0,8. Близько 40% дітей з легкою БЕН мають ознаки рахіту 1 і 2 ступеня важкості і дефіцитній анемії.

Помірна білково-енергетична недостатність: х арактеризується вираженими змінами з боку всіх органів і систем. У таких дітей - поганий апетит, періодичні відрижки, блювота, порушений сон. Реєструється відставання в психомоторному розвитку. Порушується терморегуляція, коливання температури тіла протягом дня перевищують 1°С. Різке стоншування підшкірно жирової клітковини не лише на животі, але і на тулубі і кінцівках. Шкірна складка в області пупка 0,4-0,5 см, дитя відстає в масі на 21-30%, в зрості на 2-4 см. Крива маси тіла неправильного типу.

Шкірні покриви бліді або блідо-сірі, відзначається сухість і лущення шкіри (ознаки полігіповітамінозу). Знижується еластичність, тургор тканин і тонус м'язів. Волосся блякле, ламке. Знижується толерантність до їжі. Змінюється характер дефекації - стілець нестійкий (закреп-пронос). У копрограмі виявляється крохмаль, нейтральний жир, слиз, м'язові волокна, лімфоцити. У більшості дітей спостерігається дисбиоз різної міри вираженості. Сеча має запах аміаку. У більшості дітей приєднується соматична патологія (пневмонія, отит, пієлонефрит), а ознаки анемії і рахіту є у всіх дітей даної групи. Різко знижується імунологічна толерантність і тому соматична патологія перебігає малосимптомно і атипово.

Важка БЕН (атрофія, маразм, квашиоркор). Зазвичай розвивається у дітей, які народилися з явищами пренатальної затримки внутрішньоутробного розвитку, в недоношених. Клініка - анорексія, ослабіння спраги, загальна млявість, зниження інтересу до того, що оточує, відсутність активних рухів. Обличчя виражає страждання, а в термінальний період - байдужість. Різко порушена терморегуляція, дитя швидко охолоджується. Обличчя - старече, щоки запали, атрофуються грудочки Біша («Вольтерівське» обличчя). На слизистій ротової порожнини молочниця, стоматит. Складка шкіри на рівні пупка до 0,2 см. Відставання в масі тіла понад 30%, в зрості -більше 4 см, різка затримка психомоторного розвитку. Дихання поверхневе, інколи може реєструватися апное. Тони серця ослаблені, глухі, може спостерігатися тенденція до брадикардії, артеріальна гіпотонія. Живіт збільшений в об'ємі унаслідок метеоризму, передня черевна стінка стоншена, контурують петлі кишок, закрепи чергуються з мильно-вапняними спорожненнями. Різко порушена толерантність до їжі, всі види обміну. У більшості хворих спостерігається рахіт, анемія, дисбактеріоз.

Термінальний період характеризується тріадою: гіпотермією (32-33°), брадикардією 60-49 уд. у хв, гіпоглікемією. Хворий згасає поступово і вмирає непомітно, як свічка, що "згорає" (Дж.Парро).

У країнах, що розвиваються, у дітей зустрічаються 2 форми важкої БЕН - маразм і квашиоркор (ізольована білкова недостатність). При класичному квашиоркорі (дитячій пелагрі), калорійне (енергетичне) забезпечення організму може бути адекватним, тоді як кількість і якість засвоєного білка — ні. При цьому може зберігатися достатня маса тіла, але підвищується позаклітинна і виснажується внутріклітинна маса, розвиваються набряки, знижується концентрація сироваткового білка і пригнічуються імунні функції організму. При квашиоркорі спостерігаються затримка зростання і психо-моторного розвитку, набряки, гіпоальбумінемія, жирова дистрофія печінки, стоматити, часті кишкові дисфункції. Підшкірна клітковина помірно стоншена.

Критерії діагностики БЕН (згідно «Протоколу лікування дітей з недостатністю живлення»)

Основні клінічні критерії:

ü Оцінка фізичного статусу (відповідність віковим стандартам ваги, зросту і ін.);

ü Оцінка соматичного і емоційного стану (жвавість, реакція на те, що оточує, захворюваність і ін.);

ü Оцінка шкірних покривів (блідість, сухість, наявність висипань і інше)

ü Оцінка стану слизистих оболонок (наявність афт, молочниці, і інше).

ü Оцінка тургора тканин (понижений);

ü Оцінка підшкірно жирового шару (зменшений або відсутній):

· Щотижня або 1 раз в 10 днів контроль збільшення маси тіла

· Контроль і аналіз фактичного харчування один раз в 7-10 днів
2. Лабораторні дослідження
а) обов'язкові:
- клінічний аналіз крові (рівень еритроцитів, гемоглобіну, ШОЕ)
- клінічний аналіз сечі (питома вага, протеїнурія, лейкоцитурія)
- аналіз калу - копрограмма (нейтральний жир, слиз, неперетравлена клітковина і ін.)
- аналіз калу на дисбактеріоз (1 раз в 6 міс. або за показаннями – зменшення вмісту біфідо- лактобактерій, поява умовно-патогенних бактерій в діагностичній кількості > 10⁴)
б) при необхідності:
- імунограмма (у дітей, які часто хворіють)
- біохімічні (рівень електролітів, загального білка, альбуміну, інше)
- генетичні (відповідно призначенню генетика)
в) Інструментальні дослідження:
- ультразвукове дослідження черевної порожнини – для скринінг-діагностики
- фіброезофагогастродуоденоскопія проводиться з метою дифдіагностики, особливо у дітей з відрижкою або блювотою.

Традиційно оцінка статусу харчування у дітей молодшого віку проводилася за емпіричними формулами і індексами вгодованості і пропорційності. В даний час (згідно наказу МОЗ України №149 від 20.03.2008) оцінка статусу живлення дітей до 3-х років проводиться з використанням графіків фізичного розвитку за лініями стандартних відхилень. Показники маси дитяти нижче -2σ вважаються недостатніми, нижчі -3σ – надмірно недостатніми. Про виснаження дитяти свідчить показник недостатньої маси в разі, якщо співвідношення маси до довжини тіла і індекс маси тіла також ниже -2σ (див. графіки в додатку).

У дітей старшого віку при легкій, помірній і важкій БЕН індекс маси тіла складає 17-18,4 кг/кв.м, 16-16,9 кг/кв.м і менше 16 кг/кв.м відповідно. Якщо він знижується до 13-15 кг/кв.м це означає, що на частку жирової клітковини припадає менше 5% ваги.

Принципи лікування БЕН:
1.Усунення, за можливістю, причин БЕН
2.Організація режиму, догляду за дитиною
3.Оптимальна дієтотерапія
4.Замісна терапія (ферменти, вітаміни, мікроелементи)
5.Стимуляція захисних сил організму
6.Попередження і лікування супутніх захворювань і ускладнень.

Діти потребують створення оптимального режиму дня, дотримання оптимального санітарно-гігієнічного режиму в приміщенні (провітрювання, вологе прибирання). Температура в приміщенні повинна підтримуватися в діапазоні 24-26° С. Організують ретельний догляд за шкірою і видимими слизистими оболонками, показані теплі ванни, прогулянки на свіжому повітрі.

Загальні принципи дієтотерапії БЕН:
1. Омолоджування дієти - використання жіночого молока і кислих молочних сумішей, які використовуються для дітей ранішого віку. Залежно від причини БЕН можлива дієтотерапія з використанням спеціалізованих лікувальних молочних і безмолочних сумішей, лікувальних продуктів на основі ізоляту соєвого білка, гідролізату білків.
2. Збільшення частоти годувань до 7-8-10 (відповідно при БЕН 1-2 і 3 ступеня важкості).

3. Принцип трифазного харчування:

1. Період з'ясування харчової толерантності. В цей час поступово збільшують об'єм основної суміші (по10-20 мл на 1 годування щодня), доводячи його в кінці періоду до належного за віком.

2. Період перехідного живлення. Збільшують об'єм харчового навантаження за рахунок калорійнішої їжі, зменшують кількість годувань.

3. Період посиленого (оптимального) живлення. На 1 кг фактичної маси дитя отримує 140-160 ккал/кг при легкій БЕН і 160-180-200 ккал/кг при середній тяжкості і важкій БЕН, кількість білка до 3,5 – 4,0 г/кг/доба.

Легка БЕН
Період з'ясування толерантності триває 1-2 дні.
1-й день призначають 2/3 добовій потреби в їжі (100 ккал/кг/сут; білку -2 г/кг/добу).
2-й день - 4/5 добової кількості.
3-й день повна добова кількість їжі. Розрахунок живлення проводиться на належну масу тіла. При дефіциті в їжі певних інгредієнтів проводиться відповідна корекція.

Призначають ферментні препарати, вітаміни курсом до 1 міс., пребиотики, масаж. Лікування легкої БЕН за відсутності супутніх захворювань проводиться в домашніх умовах.

БЕН середнього ступеня важкості
1-й день лікування добовий об'єм їжі дорівнює 1/2 від вікової норми (75-80 ккал/кг/добу; білка -1,5 г/кг/добу). Ще половину добового об'єму відшкодовують за рахунок овочевих і фруктових відварів, збалансованих електролітних розчинів. Кількість годувань збільшують на 1-2 від вікової норми.
Період з'ясування толерантності до їжі триває до 7 днів.
На 2 тижні об'єм їжі відповідає добовій віковій потребі. Поступово зменшують кількість годувань, збільшують калораж харчування. Розрахунок живлення по білках і вуглеводах виробляється на належну масу, а жирів на фактичну масу.

Важка БЕН
Тривалість етапу з'ясування толерантності до їжі – 10-14 днів. У першу добу харчовий раціон складає 1/3 вікової добової потреби (60 ккал/кг/добу; білка -0,6-0,7 г/кг/добу). Число годувань збільшене до 10, без нічної перерви. Останні 2/3 добової потреби забезпечують рідиною (овочеві і фруктові відвари, електролітні розчини, парентеральне живлення). На 3-му тижні збільшують інтенсивність годувань, зменшують їх кількість.
В період посиленого живлення білки і вуглеводи розраховуються на фактичну масу + 20%, жир - на фактичну.
Збільшення харчового навантаження проводять 1 раз в 3-4 дня під контролем копрограмми. При анорексії, низькій толерантності до їжі призначають часткове парентеральне живлення - амінокислотні суміші, розчини інсуліну з глюкозою 1 Од/5 г глюкози.

При гіпотрофії II і гіпотрофії III ступеня важкості лікування проводиться в умовах стаціонару в середньому протягом 1 місяця.

Основні напрями медикаментозної терапии:
1. Замісна ферментотерапія. Для стимуляції процесів травлення застосовують соляну кислоту з пепсином. За наявності нейтрального жиру в копрограммі показані препарати, що містять панкреатин. Корекція дисбиоза - пробіотики.
2. Парентеральне живлення проводиться при формах гіпотрофії, що супроводяться явищами мальабсорбції, а також зважаючи на важкість стану. Призначають білкові препарати для парентерального живлення. За наявності показані жирові емульсії.
3. Корекція водно-електролітних порушень і ацидозу. Призначаються інфузії глюкозо-сольових розчинів, суміш що поляризує.
4. Анаболічні препарати застосовують з обережністю, оскільки в умовах дефіциту живильних речовин їх вживання може викликати глибокі порушення білкового і інших видів обміну. Зазвичай призначається ретаболил 1 мг/кг ваги 2-3 рази в тиждень. Анаболічними властивостями володіє карнитина хлорид. Вітамінотерапія здійснюється із стимулюючою і замісною метою. При важких формах гіпотрофії вітаміни призначаються парентерально.
5. Стимулююча і імунотерапія. При клінічних проявах інфекційного процесу застосовується пасивна імунотерапія - нативна плазма; плазма, збагачена специфічними антитілами (антистафілококова, антисинєгнійна і ін.), імуноглобуліни. В період реконвалесценції - неспецифічні імуностимулятори, адаптогени.
Проводится лікування рахіту, залізодефіцитної анемії. Проводять курс масажу (№20).
Приведені вище рекомендації носять схемний характер, оскільки за образним виразом хворого гіпотрофією не виліковується, а виходжують.

Профілактика БЕН

· Своєчасне лікування генітальної і екстрагенітальної патології майбутньої матері, дотримання гігієнічних умов праці і побуту.

· Збереження природного вигодовування, раціональне вікове вигодовування.

· Моніторинг основних антропометричних показників (маси, зросту) особливо у дітей, що знаходяться на штучному вигодовуванні.

· Адекватне лікування патології дитячого віку (діареї, особливо що супроводжується мальабсорбцією).

ГІПОСТАТУРА — це хронічний розлад живлення, що характеризується більш менш рівномірним відставанням в зрості і масі тіла при задовільному стані вгодованості і тургора тканин.

Гіпостатура характерна для дітей з вродженими вадами серця, з пороками розвитку ЦНС, з енцефалопатіями і ендокринною патологією. В разі успішного лікування основного захворювання (оперативне лікування вродженої вади серця, лікування енцефалопатії, ендокринної патології і ін.) фізичний розвиток дитяти нормалізується.

Рахіт - захворювання дітей раннього віку, обумовлене недостатністю вітамінів групи D, яке характеризується порушенням мінерального і інших видів обміну речовин, розладом формування скелета, функцій внутрішніх органів і систем.

Етіологія.

Екзогенні причини:

1. Недостатнє надходження вітаміну D з їжею. (Продуктами з високим вмістом вітаміну D є яєчний жовток, вершкове масло, печінка, ікра і так далі)

2. Недостатнє надходження в організм фосфатів і кальцію|

3. Недостатня інсоляція – зниження синтезу вітаміну D в епідермісі.

Ендогенні причини:

2. Порушення процесів всмоктування вітаміну D в кишечнику (синдром мальабсорбції, обструкція жовчовивідних шляхів і так далі)

3. Порушення перетворення неактивних форм вітаміну D в його активні форми в печінці і нирках.

4. Порушення всмоктування сполук фосфору і кальцію в кишечнику, їх підвищене виведення з сечею, або порушення утилізації кістковою тканиною.

5. Відсутність або порушення функції рецепторів до метаболитів вітаміну D3.

Виникненню рахіту сприяють:

1. Вигодовування дитини коров'ячим молоком або грудне вигодовування, якщо дитя не отримує профілактичну дозу вітаміну D

2. Недоношеність, оскільки ці діти зростають особливо швидко і мають підвищені потреби у вітаміні D

3. Темний колір шкіри|

4. Дефіцит іонізованого кальцію і фосфатів в їжі. Впродовж перших двох років життя в організмі дитини відкладається до 140 г кальцію. Добова потреба складає близько 30 мг/кг.

Патогенез рахіту.

Фізіологічна роль і метаболізм вітаміну D в організмі:

Під дією ультрафіолетових променів з довжиною хвилі 290 – 310 нм в мальпігієвому і базальному шарах епідермісу з 7 – дегідрохолестерину (ДГХ) утворюється превітамін D3 – холекальциферол. Основна частина його зв'язується з сироватковим вітамін D зв'язуючим глобуліном, утворюючи транспортну форму вітаміну D3. Частина превітаміна піддається подальшому метаболізму в печінці. Інша частина фіксується в жировій тканині і м'язах, створюючи резервну форму.

З рослинною їжею вітамін D поступає у вигляді ергокальциферолу (D2), з їжі тваринного походження – у вигляді холекальциферолу (D3). Обидві форми всмоктуються в дванадцятипалій кишці і тонкому кишечнику у присутності солей жовчних кислот.

У печінці вітаміни D2 і D3 гідроксилюються, утворюючи кальцидіол (25 – ОН – D3). Дане з'єднання також є транспортною формою. З потоком крові він поступає в нирки, де відбувається подальше гідроксилювання з утворенням 1,25 – дегідроксі-холекальциферола (кальцитріола). Цей метаболит в 5 – 10 разів активніший за вітамін D3.

Процеси метаболізму вітаміну D регулюються дією паратиреоїдного гормону, концентрацією кальцію і фосфору в крові, тиреокальцитоніном. Кальцитонін забезпечує накопичення кальцію кістковою тканиною, знижуючи концентрацію кальцію в крові. Гормон паращитовидных залоз, навпаки, мобілізує кальцій з кісткової тканини, підвищуючи його рівень в крові.

Основні біологічні ефекти активних метаболитів вітаміну D:

1. Забезпечують активне всмоктування кальцію з кишечника завдяки підвищенню синтезу кальцій-зв’язуючого білка, який переносить кальцій від апикального до базального полюса клітки.

2. Підсилюють всмоктування неорганічного фосфату в тонкому кишечнику.

3. Підсилюють реабсорбцію фосфатів в канальцях нирок з утворенням фосфорно-кальцієвої солі, необхідної для мінералізації кісткової тканини.

4. Підсилюють засвоєння кальцію кістковою тканиною|

5. Активують фермент цитратсинтетазу, яка бере участь в синтезі лимонної кислоти з піровиноградної. Лимонна кислота у вигляді солі – цитрату кальцію транспортує кальцій в кісткову тканину.

В разі недостатнього синтезу або вступу з їжею вітаміну D виникають наступні зміни:

1. Зменшення реабсорбції фосфатів в нирках. Виникає гіпофосфатемія. Активується лужна фосфатаза і процес відщеплення фосфату від органічних сполук. Перш за все, з фосфатидів мієлинових оболонок нервових стволів і кліток. Звідси переважання процесів збудження, які з часом зміняються гальмуванням НС. Порушення іннервації призводять до зниження м'язового тонусу.

2. Зменшення синтезу кальцій-зв’язуючого білка і зменшення зв’язування кальцію в кишечнику. Виникає гіпокальціємія. Підвищується продукція паратгормона, який мобілізує виведення неорганічного кальцію з кісток і пригноблює реабсорбцію фосфатів і амінокислот в ниркових канальцях. Це підсилює гіпофосфатемію і призводить до гіпопротеїнемії. Знижується лужний резерв крові. Розвивається ацидоз.

3. Ацидоз розвивається також за рахунок пригнічення активності цитратсинтетази і зменшення утворення цитратів. Ацидоз викликає універсальні розлади мікроциркуляції з проявом патологічних реакцій з боку ЦНС і внутрішніх органів, які виконують функцію виділення. Виникає дистонія вегетативної нервової системи.

4. Знижується імунологічний захист. В умовах гіпопротеїнемії страждає утворення антитіл. Діти хворіють частіше і більш тривало.

Одним з найважливіших патогенетичних моментів рахіту є порушення остеогенезу. Вимивання солей кальцію з кісток призводить до остеопорозу. Кістки поступово розм'якшуються і скривлюються під дією нерівномірної м'язової тяги. Це РАХІТИЧНА ОСТЕОМАЛЯЦІЯ.

Процеси остеомаляції призводять до розм'якшення потиличної кісті (краніотабес) з подальшим сплощенням потилиці, деформації грудної клітки із зміною форми грудини (вдавлення або випинання в нижній третині), втягненню за ходом прикріплення діафрагми (гаррисонова борозна), а також викривленню довгих трубчастих кісток і формуванню вузького плоскорахитичного тазу. Ця послідовність кісткових змін відповідає періодам максимального зростання окремих частин скелета.

Порушення процесів звапніння кісток призводить до хаотичного розмноження хрящових кліток і остеоїдної тканини (це остеобласти, які оточені оссеїном). Таким чином, епіфізи трубчастих кісток товщають. Це РАХІТИЧНА ГІПЕРПЛАЗІЯ ОСТЕОЇДНОЇ ТКАНИНИ. Одночасно сповільнюється зростання кісток в довжину, розвивається ГІПОПЛАЗІЯ КІСТКОВОЇ ТКАНИНИ.

Класифікація (робоча класифікація рахіту за О.М. Лукьяновою, Л.І. Омельченко, Ю.Г. Антіпкиним, 1991)

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: