Гистологическая классификация первичных костных опухолей

И опухолеподобных поражений (ВОЗ 1972 г.)

I. Костеобразующие опухоли

А. Доброкачественные:

1. Остеома

2. Остеоид-остеома и остеобластома /доброкачественная остеобластома/.

Б. Злокачественные:

1. Остеосаркома /остеогенная саркома/

2. Юкстакортикальная остеосаркома /параоссальная остеосаркома/.

II. Хрящеобразующие ОПУХОЛИ

А. Доброкачественные

1. Хондрома.

2. Остеохондрома /костно-хрящевой экзостоз/

3. Хондробластома /доброкачественная хондробластома, эпифизарная хондробластома/

4. Хондромиксоидная фиброма

Б. Злокачественные

1. Хондросаркома

2. Юкстакортикальная хондросаркома

3. Мезенхимальная хондросаркома

III. ГИГАНТОКЛЕТОЧНАЯ ОПУХОЛЬ /ОСТЕОКЛАСТОМА/

IV. КОСТНОМОЗГОВЫЕ ОПУХОЛИ

1. Саркома Юинга.

2. Ретикулосаркома кости.

3. Лимфосаркома кости.

4. Миелома.

V. Сосудистые опухоли

А. Доброкачественные

1. Гемангиома

2. Лимфангиома

3. Гломусная опухоль /гломангиома/

Б. Промежуточные или неопределенные

1. Гемангиоэндотелиома

2. Гемангиоперицитома

В. Злокачественные

Ангиосаркома

VI. ДРУГИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ

А. Доброкачественные

1. Десмопластическая фиброма

2. Липома

Б. Злокачественные

1. Фибросаркома

2. Липосаркома

3. Злокачественная мезенхимома

4. Недифференцированная саркома

VII. ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ

1. Хордома

2. "Адамантинома" длинных костей

3. Неврилеммома /шваннома, невринома/

4. Нейрофиброма

VIII. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ОПУХОЛИ

IX. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

1. Солитарная костная киста /простая или однокамерная костная киста/

2. Аневризмальная костная киста

3. Юкстаартикулярная костная киста /внутрикостный ганглий/

4. Фиброзный дефект метафиза /неоссифицирующая фиброма/

5. Эозинофильная гранулема

6. Фиброзная дисплазия

7. "Оссифицирующий миозит"

8. "Коричневая опухоль" при гиперпаратиреоидизме.

ДИАГНОСТИКА.

Особые трудности представляет разграничение доброкачественных и злокачественных опухолей. Это важный для жизни больного вопрос может быть решен на основании клинических, рентгенологических признаков и подтвержден гистологическим исследованием.

1. При клиническом обследовании учитывается: возраст больного, срок заболевания и быстроту роста опухоли, общее состояние больного, степень нарушения функции конечности, внешние признаки новообразования/размер, консистенция/, динамику клинического течения /увеличение опухоли на серии снимков, ухудшение общего состояния/, характер боли в области патологического очага, картину крови.

2. Рентгенологическое исследование чаще всего играет решающую роль при определении опухоли. Оно дает точные сведения о множественном или солитарном опухолевом очаге, месте ее расположения в скелете /эпифиз, метафиз, диафиз, в надкостнице, корковом слое/, указывает на строение опухоли, отношении опухоли к кости, из которой она исходит, степень разрушения костного вещества, реактивные изменения в кости и окружающих её тканях.

В пользу доброкачественного роста не рентгенограмме говорят правильная форма опухоли, правильный ее структурный рисунок, признаки медленного роста, нормальная степень обызвествления и правильность процессов окостенения, резко очерченные контуры, четкая отграниченность от нормальной, неатрофичной кости. На первичную доброкачественность опухоли указывает наличие "ножки" соединяющей опухоль со здоровой костью.

Признаками злокачественного роста служат неправильная форма опухоли, разрушение костной ткани с образованием дефекта, беспорядочный пестрый структурный рисунок, крайняя степень нарушения обызвествления и окостенения /полное отсутствие или чрезмерное отложение солей извести в опухоли/ изъеденные контуры, неровные границы с атрофированной костью, из которой исходит опухоль и особый вид периостальной реакции.

3. Радиологическое исследование: сканирование входит в практику как дополнительный метод исследования. Оно оказалось полезным для раннего исследования опухолей и дифференциальной диагностики (применяются кальций или стронций 85 и 87). Результаты исследования этим методом дают некоторые основания предполагать наличие костной опухоли довольно рано, но структура кости определяется не очень ярко.

4. ЯМР томография играет важную роль в дифференциально-диагностическом процессе. Позволяет уточнить локализацию и распространенность патологического процесса.

5. Ангиография: значительное усиление сосудистого рисунка уточняет злокачественный рост опухоли.

6. Термография: интенсивность инфракрасного излучения зависит от интенсивности кровоснабжения в зоне поражения. Повышение местной температуры может говорить о злокачественном росте.

7. Биохимическое исследование. При саркоме имеет место повышение уровня щелочной фосфатазы до 15-18 ед.; при миеломной болезни в моче определяется белок Бен-Джонса.

8. Биопсия и цитологическое исследование живых тканей уточняют диагноз. Методы: аспирационно-пункционный и трепанобиопсия.

ЛЕЧЕНИЕ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ.

В настоящее время применяют хирургические, лучевые, лекарственные и комбинированные методы лечения новообразований костей.

ХИРУРГИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ.

При хирургическом лечении опухолей костей должны быть соблюдены следующие основные принципы:

a) радикальный характер операции, при возможно меньшем ее риске.

b) абластичность оперативного вмешательства,

c) сохранение, по возможности, конечности, пораженной опухолью, без нарушения ее функции.

Оперативные вмешательства делят на две большие группы:

1. сохранные операции,

2. ампутации,

3. экзартикуляции.

1. Сохранные операции.

I. Резекция кости: является радикальным методом лечения доброкачественных опухолей костей. При строгих показаниях, в ряде случаев путем резекции удается добиться стойкого излечения и при некоторых формах злокачественных новообразований скелета. Эта операция заключается в широком удалении опухоли в пределах здоровой костной ткани.

II. Краевая резекция: при этом удаляют участок кости, не нарушая ее непрерывность. Применяют, как правило, при доброкачественных экзофитно растущих опухолях. В этих случаях удаляется не более половины кости по ее ширине, в связи с чем не было необходимости в пластическом замещении дефекта.

III. Сегментарная резекция кости заключается в удалении участка кости с нарушением ее целости перпендикулярно к длинной оси. Разновидностью сегментарной резекции является полное удаление кости (например, ключицы, лопатки, малоберцовой кости).

Для замещения дефекта кости после резекционных операций используются костные ауто- или аллотрансплантаты.

¾ Аутопластика: собственная кость больного ценный пластический материал для замещения дефекта. Ее преимущества:

a) сравнительно быстрое образование костного сращения между аутотрансплантатом и ложем.

b) значительная устойчивость к инфекции и другим неблагоприятным факторам / лучевая терапия/.

c) отсутствие феномена биологической несовместимости тканей.

d) стимуляция остеобластического процесса.

В качестве источника аутопластического материала используются: гребни подвздошных костей, фрагменты малоберцовой кости. Для восполнения дефектов кости целесообразно применять цельные кортикально-губчатые трансплантаты или кортикальные пластинки, пространство между которыми нужно туго заполнить спонгиозной тканью. Это способствует быстрой реваскуляризации трансплантатов и их замещению новообразованной костной тканью,

¾ Аллопластика: значительно расширяет возможности сберегательного лечения опухолей костей, поскольку дает возможность замещать консервированным костным трансплантатом большие дефекты трубчатых костей: суставные концы, дефекты метафизарных и диафизарных участков, а также целые суставы.

¾ Эксплантация. В настоящий время для замещения больших дефектов трубчатых костей находят применение искусственные материалы. В основном это металлические и пластмассовые конструкции.

2. Ампутации:

Важные моменты:

1. Выбор уровня ампутации, который устанавливают в зависимости от локализации, протяженности опухоли, её морфологического строения, степени вовлечения в патологический процесс мягких тканей и задач предстоящего протезирования.

2. Ампутация по возможности должна быть произведена на функционально выгодном уровне чтобы получить полноценную культю.

3. Ампутация при злокачественных опухолях необходимо выполнять за пределами пораженной кости. Исключение составляют злокачественные опухоли дистального отдела бедра. Это обусловлено тем, что опухоль распространяется главным образом по костномозговому каналу.

3. Экзартикуляция конечности. Показаниями к экзартикуляции служат первичные злокачественные опухоли, высоко расположенные, без значительного прорастания в мягкие ткани:

¾ Межподвздошно-брюшное вычленение. Производят при злокачественных опухолях тазовых костей и проксимального отдела бедра.

¾ Межлопаточно-грудная ампутация. Применяется при опухолях костей, локализующихся в проксимальном отделе плечевой кости; злокачественные опухоли любой локализации в пределах плечевого пояса при вовлечении в процесс плечевого сустава.

ХИМИОТЕРАПИЯ.

Известно, что большинство первичных злокачественных опухолей костей мало чувствительны к лекарственному воздействию. Химиотерапию используют преимущественно как составной элемент комбинированного лечения и лишь при явных противопоказаниях к хирургическому лечению /диссеминированная форма заболевания, иноперабельная опухоль, отказ больного от операции/ лекарственную терапию можно применять как единственный метод лечения.

Адриамицин - противоопухолевой антибиотик из группы антрациклинов. Проявляет определенную активность при таких резистентных к лекарственному воздействию опухолях, как саркомы костей, главным образом остеогенная саркома. Вводят внутривенно по 0,4-0,8 мг/кг ежедневно в течение 3-4 дней с повторением цикла через 3-7 дней. Осложнения: лейкопения, реже тромбоцитопения и анемия; алопеция90-95% /облысение/; тошнота и рвота; кардиотоксичность.

Циспластин - эффективен от 18 до 62% при остеогенной саркоме. Нефротоксичен.

Сарколизин, циклофосфан, винкристин.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ.

Как самостоятельный метод лечения сарком костей лучевую терапию применяют редко в связи с низкой радиочувствительностью ряда первичных злокачественных новообразований скелета. Доброкачественные опухоли костей не подлежат лучевому лечению. Наибольшее значение этот метод имеет как один из компонентов комбинированной терапии в сочетании с хирургическим вмешательством или лекарственным воздействием. Известно, что облучение наиболее эффективно при лечении саркомы Юинга и ретикулосаркомы, для которых характерна, высокая чувствительность к радиации. При других формах опухолей, таких, как хондросаркома, параостальная саркома и фибросаркома, лучевое лечение используется лишь с паллиативной целью при локализации опухолей в труднодоступных для радикального хирургического лечения местах или неоперабельных процессах.

Применяют стандартную методику Гамма-терапии, а также крупнопольного облучения /размер поля на уровне очага по одному из направлений более 20см/. Последний метод имеет преимущества: более равномерное распределение дозы по глубине из-за большого расстояния до источника излучения.

КОМБИНИРОВАННОЕ ЛЕЧЕНИЕ.

Одним из наиболее изученных способов комбинированной терапии является сочетание хирургического и лучевого лечения. Облучение проводится в предоперационный и послеоперационный период. Однако из-за низкой радиочувствительности опухоли такая комбинация методов терапии не приводит к заметному улучшению отдалённых результатов.

Более перспективным является применение лекарственной терапии в комбинации с радикальным хирургическим вмешательством или лучевой терапией.

Контрольные вопросы.

1. Гистологическая классификация первичных костных опухолей и опухолеподобных поражений.

2. Диагностика: особенности, методы исследования, преимущества методов.

3. Оперативное лечение: сохранные операции, показания, принципы, виды вмешательств.

4. Оперативное лечение: ампутации, показания, особенности, уровень. Экзартикуляции, показания, виды операций.

5. Химиотерапия, показания, препараты, дозировка. Лучевая терапия, показания, методы. Комбинированное лечение.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: