Информированность о своем поле всегда значительно выше, чем о противоположном, независимо от уровня интеллектуального развития. 1 страница

Л. М. Шипицына

Ш 63 «Необучаемый» ребенок в семье и обществе. Социализация детей с нарушением интеллекта. - СПб.: Изд-во «Дидактика Плюс», 2002. -с. 496 18ВК 5-89239-032-2

В монографии представлены результаты комплексной диагностики и коррекции детей, подростков и молодых людей с умственной отстало­стью. Особое значение уделяется социализации и интеграции этих лиц в общество. В связи с чем подробно рассматриваются вопросы их соци­ально-психологической адаптации, формирование коммуникативных навыков, семейные взаимоотношения, полоролевое поведение, а так­же психолого-педагогическое сопровождение умственно отсталых лиц в различных условиях обучения, воспитания и реабилитации.

Книга может быть полезна для педагогов, психологов, дефектоло-гов, психоневрологов, логопедов, а также родителей детей с нарушени­ем интеллекта.

© Л. М. Шипицына, 2002 © Институт специальной педагогики и психологии МУСиР им. Р. Валленберга, 2002

© Издательство "Дидактика Плюс", 2002

Институт общегуманитарных исследований,
оформление обложки, 2002

1. ВВЕДЕНИЕ

Среди множества проблем, находящихся на стыке клинических дисциплин, специальной психологии и педагогики, проблема ум­ственной отсталости занимает основное место. Проблема эта тем более актуальна, что все большему числу детей уже на первом году жизни ставится диагноз — умственная отсталость.

Это общечеловеческая проблема, с которой встречались и встречаются родители любой страны мира. К сожалению, такие дети будут и в обозримом будущем. По данным Всемирной Органи­зации Здравоохранения количество детей с нарушениями умствен­ного развития достигает примерно 1% (при некотором преобла­дании лиц мужского пола), но это усредненные количественные показатели, они не отражают истинного числа таких детей и моло­дых людей в любой отдельно взятой стране. Далеко не везде имеет­ся одинаковое понимание умственной отсталости, существуют раз­личные диагностические критерии, более того, этот показатель не учитывает и возрастной динамики людей с проблемами в умствен­ном развитии.

Проблема умственной отсталости в настоящее время приобре­тает все большую актуальность. Это связано, прежде всего, с после­дними достижениями медико-биологических наук, которые спо­собствуют все более тонкой клинической дифференциации раз­личных форм умственной отсталости у детей.

Обычно глубокие и тяжелые степени умственной отсталости становятся очевидными в раннем детском возрасте, иногда сразу после рождения. Такие дети имеют нередко укороченный жизнен­ный цикл и рано уходят из жизни, примерно к 18-20 годам их число сокращается.

Легкая степень умственной отсталости у детей чаще распозна­ется только к периоду поступления в школу или даже в начальных классах школы, когда обнаруживается, что ребенок не справляется с учебной программой. К сожалению, ранняя диагностика пока еще не всегда возможна. Подавляющее число детей из этой группы при правильном воспитании, обучении и трудоустройстве к 15— 20 годам способны настолько социально адаптироваться, что ста­новятся в быту почти неотличимыми от нормально развивающихся детей. Это бывает в тех случаях, когда ребенок живет в психологи­чески и социально защищенных условиях. Если жизненная ситуа­ция меняется и к ребенку или к молодому человеку начинают

предъявлять требования, не соответствующие его психическим возможностям, наступает дезадаптация. Таких детей и подростков, из общего числа умственно отсталых, примерно около 70—75%, и дорога жизни у них складывается по-разному.

В процессе обучения и реабилитации этих детей большое место должна занимать семья, воспитатели, педагоги дошкольных учреж­дений и школы. Для включения членов семьи в эту работу они дол­жны пройти специальную подготовку. Воспитателям и педагогами специальных (коррекционных) детских садов и школ необходи­мо иметь глубокие знания о клинико-психопатологических и пси­холого-педагогических особенностях детей с умственной отста­лостью.

Долгие годы в нашей стране очень мало внимания уделялось изучению проблем обучения и воспитания, а также психолого-пе­дагогической диагностике и коррекции детей с глубоким наруше­нием интеллекта. Им навешивали ярлык «необучаемые» и помеща­ли в психоневрологические интернаты, либо они находились в се­мейной изоляции, и родители испытывали огромные трудности в их воспитании, не получая реально почти никакой помощи со стороны специалистов и поддержки от государства.

Современное состояние учения об умственной отсталости и повседневный опыт являются основанием утверждать, что необучаемых детей нет, но возможности к обучению у них разные. И это обстоятельство все больше принимается во внимание, поэтому в последние годы положение детей с умственной отсталостью и их семей начинает меняться в лучшую сторону. Открываются специ­альные группы и классы «особый ребенок», появляются центры психолого-педагогической и медико-социальной реабилитации и коррекции, много внимания уделяется помощи и поддержке ро­дителей детей-инвалидов, появился ряд законодательных актов и целевых программ, направленных на улучшение положения детей, в том числе и с глубоким нарушением интеллекта. Направление работ отечественных и зарубежных специалистов предусматривает построение новых отношений между личностью ребенка, его семьи и общества, а также поиск оптимальных путей социализации и со­циальной защиты. Причем, акцент в специальной поддержке дела­ется не только на детский и подростковый периоды, но и на период взрослости, то есть позднюю реабилитацию и возможности само­стоятельной жизни, работы и самообслуживания умственно отста­лых лиц.

Качество своей жизни большинство родителей характеризуют как очень плохое и плохое. В результате бесед с матерями (отцы очень редко идут на контакт с психологом или психотерапевтом)

Переход от детства к взрослости сложен для лиц с нормальным развитием, а тем более для людей с проблемами в развитии, в том числе с нарушением интеллекта.

Гипотетически можно полагать, что программа переходного периода от детства к взрослости лиц с умственной отсталостью дол­жна включать в себя:

— социализацию (личную адаптацию и интеграцию в общество, обучение общению, межличностное взаимодействие, организация досуга):

— профессиональную подготовку (практика «закрытых мастер­ских» себя не оправдывает, лучше готовить их работать в сфере об­служивания — для магазинов, ресторанов, гостиниц, больниц и др.);

— обеспечение равных возможностей проживания (развитие са­мооценки и самопонимания, проявления себя вне привычных домашних или школьных условий, умение независимого функцио­нирования).

Социализация молодых лиц с тяжелой умственной отсталостью чрезвычайно затруднена в связи с отсутствием навыков межлично­стного общения в среде нормальных людей, несформированностью потребности в таком общении, неадекватной самооценкой, негативным восприятием других людей, гипертрофированным эгоцентризмом, склонностью к социальному иждивенчеству... В жизни эти молодые люди не имеют широких контактов со сверст­никами. Если они содержатся в интернатных учреждениях, то ок­ружены людьми со сходными социально-психологическими и коммуникативными проблемами. Большинство умственно отста­лых молодых людей не обучались в школах и не получили никакого профессионального обучения. Их навыки общения, социальные и учебные навыки весьма ограничены. Основная часть из них живет в изоляции от общества — дома или в интернатных учреждениях. У них нет возможности для независимого проживания и работы.

Родители умственно отсталых молодых людей имеют весьма скудные знания о современных методах коррекции и коммуника­ции своих детей. Большинство родителей чувствуют себя угнетен­ными и подавленными из-за болезни сына или дочери. Они часто думают, что проблемы их больных детей неразрешимы. Только не­большая часть родителей находит облегчение, поделившись с кем-нибудь своими трудностями. Многие считают, что из-за болезни своего ребенка они являются одинокими и изолированными. Мно­гие родители скрывают наличие болезни у своего ребенка или хо­тят, чтобы об этом знали лишь отдельные лица.

Качество своей жизни большинство родителей характеризуют как очень плохое. В результате бесед с матерями выявлено, что многих из них тяготит нарушенное поведение своих больных детей, например, агрессивность, повышенная сексуальность и пр.

2. КЛИНИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

2.1. Исторический экскурс в учение об умственной отсталости

Исторически так сложилось, что различные аспекты, касающи­еся лиц с проблемами в умственном развитии, изучали и изучают представители различных наук: врачи, психологи, генетики, соци­ологи, психотерапевты, юристы, а в последнее время — экологи и диетологи, отсюда родилось и множество терминов для обозначе­ния этой группы индивидов. Терминологическое многообразие связано с тем, что в различных странах и в различные исторические периоды понимание этих лиц было далеко не одинаковым.

Вот лишь некоторые примеры терминологического хаоса: сла­боумие, олигофрения, психическая отсталость, психический де­фект, психическая задержка, психическая недостаточность, психи­ческое недоразвитие, психическая субнорма, психическая дефицитарность, особый ребенок, интеллектуальная недостаточность и др. Каждый из терминов содержит ту или иную информацию о каких-то особенностях в психике таких лиц, или о причинах этих особен­ностей, или о механизмах расстройств мозговой деятельности, порождающих те или иные отклонения в психическом развитии ребенка.

Дать всеобъемлющее определение умственной отсталости, ко­торое учитывало бы все ее стороны, как и любому другому явлению, необычайно трудно.

Так, например, известно, что у умственно отсталых имеется ограниченный активный запас слов. По данным М. Мюллера, на которые ссылается С. С. Корсаков, у простого английского рабо­чего активный словарь состоит из 300 слов, а у В. Шекспира — из 15000 слов, но рабочий не является умственно отсталым. Ребенок с социально-педагогической запущенностью на первых этапах школьного обучения тоже не справляется со школьной програм­мой, но и он не обязательно является умственно отсталым. Чуть ли не аксиоматическим стало положение о том, что умственная отста­лость является следствием органического поражения мозга. Но при легкой степени умственной отсталости далеко не всегда можно об­наружить эту органическую недостаточность мозга. Наоборот, даже

при явном органическом поражении мозга, например, гидроцефа­лии, детском церебральном параличе и др., умственной отсталости может и не быть. Традиционно из руководства в руководство пере­ходит догматическое положение «об отсутствии прогредиентности» при умственной отсталости, но проверка временем показала, что существует очень большое количество форм умственной отста­лости, имеющих прогредиентное течение (ухудшение состояния во времени).

Каждый из критериев, в том числе и помимо названных, несет однозначную информацию. Определения, сформулированные на их основе, всегда отражают какую-то одну сторону явления. Этим страдают имеющиеся в большом количестве определения умствен­ной отсталости и ее понимание.

Учение об умственной отсталости уходит в глубину веков. К числу наиболее старых психиатрических понятий относят поня­тие «слабоумие». Ж. Эскироль (1838) установил различия между врожденным и приобретенным слабоумием. При врожденном сла­боумии есть признаки недоразвития психической деятельности, при приобретенном — доминируют признаки распада психики.

Серьезным шагом в уточнении врожденного слабоумия было учение Э.Крепелина (1915). Он считал целесообразным объеди­нить все клинические формы врожденного слабоумия в одну груп­пу и назвал их термином «олигофрения» (малоумие). Заранее пре­дупредив, что предложенным им термином «олигофрения» он на­зывает сборную, различную по этиологии, клинической картине и морфологическим изменениям группу аномалий, Э.Крепелин объединил в ней состояния, имеющие общую патогенетическую основу - тотальную задержку психического развития. Указание на патологическое развитие как на основной фактор, определяющий особенности структуры и динамики умственной отсталости, было продуктивным, так как включило изучение умственной отсталости в общую проблему дизонтогении.

Однако, олигофрения как клиническое понятие уже тогда не имело четких границ. Е. Блейлер (1920) подчеркивал трудности от­граничения недоразвития психики при олигофрении от психиче­ской нормы.

Поскольку больные с глубокой степенью врожденного слабоу­мия составляли очень малую часть контингентов психиатрических больных, то изучению этих больных уделялось клиницистами мало внимания.

Исключение составляют ученики Ж. Эскироля (1812-1880), труды которых оказали большое влияние на развитие науки о слабоумных детях, их воспитании и лечении. Э.Сеген дал определение и клиническое описание идиотии и имбецильности, а также создал свою систему лечебной и педагогической коррек­ции, разработанную и лично проверенную им в течение многих лет. Настаивая на необходимости лечения и воспитания слабоумных детей, Сеген с негодованием писал: «О неизлечимости идиотии так много говорилось, что никто и не пытается прикасаться к ней, пре­доставляя все природе».

В 1952 г. А. Тредголд определил умственную отсталость как со­стояние, при котором психика не может достичь нормального раз­вития, и разработал критерии для ее диагностики: интеллектуаль­ный (по обучаемости), биологический и социальный. Вскоре он отверг первый критерий на основании того, что даже интеллекту­ально полноценные дети сильно различаются по успеваемости. Главным А. Тредголд считал социальный критерий. Существенной целью диагноза, таким образом, является оценка способности че­ловека приспособить себя к окружению и поддержать независимое существование.

Принять концепцию социальной компетенции как единствен­ного критерия умственной отсталости научно необоснованно, так как в группу умственно отсталых, таким образом, попадут больные с неврозами, психопатией и др. Стандарты социального приспо­собления спорны и различаются в разных странах и в разных време­нах. Так же существуют разногласия в определении отсталости на основе социальных оценок (С1агк А., 1965).

В связи с необходимостью выработки критерия психического недоразвития А. Бинет и Сен Симон в 1905 г. предложили три степени отсталости. В 1908 г. А. Бинет нашёл способ оценки психической неполноценности для детей соответственно возрасту. В 1914 г. В. Стен ввёл понятие интеллектуального коэффициента.

Невозможность опереться лишь на один критерий побуждала искать новые пути распознавания неполноценности. Одним из та­ких путей был предложен Е. Долл (1941). Он рассматривал 6 крите­риев умственной отсталости: 1) социальная некомпетентность; 2) умственное недоразвитие; 3) отсталость общего развития, ко­торая приводит к остановке психического развития; 4) стойкость состояния; 5) конституциональное происхождение отсталости; 6) инкурабельность состояния психического недоразвития.

В 1973 г. Американская ассоциация по психической неполно­ценности в «Руководстве по терминологии и классификации пси­хического недоразвития» термин «психическое недоразвитие» на­зывает соответствующим «значительно сниженному интеллекту­альному функционированию, выражающемуся в недостаточности адаптивного поведения, и возникшему в течение периода развития».

Данное определение подчеркивает 3 момента: 1) сравнение с нормальным развитием; 2) раннее возникновение интеллекту­альной недостаточности; 3) нарушение приспособительного пове­дения. Эти моменты очень значимы для понимания умственной отсталости, но указание только на них недостаточно раскрывает само понятие.

Некоторые авторы считают, что умственную отсталость нельзя представить как систематизированное понятие, тем более что в на­стоящее время отсутствует общепринятое определение интеллекта.

В 1975 г. С. Гаррад, Дж.Ричмонд выделили 2 важных критерия умственной отсталости:

1)низкое интеллектуальное функционирование;

2)нарушение приспособительного поведения.

Они подчеркивали, что трудности в обучении и интеллектуаль­ное отклонение не могут квалифицироваться как психическое не­доразвитие без одного из вышеприведенных критериев. Но даже учет данных критериев не дает возможности точного определения понятия умственной отсталости.

Уже к 1972 году Т. Джордан приводит 15 разновидностей подходов к созданию научных определений умственной отсталости, что на­глядно показывает огромное разнообразие определений этого по­нятия. В одном случае оно рассматривается как сборная группа раз­личных генотипических сущностей (Канн, 1949). В другом, с эволюционных позиций, подчеркивается, что у представителей животного мира нет аналогичных явлений, так как нет биологи­ческих систем, которые присущи лишь человеку (Яковлев П., 1962). Этиологическое определение подчеркивает остановку развития мыслительного процесса у детей с умственной отсталостью на стадии конкретных операций, почти полную невозможность овла­дения формальными мыслительными операциями Инхелдер В., 1968).

Приведенные выше определения показывают различные под­ходы в зависимости от целей, которые ставили перед собой авторы. Но практически ни одно из них не может служить диагностическим целям.

Более приемлемыми для практического применения в диагнос­тике являются определения, которые отражают и патологические механизмы, и клинические особенности психического недораз­вития.

В 1959 г. М. С. Певзнер понимала под олигофренией тот вид не­доразвития сложных форм психической деятельности, который возникает при поражении зачатка, либо вследствие органического поражения центральной нервной системы (ЦНС) на разных этапах внутриутробного развития плода или в самом раннем периоде жиз­ни ребенка.

Но и данное определение имеет некоторые неточности. Так, например, категорическое утверждение, что олигофрения - это всегда органическое поражение ЦНС. Убедительно не доказано, что только недоразвитие сложных форм психической деятельности является критерием олигофрении.

Многие специалисты придерживаются определения Г. Е. Суха­ревой (1965), которая под олигофренией («малоумием») понимала группу различных по этиологии и патогенезу болезненных состоя­ний, объединенных одним общим признаком, — все они представ­ляют собой клинические проявления дизонтогенеза головного мозга (иногда и всего организма в целом). К группе олигофрении она относила только те формы психического недоразвития, кото­рые характеризуются двумя особенностями: 1) преобладание ин­теллектуального дефекта; 2) отсутствие прогредиентности.

Исследования Л.С.Выготского (1983), А.Р. Лурия (1960), К.С.Лебединской (1985), В.И. Лубовского (1989), М.С. Певзнер (1959), Г.Е.Сухаревой (1965) и других подтверждают важность вы­шеприведенного определения, особенно для диагностики умствен­ной отсталости. Данные авторы считают, что в первую очередь в диагностике психического недоразвития следует учитывать такие признаки как: стойкость, необратимость дефекта и его органиче­ское происхождение.

Однако и определение Г. Е. Сухаревой (1965) требует некоторых уточнений: 1) психическое недоразвитие, обусловленное генети­ческими влияниями, не нужно отождествлять с дизонтогениями; 2) наследственные механизмы, приводящие к интеллектуальному недоразвитию, принципиально отличны от тех, которые препят­ствуют гармоничному созреванию в течение беременности или вскоре после рождения; 3) дефект не только предпосылок интел­лекта, но и личности в целом не является абсолютным признаком психического недоразвития; 4) психическое недоразвитие может быть обусловлено преобладающим поражением более древних об­разований, что препятствует накоплению опыта и обучению.

В.В.Ковалев (1995) рассматривает олигофрению как группу различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний. Общим признаком для них является врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3-х лет) психическое недоразвитие с преимущественной недо­статочностью интеллектуальных способностей.

Данное определение могло быть точнее, если в ряд общих при­знаков включить также наследственное происхождение умственной отсталости, поскольку врожденные и наследственные формы психического недоразвития различны в патогенезе, а часто и в кли­нических проявлениях.

С. Я. Рубинштейн (1970) называет умственно отсталым такого ребенка, у которого стойко нарушена познавательная деятельность вследствие органического поражения головного мозга. Утверждать факт умственной отсталости можно только при наличии указанных в данном определении признаков.

Г. И. Каплан и Б. Дж. Сэдок (1994) рассматривают термин -«умственная отсталость» как синоним ретардации и считают, что умственная отсталость — это «поведенческий синдром», который не имеет единой этиологии, механизма, динамики, прогноза и от­ражает установку общества по отношению к данной группе.

Такое определение требует различных оговорок и дополнений, так как механизмы ретардации не объясняют всей сложности пато­генеза рассматриваемого заболевания.

В настоящее время во многих зарубежных странах (в США, Ан­глии, Германии и др.) появляются новые термины, заменяющие термин «олигофрения» в связи с его несовершенством. Предлага­ются следующие названия: «психическая отсталость», «психиче­ская задержка», «психическая недостаточность», «психическая субнормальность», «умственный дефицит», «отсталые дети» и др. Предпринимаются попытки отделения тяжелых степеней олигоф­рении (имбецильности, идиотии) от легких степеней.

Следствием хаоса терминологических формулировок, обозна­чающих «врожденное слабоумие», а следовательно, и понимания самого слабоумия, явилось то, что по предложению Всемирной ор­ганизации здравоохранения в классификации болезней (8-го, 9-го, а теперь 10-го пересмотра) и содержащейся там «Международной классификации психических и поведенческих расстройств» (МКБ, 1994) рассматриваются различные аспекты врожденного слабоу­мия под единым названием «умственная отсталость» (с. 37, 221— 227). К этой позиции присоединилось уже более 30 индустриально развитых стран мира, в последние годы присоединилась и Россия. Объясняется это не только стремлением преодолеть терминологи­ческое многообразие, но и главным образом тем, что произошли серьезные изменения в понимании умственной отсталости, ее при­чин, механизмов возникновения, степеней и форм, диагностики, вариантов динамики и др.

Постепенно формируется направление, сторонники которого пытаются в определении умственной отсталости представить сово­купность факторов: этиологических (причинных), патогенетиче­ских (механизмах нарушения мозговой деятельности), клинических, психологических, социокультуральных, адаптивных, пове­денческих и др.

Например, одно из последних определений, данное В. В. Кова­левым (1995): «умственная отсталость — это группа разнород­ных состояний, в самой различной степени и по самым различным причинам нарушающих адекватное возрасту функционирование индивида в обществе вследствие дефекта познавательных способ­ностей» (стр. 245, 1995). Или другое определение, содержащее­ся в Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) — «Умственная отсталость — это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь харак­теризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальнос­ти, т. е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способно­стей». Несколько ниже подчеркивается, что у таких детей «адаптив­ное поведение нарушено всегда» (МКБ 10, стр. 222).

В этих определениях подчеркивается, что умственная отста­лость — неоднородное состояние, она имеет множество причин, связанных с нарушением развития в периоде созревания.

Для умственной отсталости характерно нарушение познава­тельной деятельности и адаптивного социального поведения.

Умственная отсталость нами (Д. Н. Исаев, 1982) определяется как совокупность этиологически различных: наследственных, врожденных и приобретенных в первые годы жизни непрогрес­сирующих патологических состояний, выражающихся в общем психическом недоразвитии с преобладанием интеллектуального дефекта и приводящих к затруднению социальной адаптации.

Эта дефиниция отличается от принятой ICD-10 тем, что мы не относим к умственной отсталости те формы слабоумия, которые возникают после 3-летнего возраста, или оказываются следствием нарушения познавательного развития, возникающего в ходе теку­щего заболевания: шизофрении, эпилепсии, энцефалита. В тоже время мы согласны с определением ICD-10 в том, что при умствен­ной отсталости наряду с когнитивными, речевыми, моторными нарушениями может наблюдаться весь диапазон психических и со­матических расстройств. Для диагностики могут быть также ис­пользованы 2 из 3-х критериев DSM-III-Р., оценивающие умствен­ную отсталость, как: 1) интеллектуальное функционирование на значительно более низком, чем средний уровень, и 2) сочетающее­ся с ним ухудшение адаптации, т. е. низкая личностная эффектив­ность в своей культуральной группе из-за неудовлетворительных социальных умений и ответственности, затрудненного общения, неумелого повседневного самообслуживания, недостаточной лич­ностной независимости и самостоятельности.

2.2. Причины умственной отсталости

Знание причин умственной отсталости важно не только для диагностики, но и прогнозирования динамики заболевания у кон­кретного ребенка в дальнейшем, что необходимо для решения воп­росов его комплексной психолого-медико-педагогической реаби­литации и социальной интеграции.

Несмотря на многолетнюю историю учения об умственной от­сталости, говорить об ее причинах у конкретного ребенка не всегда представляется возможным. Очень часто причинные агенты ока­зываются в сложном взаимодействии на различных этапах психи­ческого онтогенеза. По многим данным литературы считается, что только у 6% детей можно определить причину их умственной отста­лости. Г. Аллен (1955), Дж. Маркен (1967) считают возможным уста­новить причину только в 35%, все остальные случаи умственной отсталости относят к недифференцированным (или идиопатическим формам).

Все причинные факторы условно можно разделить на две груп­пы: эндогенные (внутренние), чаще всего наследственные, и экзо­генные (внешние) — врожденные и рано приобретенные (до возра­ста 3-х лет).

По наследству, по данным В.П.Эфроимсона, М. Г. Блюминой (1978), на генетическом уровне, передается около 50—70% диффе­ренцированных форм умственной отсталости. Около 1500 нервных и психических заболеваний (в том числе и умственная отсталость) связаны с неблагоприятными генными мутациями и около 300 — с хромосомными мутациями, например: фенилкетонурия, болезнь Л.Дауна, синдром Л ежена, плодный алкогольный синдром, нейрофиброматоз и др. В связи с отрицательными экологическими из­менениями в биосфере, широким распространением наркомании, в том числе алкоголизма и курения (это тоже виды наркомании), особенно среди молодежи — не исключено увеличения количества детей с дифференцированными формами умственной отсталости. В этой обширной группе у детей могут быть умеренные и легкие степени умственной отсталости, но преобладают тяжелые и глубо­кие степени, а в части случаев и такие варианты недоразвития го­ловного мозга, которые несовместимы с жизнью плода или родив­шегося младенца.

В последние годы наиболее интенсивно изучаются наслед­ственные формы умственной отсталости.

В настоящее время установлено, что одной из частых причин глубокой умственной отсталости являются хромосомные анома­лии, которые составляют около 15% от всех случаев. Диагностика хромосомных форм умственной отсталости основывается на комп­лексе показателей, полученных при клиническом и цитогенетическом обследовании. Хромосомные отклонения могут возникать при изменении числа или структуры как аутосом, так и половых хромосом. При аномалиях в системе аутосом умственная отста­лость сильно выражена и часто сочетается с различными множе­ственными пороками развития, включающими аномалии в строе­нии лица, черепа, общую диспластичность телосложения, нару­шения со стороны внутренних органов, костной системы, органов слуха, зрения.

Среди всех хромосомных аномалий, связанных с изменениями числа аутосом чаще других встречается синдром Дауна, его частота составляет 1:700. Изучаются механизмы умственной отсталости при данном синдроме, а также разрабатываются программы ком­плексной реабилитации этих детей начиная с первых месяцев жиз­ни. Другие хромосомные аномалии встречаются значительно реже. Важное значение имеет ранняя диагностика умственной отста­лости при наследственных нарушениях обмена. В настоящее время описано более 600 видов наследственных нарушений обмена. При большинстве из них имеет место поражение центральной нервной системы, что приводит к возникновению так называемого сложно­го дефекта, т. е. к различным сочетаниям интеллектуальной недо­статочности с поражениями двигательной системы, с недоразвити­ем речи, нарушениями зрения, слуха, с эмоционально-поведенче­скими расстройствами и/или судорожными припадками.

Особенно большое значение при изучении генетических форм умственной отсталости в настоящее время уделяется Х-хромосоме, сцепленной с умственной отсталостью, и особенно синдрому лом­кой Х-хромосомы. Исследования, проводимые во многих странах, показали высокую частоту этого заболевания, сопоставимую лишь с частотой синдрома Дауна.

Динамическое изучение развития детей с этим заболеванием, выявило структуру дефекта, включающую сочетание специфичес­кой неврологической, психопатологической и соматической симп­томатики (Е. М. Мастюкова, 1997).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: