Схема легения дискинезии желгного пузыря у детей 17 страница

Нейроартритический диатез характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кето-ацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гиперурикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови). Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают. В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени. Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления.

Гораздо большее значение для практики врача общего профиля имеет «извращенность» обмена веществ, свойственная этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов.

Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой, схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу. Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический ацидоз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН. 2. ОПН. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностика: — клинигеский синдром разлигной этиологии с внезапной временной или необратимой утратой го-меостатигеских функций погек, обусловленной гипоксией погегной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстици-альной ткани. Для ОПН характерны следующие отклонения: — нарушение выделения из организма воды; — нарастающая азотемия; — электролитный дисбаланс; — декомпенсированный метаболический ацидоз. Основным клиническим проявлением ОПН являются олигурия (диурез менее 1/3 от нормального или менее 300мл/м² поверхности тела за сутки — табл. 1.36, с. 171) или анурия (диурез менее 60 мл/м²/сут.). Ведущее патогенетическое звено ОПН — снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 5% нормы.

Этиологические факторы ОПН разделяют на преренальные, ренальные и постренальные. Преренальнымиявляются причины, ведущие к почечной гипоперфузии: • гиповолемия и/или гипотензия, обусловленные шоком любой этиологии (септический, геморрагический, ожоговый и др.); • дегидратация (рвоты, диарея, длительная и тяжелая лихорадка); • значительное снижение коллоидоонкотического давления крови (потери белка при экссудативной энтеропатии, нефротическом синдроме); • перитонит и асцит; • застойная сердечная недостаточность. Ренальные причины ОПН следующие: • острый канальцевый некроз или тубулорексис (разрыв базальной мембраны канальцев) вследствие: — действия нефротоксинов (отравлений ядовитыми грибами, лекарствами, диэтиленгликолем, ртутью и др.); — поражения канальцев при дисметаболических нефропатиях, дисэлектро-литемиях, тяжелом инфекционном токсикозе, внутрисосудистом гемолизе, ожогах, синдроме размозжения, обширных хирургических операциях, особенно на сердце, и др.; • внутрисосудистая блокада при: — гемолитико-уремическом синдроме, тромбоцитопенической пурпуре; системной красной волчанке и других диффузных болезнях соединительной ткани, васкулитах; — тромбозах почечных сосудов новорожденных, а также в более старшем возрасте при нефротическом синдроме; • гломерулонефриты (ОГН, БПГН и др.); • первичный или вторичный интерстициальный нефрит (ИН); • обструкция канальцев (уратная, оксалатная, ксантиновая, сульфаниламидная нефропатия, пигментурия и др.); • структурные аномалии почек (агенезия, поликистоз, дисплазий почек). Постренальными являются причины ОПН, вызывающие обструкцию мочевыводящих путей на разных уровнях при камнях, опухолях, сдавлениях, нейрогенном мочевом пузыре.

В различных возрастных группах доминируют разные причины ОПН. • у новорожденных причиной ОПН чаще являются: — тяжелая асфиксия и синдром дыхательных расстройств (транзиторная ОПН); — структурные аномалии развития почек; — тромбозы почечных сосудов; — поражения почек при генерализованных внутриутробных инфекциях, сепсис; • у детей раннего возраста: — инфекционные токсикозы с дегидратацией и шок разной этиологии; — ДВС-синдром; — тяжелые электролитные нарушения; • в дошкольном и школьном возрасте: — интерстициальные нефриты (инфекционные, лекарственные, отравления и др.) и БПГН; — вирусные и бактериальные поражения почек; — шок разной этиологии (ожоговый, травматический, трансфузионный, септический и др.); — ДВС-синдром. Патогенез: ОПН развивается вследствие резкого снижения скорости клу-бочковой фильтрации — СКФ (менее 5—10% от нормальной) и дисфункции канальцев.

При преренальных причинах ОПН снижение СКФ обусловлено гипоперфу-зией почек. При ренальных причинах возможны следующие патогенетические звенья: 1) отток плазмы в мезангиум, интерстиций со сдавлением клубочков; 2) нарушение всасывания хлорида натрия в проксимальном и дистальном канальцах и высвобождение ренина и ангиотензина с уменьшением кровотока в клубочке; 3) в почках при тубулонекрозах синтезируются в основном вазоконстрик-торные простагландины (тромбоксан А² и др.), а синтез вазодилататорных (Е², простациклин и др.) снижен — кровоток в клубочках уменьшен; 4) обструкция канальцев некротическими массами и цилиндрами приводит к повышению канальцевого давления, снижению фильтрационного давления и к падению СКФ, олигурии.

В олигурическую стадию ОПН потребление почками кислорода и почечный кровоток составляют 20—25% и менее от нормы, а СКФ и секреторная функция почек снижены еще более резко.

Классификация ОПН отражает этиологический фактор и стадию. ОПН обычно делят на четыре стадии: начальную, олигоанурическую, стадию восстановления диуреза с развитием полиурии и выздоровление. Больного взвешивают 2 раза в день; учитывают диурез; измеряют артериальное давление; в крови определяют рН, уровень рС0², НСО~, Na⁺, К⁺, С1~, Са⁺⁺, Р⁺⁺⁺, азота мочевины, креатинина, мочевой кислоты, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов; проводят бактериологическое исследование крови и мочи; оценивают общий анализ мочи, осмолярность, уровень креатинина и др. В крови характерны анемия, увеличенная СОЭ. В биохимическом анализе крови для ОПН характерны: — азотемия с увеличением концентрации остаточного азота (более 30 ммоль/л), азота мочевины (более 7,0 ммоль/л), креатинина (более 0,1 ммоль/л); — диссолемия: гиперкалиемия (более 6 ммоль/л), гипокальциемия (менее 2 ммоль/л), гиперфосфатемия (более 1,8 ммоль/л), гипермагниемия (более 2 ммоль/м), гипохлоремия (менее 95 ммоль/л), гиперсульфатемия; — декомпенсированный метаболический ацидоз (величина BE более 10 ммоль/л).

Вначале эти анализы делают 2 раза в день, затем ежедневно и далее по показаниям.

3. Частые респираторные заболевания, повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, редко — отставание в физическом развитии и деформация грудной клетки Расширение границ сердца вправо, редко — влево (за счет правого желудочка) Усиление и расщепление II тона на легочной артерии, мягкий систолический шум во I I - I I I межреберьях слева от грудины

3. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Гемодинамика. Клиника: Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают: 1) вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья ниж­ней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки; 2) первичный дефект (Ostium primum) — по эмбриологическому призна­ку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярно-го канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атри-овентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального). Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артери­альной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между левым и правым предсердиями, более высокое положение ле­вого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функци­ональное состояние правого желудочка. У детей раннего возраста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах ма­лого круга кровообращения определяют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще распознают после 2-го года жизни. Более тяжелое течение порока наблюдается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легоч­ных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок распознают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных. Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жшни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как пра­вило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Гра­ницы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение со­судистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного сте­ноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желу­дочка. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла за счет раз­вития недостаточности клапана легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, либо умеренно снижается систолическое давление. Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, уве­личена амплитуда пульсации легочной артерии и ее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При ано­мальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы». ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желу­дочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия). Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпред-сердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перего­родка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как впс.

Билет № 50 - 1.Витамин Д-дефицитный рахит — это неоднородное по происхождению заболевание, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза и имеющее общие клинические проявления, а именно специфическое поражение костей. По мнению отечественных авторов, под термином «рахит» следует понимать его дефицитные варианты. Специфичным для поражения костной системы при рахите являются изменения в зонах роста - метаэпифизарных отделах костей. Поэтому рахит - исключительно педиатрическое понятие. При возникновении выраженного дефицита витамина D у взрослого в его костной системе появляются лишь признаки остеомаляции (деминерализация кости без структурной перестройки ее) и остеопороза (деминерализация кости с перестройкой ее структуры). В этой связи клинические проявления гиповитаминоза D у взрослого пациента называются остеомаляцией. Из сказанного можно сделать вывод, что рахит - это болезнь растущего организма, которая ограничивается возрастными рамками, т. е. до закрытия зон роста. В периодах интенсивного роста детского организма рахит проявляется наиболее ярко. Поэтому дефицитные формы этой патологии встречаются преимущественно у детей грудного возраста и раннего детства. В большинстве случаев рахит не представляет непосредственной угрозы жизни ребенка, однако он может приводить: - к снижению иммунитета и неспецифической резистентности; - к задержке нервно-психического и физического развития; - к стойким деформациям скелета, иногда даже инвалидности. Приведенные факты свидетельствуют об актуальности ранней профилактики, своевременной диагностики и назначения адекватной терапии рахита. Эти мероприятия должны уметь проводить врачи общей практики. Основные модуляторы фосфоро-кальциевого обмена. Витамин D. Это группа биохимически сходных соединений, обладающих разной степенью биологической активности в отношении гомеостаза кальция и фосфора. Наименьшими этими свойствами обладают провитамины D² и D³. Провитамин D² (эргокальциферол) образуется под действием УФ в растениях и поступает в организм человека с растительной пищей. Провитамин D³ (холекальциферол) синтезируется в базальтном слое эпидермиса под действием определенного спектра солнечных лучей с длиной волн от 290-315 нм. При этом проявляет феномен «доза-эффект». За данный спектр лучей с предшественником D³ конкурирует меланин (рис. 3.4). Представителям рас с темным цветом кожи -эебуется гораздо ббльшая солнечная экспозиция для образования провитамина, чем людям, проживающим в северных регионах и имеющим более бледную кожу. Другим источником поступления D³ в организм является животная пища (молоко, яйца, мясо, рыба и пр.), однако о роли дефицита его поступления в организм человека у некоторых авторов возникают сомнения. Провитамины D² и D³ обладают невысокой биологической активностью, но вступив в метаболизм образуют высокоактивные соединения. Считается, что метаболизм как витамина D², так и D³ происходит сходными путями, однако наиболее убедительно это изучено в отношении последнего. Провитамин D³ гидроксилируется в печени, и образуется более активный метаболит — 25-OH-D³ (25-гидроксихолекальциферол). Второе гидроксилиро-вание происходит в эпителии канальцев почек, и образуются дигидроксихоле-кальциферолы - l,25-(OH)²-D³ и 24,25-(OH)²-D³. Первый метаболит синтезируется в условиях гипокальциемий, второй - при нормальном уровне кальция. l,25(OH)²-D³ высокоактивное и высокоспецифичное соединение, поэтому оно относится к группе гормонов — стероидов. Необходимо сказать, что на всех этапах цепи метаболизма витамина D существуют механизмы как стимулирующие, так и тормозящие образование активных метаболитов. Таким образом, происходит гомеостазирование витамина в организме. Все метаболиты витамина D можно обнаружить в крови. Они транспортируются витамин D-связывающим глобулином, относящимся к а-глобулинам. В связи с изложенным становится понятным роль УФ-лучей, пищевого фактора; поражения печени, почек, потери организмом белков; фактора миграции населения, а также конституциальной предрасположенности к рахиту. l,25-(OH)²-D, обладает следующими модулирующими эффектами на обмен кальция и фосфора в организме: — воздействуя на ядро энтероцита (клетки-мишени) экспрессирует ген, контролирующий синтез клеткой кальцийсвязывающего белка. Последний является активным переносчиком ионов кальция через стенку тонкой кишки. Параллельно происходит пассивный перенос ионов фосфатных соединений: Н²Р0⁴" и НР0⁴" и тем самым способствует всасыванию фосфатов из кишечника; — оказывает стимулирующее реабсорбционное воздействие на ионы кальция в почечных канальцах (совместно с паратгормоном). Паратгормон (ПТГ). Образуется в околощитовидных железах. Выброс ПТГ в кровеносное русло регулируется концентрацией ионизированного кальция на поверхности клеток этих желез по механизму прямой отрицательной связи. ПТГ обладает следующими модулирующими эффектами на гомеостаз кальция и фосфора в организме: — резорбирует соли кальция и фосфора из кости путем активации остеокластов (деминерализация); - стимулирует реабсорбцию кальция в почечных канальцах совместно с l,25-(OH)²-D³; - снижает реабсорбцию фосфатов в канальцах почек, вызывая фосфату-рический эффект; - экспрессирует ген фермента 1а-гидроксилазы, тем самым способствует образованию 1,25-(ОН)²-Оз в почках. Известна роль в регуляции обмена кальция и фосфора и других факторов, в частности антагониста ПТГ — тиреокальцитонина; ряда витаминов, аминокислот, магния и пр. Однако их роль в патогенезе рахита еще недостаточно изучена. Кроме того, состояние гомеостаза этих веществ в существенной степени не влияет на выбор диагностической и лечебной тактик. В этой связи при дальнейшем изложении материала они рассматриваться не будут. ВИТАМИН D-ДЕФИЦИТНЫЙ РАХИТ - это наиболее часто встречающееся заболевание быстрорастущего организма, вызываемое дефицитом многих веществ, но преимущественно витамина D, который приводит к нарушению гомеостаза кальция и фосфора, что проявляется поражением многих систем, но наиболее выраженно — костной и нервной. Этиология. Предрасполагающими факторами или факторами риска для развития этой формы болезни могут быть как пренатально действующие (нарушение режима быта, питания и двигательной активности беременной; гесто-зы и заболевания ее; многоплодная беременность, недоношенность и пр.), так и действующие постнатально (искусственное вскармливание неадаптированными смесями, частые заболевания ребенка, его низкая двигательная активность, индивидуальная конституциальная предрасположенность и пр.). Перечисленные факторы могут приводить к недостаточному формированию депо витамина D, кальция, фосфора, других витаминов и минеральных веществ. Они могут препятствовать полноценному отложению солей кальция и фосфора в костной матрице; поступлению необходимых субстратов из желудочно-кишечного тракта. При экзогенном рахите к дефициту l,25-(OH)²-D, приводит недостаточная солнечная инсоляция, что обычно связано с климато-географиче-скими условиями проживания семьи, особенностями ее социально-бытовых условий и культурного уровня. Нередко солнечная депривация может быть обусловлена длительной госпитализацией ребенка. Рассматривая алиментарный фактор, необходимо сказать, что к развитию рахита могут привести: позднее введение в рацион ребенка животной пищи, вегетарианское питание с использованием большого количества фитина и лигнина, которые нарушают абсорбцию кальция, фосфора, а также экзогенного витамина D; отсутствие специфической профилактики рахита; вскармливание недоношенного ребенка не обогащенными фосфатами искусственными смесями. Причинами развития эндогенного рахита могут быть следующие. Нарушение всасывания витамина D, минералов и других веществ при синдромах мальдигестии и мальабсорбции. Поражение гепатобилиарной системы приводит к нарушению гидроксилирования провитамина D в печени, нарушению всасывания экзогенного витамина D вследствие недостаточного желчеотделения и нарушения расщепления жиров (витамин D — жирорастворимый витамин). При тяжелых паренхиматозных заболеваниях почек, вследствие вовлечения в процесс тубулоинтерстиции, нарушается гидроксилирование витамина D, снижается реабсорбция минеральных веществ. При синдроме массивной потери белков (экссудативная энтеропатия, нефротический синдром, ожоговая болезнь и пр.) могут элиминироваться из организма а-глобулины — переносчики активных метаболитов D вместе с последними. Такие препараты, как противосудорожные средства, глюкокортикоиды и некоторые другие, способствуют инактивации витаминов группы D. Поэтому длительный прием этих средств детьми раннего возраста обычно требует назначения профилактической дозы витамина D. Патогенез. Патогенез витамин D-дефицитного рахита можно представить в виде упрощенной схемы. Классификация. До настоящего времени для классификации дефицитных форм рахита используется схема, предложенная С. О. Дулицким (1947 г.), которая предусматривает верификацию: — по периоду болезни (начальный, разгара репарации, остаточных явлений); — по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая — соответственно I, II, III); — по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее). Клинические проявления экзогенных и эндогенных вариантов дефицитного рахита сходны. Сроки манифестации последнего зависят от времени формирования основного причинного состояния (заболевания). При этом обычно имеют место признаки поражения этих органов (см. соответствующие разделы). Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна. Клинический полиморфизм складывается как из менее, так и из более специфических признаков болезни. Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками для всех форм рахита, как дефицитного, так зависимого и резистентного, являются рентгенологические изменения. Поэтому, умышленно нарушая традиционный подход к описанию клиники болезней, целесообразно рассмотреть клинику рахита именно с этих симптомов. Для рахита, независимо от его формы, характерны следующие рентгено-логигеские изменения со стороны костной системы. Самыми специфичными, следовательно, и значимыми, являются признаки поражения зон роста: — нечеткость и разволокненность зон предварительного обызвестления; — расширение зон между эпифизом и диафизом; — образование рахитических метафизов как они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии: - уменьшение интенсивности костных теней; появление костных деформаций; - наличие структурной перестройки кости (остеопороз); - появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях; - наличие зон ложных переломов. Первые отчетливые рентгенологические признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственная этой форме рахита, заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара, реконвалесценции и остаточных явлений. Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие об изменении деятельности нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы (ЩФ). Следует отметить, что этот показатель у детей в норме тесно коррелирует с темпами роста и поэтому у растущего организма всегда выше, чем у взрослого. В период разгара появляются основные признаки рахита: — остеоидная гиперплазия (разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани в зонах роста костей); — остеомаляция (размягчение костей); — гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, костей таза); — нарушение функционирования других органов и систем. Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии, клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, «четок» (утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), «браслетов» (утолщений в области лучезапястных суставов), симптома Марфана (утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом (округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды (втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки («куриная», грудь «сапожника» и пр.), искривлением нижних, а, иногда и верхних конечностей и т.д. Следует отметить, что клинические признаки остеомаляции являются менее значимыми для диагностики рахита, чем симптомы, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии. Целесообразно обратить внимание на следующую вполне объяснимую и важную, с практической точки зрения, закономерность. В процессе роста ребенка, в разные его возрастные отрезки, темпы роста различных отделов костной системы неодинаковы. Так, в первые месяцы жизни особенно интенсивно растут кости черепа, в середине года и во втором полугодии наиболее «уязвима» грудная клетка, а в возрасте от 10 до 18 месяцев - длинные трубчатые кости. Эту закономерность важно учитывать для определения возраста манифестации болезни, с целью более тщательного сбора анамнеза именно в этом возрастном периоде для выявления индивидуальной причины, вызвавшей заболевание. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Из биохимических изменений крови для периода разгара характерны: выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия при высокой активности ЩФ. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. В этом периоде заболевания у некоторых детей имеет место выраженная гипокальциемия. Некоторыми авторами такие случаи дефицитного рахита выделяются в отдельный вариант. Гипокальциемигеский вариант витамин D-дефицитного рахита, с нашей точки зрения, требует более подробного описания, так как в существенной степени может определять диагностическую и лечебную тактику врача, нередко такие больные требуют применения неотложных медицинских мероприятий. Причины возникновения выраженной гипокальциемий при дефицитном рахите не совсем ясны. Вероятно, имеет место поломка механизма взаимоотношений между ПТГ и тиреокальцитонином (антагонистом ПТГ). В ряде случаев, по нашему мнению, может идти речь о возникновении дефицитного рахита у индивидов — гетерозигот по витамин D-зависимому рахиту, для которых изначально характерна склонность к кальципении. Гипокальциемический вариант дефицитного рахита целесообразно невыде-лять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как р а х и-тогенное состояние - спазмофилию. Спазмофилия (рахитогенная тетания) — это состояние, проявляющееся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спазмофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возникает спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера») и ряду других феноменов, в частности, описанного М. С. Масловым (при легком уколе кожи ребенка отмечается временная остановка дыхания на высоте вдоха). Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у детей раннего возраста считается концентрация ниже 1,75 ммоль/л. В этих случаях имеется высокий риск развития признаков явной спазмофилии, вплоть до судорожного синдрома. Однако следует сказать, что большую роль в возникновении тетании играет снижение не общего кальция, а его ионизированной формы (ниже 0,85 ммоль/л) на фоне алкалоза, возникающем при крике ребенка. Другим грозным проявлением манифестной формы рахитогенной тетании может быть ларингоспазм. Последний возникает чаще во время плача ребенка на высоте глубокого звучного вдоха и проявляется остановкой дыхания с появлением цианоза, продолжающимися в течение нескольких секунд. Причиной апноэ является спазм голосовой щели. Описанный приступ может повторяться и переходить в судороги. В период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста. По завершении цикла течения витамин D-дефицитного рахита, особенно при тяжелом его течении, могут оставаться стойкие костные деформации -остатогные явления. Сроки манифестации эндогенного дефицитного рахита зависят от времени появления индуцирующего заболевания. Тяжесть течения такого рахита варьирует, но гораздо чаще, чем при экзогенном, встречаются тяжелые формы. Течение эндогенного рахита зависит от характера и успешности лечения основного заболевания (устранение причины). Однако адекватно подобранным лечением можно существенно повлиять на характер течения рахита вплоть до полного излечения от него. Диагноз дефицитных форм рахита ставится в соответствии с классификацией С. О. Дулицкого. При этом используются данные анамнеза, клиники, а также параклинические характеристики (уровень кальция, фосфора в сыворотке крови, активность ЩФ и рентгенологическая картина). Дифференциальный диагноз витамин D-дефицитного рахита обычно трудностей не вызывает, однако нередко приходится сопоставлять его с другими вариантами рахита и так называемыми рахитоподобными заболеваниями. Витамин D-зависимый рахит. К этой группе относятся два заболевания с аутосомно-рецессивным наследованием. При первом типе зависимости от витамина D имеются мутации гена (12-я пара хромосом), ответственного за синтез 1а-гидроксилазы в почках, вследствие чего возникает дефицит активного метаболита D. При втором типе мутирован ген, ответственный за синтез рецепторов l,25-(OH)²-D³ в клетках-мишенях, прежде всего в энтероцитах, что приводит к снижению их чувствительности к метаболиту. Клинически картина зависимого рахита напоминает тяжелую форму дефицитного, однако в биохимических изменениях превалирует гипокальциемия, часто проявляющаяся тетанией. Заболевание манифестирует обычно после 3-месячного возраста ребенка, однако гипокальциемию можно выявить уже вскоре после рождения. Гетерозиготы, по данным мутированных генов, проявляют склонность к гипокальциемий, хотя фенотипически всегда здоровы. Второй тип зависимого рахита, в отличие от первого, часто сочетается с алопецией. Витамин D-резистентный рахит — это группа заболеваний, причиной развития которых является поражение канальцев почек. Из термина ясно, что данный рахит плохо поддается лечению витамином D, даже его активными метаболитами. При различных вариантах этой формы всегда, но в разной степени выраженности можно выявить признаки поражения канальцев - от изолированной фосфатурии при фосфат-диабете до сочетанного нарушения реабсорбции электролитов, воды (полиурия и полидипсия), аминокислот, глюкозы (амино- и глюкозурия), а также нарушения кислотно-щелочной регуляции (ацидоз). Постоянным признаком является выраженная задержка физического развития. Эти заболевания, в отличие от рассмотренных форм, манифестируются позже - от 1 года до 3 лет, хотя биохимические сдвиги могут выявляться уже вскоре после рождения ребенка. В связи с относительно поздним началом рахита в клинике превалируют признаки поражения нижних конечностей. Если заболевание манифестируется до 1,5-летнего возраста, то отмечается О-образ-ная форма ног, если позже — Х-образная. Рахитоподобные заболевания имеют некоторые клинические черты рахита, но не являются таковыми по сути. К их числу относятся: идиопатический рахит и псевдогипопаратиреозы, различные варианты ахондроплазий и врожденной ломкости костей; врожденный гипотиреоз и ряд других. В этих случаях вопрос дифференциальной диагностики кардинально решается рентгенологически (отсутствие специфических для рахита изменений трубчатых костей). Что касается дифференцирования различных форм рахита, то для врача общей практики могут возникнуть трудности. Хорошо собранные анамнезы болезни и жизни, включая семейный, тщательный осмотр больного, а также выполненный ряд лабораторных исследований позволяют без особого труда диагностировать как экзогенную, так и эндогенные формы дефицитного рахита, после чего назначить адекватную терапию. Отсутствие положительной динамики, несмотря на правильно подобранные дозы препаратов витамина D, дает основание заподозрить другие формы рахита - зависимую и резистентную. В таких случаях ребенок должен быть направлен в специализированное педиатрическое учреждение. Профилактика. Пренатальная профилактика рахита осуществляется в условиях женской консультации. При этом помимо адекватного режима дня и питания будущей матери в последние 3-4 месяца беременности назначается гендевит по 1—2 драже в день (1 драже содержит 250 ME D²). Прием витамина D не рекомендуется беременным старше 35 лет. Постнаталъная специфиге-ская профилактика препаратами витамина D (табл. 3.22) производится из расчета 400—500 ME в сутки, что является физиологической потребностью организма ребенка. Чаще используют масляные растворы витамина (эргокаль-циферол). Допустим прием суммы суточных доз один раз в 2—3—4-5 дней. Специфическая профилактика назначается с месячного возраста и проводится в течение первого года жизни. В летние месяцы витамин можно не давать. Недоношенным детям прием витамина D начинать раньше — с двух недель. Профилактический курс витамина можно прерывать и заменять его курсами УФО. Специфическая профилактика не проводится детям, находящимся на искусственном вскармливании адаптированными смесями, которые содержат добавки витамина D. Неспецифическая профилактика заключается в сохранении естественного вскармливания, так как молоко матери обладает антирахитическим действием. Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта течения, тяжести и фазы болезни. Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из плохих социально-бытовых условий госпитализируются. Для рахита, независимо от его форм, общим в лечении является^-. — адекватное питание, режим дня и прогулки; — массаж и ЛФК; — комплекс витаминов групп А, В, С, лучше с минеральными добавками (пленил и пр.). Лечение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз витамина D в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилактическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара (активности процесса) решается индивидуально. Если в качестве лечебного средства врачом выбираются препараты провитамина D², то курсовая доза должна составлять от 200 ООО до 400 ООО ME. От продолжительности запланированного курса и выбранной курсовой дозы зависит дневная доза витамина, которая обычно варьирует от 2000 до 5000 ME. Если врач выбрал в качестве исходного препарата активные метаболиты D,, то проводится два 10-дневных курса с интервалом в 2 недели по 1 мкг в день. При эндогенных вариантах дефицитного рахита доза выбранного препарата может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты D (см. табл. 3.22). Такие дети лечатся в стационаре, так как возникает необходимость лечить и основное заболевание. При выраженной гипокальциемий первоначальную дозу витамина целесообразно удвоить. Кроме того, назначаются препараты кальция Последние вводятся перорально, парентерально, либо путем электрофореза. Для перорально-го использования наиболее пригодны глюконат кальция, калтрейт-600, каль-цинова (гранулят), растворимый кальций и пр. Если появляются первые признаки скрытой тетании, то предпочтительно парентеральное, в частности электрофоретическое, введение глюконата кальция. Аналогичный путь введения показан и при эндогенном рахите, индуцированном поражением тонкого кишечника (мальабсорбцией). При наличии признаков скрытой, тем более явной спазмофилии показана госпитализация ребенка. В качестве неотложной терапии при ларингоспазме воздействуют сильными раздражителями на слизистые и кожные покровы - поднесение к носовым ходам ватки с нашатырным спиртом, обливание холодной водой, укол. Гипо-кальциемические судороги купируют парентеральным, лучше внутривенным введением седуксена (диазепама, сибазона) из расчета 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела ребенка или 25% раствором сульфата магния - 0.5 мл на кг массы тела. Одновременно внутривенно вводится 10% раствор глюконата кальция 1,0-2,0 мл на 1 кг массы тела в зависимости от выраженности гипокальциемий. Критерии эффективности легения и выздоровления. В ответ на адекватную дозу витамина D первыми реагируют показатели активности ЩФ и показатели фосфорно-кальциевого обмена. Делать контрольную рентгенограмму раньше 1-го месяца терапии нецелесообразно, так как отчетливая рентгенологическая динамика раньше этого срока не всегда фиксируется. О выздоровлении можно судить по улучшению самочувствия ребенка, по нормализации всех биохимических показателей и по усиленному отложению минералов в матрице трубчатых костей, выявляемое рентгенологически. Лечение зависимой и резистентной форм рахита обычно проводят в специализированных лечебных учреждениях педиатр и ортопед. При этом используют большие (возрастающие) дозы активных метаболитов витамина D3 и оперативные вмешательства, нередко повторные. Такие дети обычно находятся на инвалидности. Во время лечения, особенно большими дозами витамина D, возможно развитие интоксикации этим препаратом. Это чаще связано с индивидуальной непереносимостью, чем с передозировкой. Данное состояние довольно серьезно и может нанести вред организму ребенка гораздо больший, чем сам по себе рахит, по поводу которого назначался препарат витамина D. С опасностью возникновения данного состояния у детей во время лечения связана обязательная верификация диагноза рахита до принятия решения о выборе вида и дозы препарата витамина D. Ранние (доклинические) признаки данного состояния можно выявить путем качественного определения уровня кальция в моче пациента. С этой целью во время курса лечения рахита обязательно еженедельное проведение пробы Сулковича. При повторном определении уровня кальциурии +++ и выше показано снижение дозы препарата, даже отмена его. Интоксикация витамином D (гипервитаминоз D). В патогенезе этого состояния играют роль как прямое токсическое повреждение клеточных мембран, так и отложение избыточного кальция в интиме сосудов почек, миокарда, мозга и других органов. Гипервитаминоз D клинически следует заподозрить, если родители будут обращать внимание врача на появление у ребенка сниженного аппетита, вялости, нарушения сна, немотивированной повторной рвоты, полиурии и полидипсии во время терапии рахита. Появление полиурии и полидипсии свидетельствует о поражении канальцевого аппарата почек (интерстициальный нефрит). Все дети с клиническими признаками интоксикации витамином D должны быть госпитализированы.

2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Гемодинамика. Клиника. Это один из наибо­лее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случа­ев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мы­шечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают де­фект, если его величина равна диаметру аорты. Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и пере­грузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляют­ся у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротив­ление. Клиническая картина. ДМЖП, благодаря выраженным аускультатив-ным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте. Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием в сторону одного из желудоч­ков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой пе­регородки активно участвует в механической работе сердца. Таким образом, дефекты, расположенные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта. Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковЪй перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультатив-ных данных — грубый скребущий систолический шум с эпицентром в четвер-том-пятом межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологи­ческом и электрокардиографическом исследовании патологических измене­ний не выявляют. У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетель­ствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфек­ции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем воз­расте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аор­тального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподни­мающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в тре-тьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дро­жание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систоли­ческий шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда &а_верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения ле­вого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде слу­чаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый ниж­недолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II—III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормаль­ном диастолическом давлении. Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрес­сирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приво­дит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-ар-териального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Нарастают одышка и ограниче­ние физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца. Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков веноз­ного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии. Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована. ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого же­лудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желу­дочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной Гипертензии. Иног­да находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. При эхокардиографии проводят прямое определение размеров и располо­жения дефекта. Легочная гипертензия характеризуется пролабированием створок клапана легочной артерии в выводной тракт правого желудочка, вы­раженной легочной и трикуспидальной регургитацией. При комплексе Эйзенменгера определяют умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводно­го отделов правого желудочка. Уменьшение размеров левого желудочка про­порционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

3. Пиелонефриты. Классификация. Лечение хронического пиелонефрита. Профилактика обострений: — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интер-стициальной ткани паренхимы и канальцев почек. По патогенезу - 1. Первичный 2. Вторичный A. Обструктивный, при анатомических аномалиях органов мочевыделения Б. При дизэмбриогенезе почек B. При дизметаболиче-ских нефропатиях. По течению: 1. Острый 2. Хронический А. Манифестная рецидивирующая форма Б. Латентная форма; По периоду: 1. Обострения (активный) 2. Обратного развития симптомов (частичная ремиссия) 3. Клинико-лабора-торной ремиссии; По функции почек: 1. Без нарушения функции почек 2. С нарушением функции почек 3. С хронической почечной недостаточностью; При обострении хронического пиелонефрита курс антибактериальной терапии со сменой препаратов должен быть не менее 1 — 1,5 месяцев. Длительность последующей противорецидивной терапии вариабельна: — если период предшествовавшей ремиссии составлял менее 3 недель, профилактическую терапию проводят в течение 1 года; — при ремиссии от 3 недель до 3 месяцев — терапию продолжают 3 месяца; — при ремиссии более 3 месяцев — противорецидивную терапию можно не проводить. Профилактику обострений проводят после острого пиелонефрита в течение 3—5 мес, а после обострения хронического — не менее 1 года: — первые 7—10 дней каждого месяца назначают уросептик. Уросептик дают лишь 1 раз в день на ночь (1/4 суточной дозы). Можно, например, использовать небольшие дозы нитрофуранов (2 мг/кг 1 раз в сутки на ночь); — следующие 14 дней проводят фитотерапию.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: