ЖЕЛТУХИ КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРН ДАННЫЕ

Синдром желтухи - синдром, характеризующийся желтой окраской кожи, слизистых оболочек, склер в результате отложения в них желчных пигментов при нарушении желчеобразования или желчевыделения. В зависимости от причины:1. Подпеченочная (механическая) желтуха (внепочечный холестаз).Причины: Нарушение желчеотделения по желчным протокам:а) обтурация желчных протоков (камни, паразиты, опухоль)б) сдавление желчных протоков снаружи (рак головки pancreas) увеличенные лимфоузлы, кисты, опухоли).в) гипоплазия или атрезия желчных путей. Образование непрямого билирубина происходит как и в норме. Билирубин нормально поступает в гепатоциты, превращаясь в прямой билирубин, и потом в желчные капилляры, но дальше не может подвинуться. Повышается давление в желчных капиллярах - прямой билирубин поступает обратно в печеночные синусоиды. В сыворотке крови возрастает прямой билирубин - выделяется с мочой (т.к. хорошо растворим).Т.к. пигменты не поступают в ЖКТ происходит обесцвечивание кала. Итак, при метаболической желтухе:1. Растет прямой билирубин в крови.2. Темное окрашивание мочи за счет прямого билирубина.3. Обесцвечивание кала. Синдром холестаза: Повышение содержания желчных кислот в сыворотке крови (гиперхолацидемия):зуд кожи нарушение ЦНС гипотония брадикардия 2) Печеночная желтуха:1. Печеночно-клеточная (гепатоцеллюлярная).2. Холестатическая.3. Энзимонатическая.1. Причины печеночно-клеточной желтухи - поражение гепатоцитов: вирусные гепатиты химические гепатотропные вещества. Образование непрямого билирубина идет как и в норме. Но захват непрямого билирубина гепатоцитами нарушен. В сыворотке крови растет содержание непрямого билирубина. Тот билирубин, который захватился гепатоцитами, превращается в прямой билирубин и поступает в желчные капилляры. Но гепатоциты повреждаются и нарушается целостность печеночной балки, поэтому прямой билирубин поступает обратно в печеночную синусоиду из желчных капилляров. Поэтому возрастает и прямой билирубин в сыворотке крови. В кишечник поступает меньше пигментов - частичное обесцвечивание кала. Уробилиноген всасывается из кишечника, но не разрушается в печени и поступает в кровоток и выделяется почками в мочу. Моча темного цвета за счет уробилиногена и прямого билирубина. Итак:1. Сыворотка крови содержит большое количество прямого и непрямого билирубина.2. Моча темная за счет прямого билирубина (водорастворимого) и уробилиногена.3. Частичное обесцвечивание кала.2. Холестатическая печеночная желтуха. Причина - нарушение оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам. Изменения такие же как и при надпочечной (механической) желтухе.3. Энзимопатическая желтуха. Причина - наследственный дефект синтеза ферментов, участвующих в захвате, конъюгации билирубина: возрастает в сыворотке крови непрямой билирубин. Синдром Дабина-Джонсона - нарушается экскреция конъюгированного билирубина: возрастает в сыворотке крови непрямой билирубин.3. Надпочечниковая желтуха (гемолитическая).

83) Гепатиты: Острые, Хронические - 6 мес и более. Нарастающая пролиферация мезенхимальных клеток, фиброзпортальных полей, коллагеноз внутридольковой стромы, перипортальная и внутридольковая мононуклеарная инфильтрация, некроз и некробиоз гепатоцитов. Всемирный конгресс гастроэнтерологов 1994: аутоиммунный, вирусный, лекарственный, билиарный, первичный склерозирующий холангит: Персистирующие, Активные. Циррозы печени Дистрофия клеток вплоть до некроза, дезорганизация стромы долек соединительно-тканными тяжами, узловая регенерация с функционально неполноценными гепатоцитами, диффузное развитие соединительной ткани (фиброз), портальная гипертензия, печеночно-клеточная недостаточность: Крупноузловой (постнекротический), Мелкоузловой (портальный), Билиарный. Холестаз. Внутрипеченочный – нарушение образования желчи на уровне гепатоцита. Внеипеченочный – органические нарушения секреции и оттока желчи.

82) Энзимные тесты, являются высокочувствительные индикаторами цитолиза гепатоцитов. Определение активности АлАТ, например, характеризуется как «безпункционная биопсия печени». Наиболее информативным маркером цитолиза гепатоцитов является АлАТ. Это обьясняется тем, что АлАТ содержится исключительно в гиалоплазме гепатоцитов, а АсАТ включает изоэнзим, локализующийся в митохондриях. Поэтому при цитолитическом процессе, развивающемся в печени, преобладает вымывание АлАТ. С другой стороны, при преобладании некробиоза клеток с вовлечением в процесс митохондрий, например, в клетках сердечной мышцы при остром инфаркте миокарда, превалирует элиминация АсАТ. Поэтому нередко АлАТ называют «печеночной», а АсАТ - «сердечной» трансаминазой. Параллельное определение двух энзимов позволяет полнее охарактеризовать происхождение гиперферментемии. Обычно рассчитывается коэффициент де Ритиса - АсАТ/АлАТ, в норме близкий к 1. Его снижение до 0.7 дополнительно подтверждает «печеночный» характер, а повышение до1.3 и более - «непеченочный» генез гиперферментемии. Значительное снижение коэффициента (<0.7) рассматривают как индикатор тяжелого повреждения печени. Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) содержится в сердечной и скелетной мышцах, печени, легких. Повышение содержания ЛДГ типично для гепатоцеллюлярных заболеваний и менее типично для холестатических. Изофермент ЛДГ₅ - содержится в печени. При холестазе в печени и крови накапливаются не только желчные пигменты, как это имеет место при желтухах цитолитической природы, но и другие компоненты желчи - желчные кислоты, холестерин, экскреторные ферменты. Желчные кислоты, появляясь в крови, могут экскретироваться другими железами, в частности, потовыми и сальными. Являясь мощными детергентами, они оказывают раздражающее действие, вызывая такой симптом холестаза, как кожный зуд. Холестерин (нормальное содержание в крови 3,9-6,5 ммоль/л) представлен в крови двумя фракциями – этерифицированный (70%) и свободный (30%). Молекула свободного, как и положено липидам, свободно проникает через фосфолипидные мембраны клеток интимы, поэтому обладает большим атерогенным действием. Этерифицированный преобретает гидрофильную «навеску», поэтому плохо проникает в клетки. Этерификация холестерина ухудшается при патологии печени, в частности, из-за недостаточного синтеза фермента для этой реакции – лецитинхолестеринацилтрансферазы (ЛХАТ). Холестаз может иметь разное происхождение. В зависимости от локализации первопричины дифференцируют внутри- и внепеченочный холестаз. Внепеченочный обусловлен обтурацией внепеченочных желчных путей. Более сложен и вариабелен патогенез внутрипеченочного холестаза, лежащего в основе холестатических гепатитов. Для диагностики холестаза используют энзиматические тесты. К ферментам – маркерам холестаза относят щелочную фосфатазу, лейцинаминопептидазу и гаммаглутамилтрансферазу, которые синтезируются на внешней поверхности каникулярной мембраны гепатоцитов. Наиболее достоверным признаком холестаза является повышение в сыворотке активности экскреторного фермента щелочной фосфатазы. Если повышена активность в сыворотке только щелочной фосфатазы, то при отсутствии костной патологии это самый ранний показатель возможного обширного вовлечения печени в патологический процесс. В ранние сроки внутрипеченочного холестаза повышение активности щелочной фосфатазы является следствием активации ее синтеза, далее ее увеличение, особенно в форме макрощелочной фосфатазы, связано с деструкцией желчных канальцев при действии желчных кислот.

Увеличение активности гаммаглутамилтрансферазы чаще всего наблюдается при повреждении печени при хроническом алкоголизме. Увеличение активности всех трех ферментов – признак гепатобилиарного поражения.

89) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ острый и хронический. Причины: Инфекции: острые воспалительные процессы ВДП вирусного происхождения, стрептокок, рожа, скарлатина Предрасполагают: охлаждение (рефлекторно изменяется кровоснабжение) аутоиммунная теория (аутоантигены) Клиника:1) мочевые симптомы олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия 3) общие симптомы: отеки (анасарка, асцит) повышение АД Эклампсия - острое поражение мозга, вызванное нарушением его кровоснабжения и отеком. Предэклампсия Эклампсия - потеря сознания судороги громкое дыхание пена изо рта Осложнения: ОПН.

85) Портальная гипертензия: 1. Подпеченочный блок. Тромбоз, компрессия порты; 2. Печеночный блок. Цирроз; 3. Надпеченочный блок. Тромбоз печеночных вен. Шунты. А-В. Через центральную вену артериальная кровь в центральную вену. Внутрипеченочный венозный Внепеченочный венозный (пупок, пищевод, геморроидальное сплетение) Патогенез асцита. Гипопротеинемия, портальная гипертензия, альдостеронизм.

86) Острая почечная недостаточность (ОПН) характеризуется внезапностью развития структурных и. функциональных нарушений в почках и расстройств гомеостаза.

Этиологические факторы, играющие роль в развитии ОПН, можно подразделить на преренальные, ренальные и постренальные. Кроме того, существует аренальная форма ОПН.

К преренальным причинам относятся: 1) состояния, характеризующиеся острой сосудистой недостаточностью, — раз­личные виды шока (травматический, кардиогенный, анафилактический); 2) обезвоживание и потеря электролитов при чрезмерном потоотделении, рвоте, поносе, обширном ожо­ге, длительном приеме мочегонных средств при отсутствии адекватного возмещения по­терянной жидкости; 3) массивный некроз тканей при гангрене, инфаркте, синдроме раздавливания; 4) резко выраженный гемо­лиз при переливании несовместимой крови и других состояниях. К ренальным факторам могут быть отнесены: 1) прямое действие на ткань почек (в основном на проксимальный отдел канальцев) разнообразных токсинов — солей тяжелых металлов, крепких кислот, этиленгликоля, метанола, дихлорэтана, антибиоти­ков, сульфаниламидов, барбитуратов, гриб­ных и змеиных ядов, яда насекомых, бак­териальных токсинов, образующихся при криминальном аборте, сепсисе, анаэробной инфекции; 2) острый гломерулонефрит и ост­рый пиелонефрит; 3) тромбоз и эмболия почечных артерий, тромбоз почечных вен. Постренальные этиологи­ческие факторы ОПН — это длитель­ная обструкция мочевыводящих путей при наличии камней и опухолях мочеточников, закрытии их просвета гнойными пробками и кровяными сгустками, опухолях тазовых ор­ганов и забрюшинного пространства.

Аренальная ОПН возникает при тяжелых травматических повреждениях по­чек, удалении обеих почек по жизненным показаниям. Патогенез ОПН. При действии многих этиологических факторов основным патогенетическим звеном в развитии ОПН явля­ются нарушения внутрипочечного кровообра­щения. Возникающая по раз­личным причинам острая гипотония или уменьшение объема экстрацеллюлярной жид­кости сопровождается централизацией кро­вообращения, вследствие которой почечный кровоток снижается — возникает спазм артериол коркового слоя и шунтирование крови на уровне кортикомедуллярной зоны сосудов. Происходит перераспределение внутрипочечной перфузии с относительно увеличенным кровоснабжением мозгового слоя почек. В результате возникают ишемия и гипоксия коркового слоя, и если это состояние является длительным, то разви­вается дистрофия эпителия канальцев вплоть до некроза и разрушения базальной мембра­ны. Высказывается предположение, что нарушение кровообращения в почках в зна­чительной степени обусловлено расстрой­ством внутрипочечных регуляторных меха­низмов.

Существует гипотеза, согласно которой концентрация натрия в содержащем macula densa сегменте дистальных канальцев имеет основное значение в регуляции просвета клубочковых артериол. При нарастании кон­центрации натрия во внутриканальцевой жидкости, что может быть обусловлено нарушением его реабсорбции поврежденным почечным эпителием, происходит повышен­ное выделение ренина и местное образова­ние ангиотензина-П, который вызывает уси­ленную вазоконстрикцию. Кроме спазма ар­териол нарушение почечного кровообраще­ния может быть следствием развития сладжа, синдрома ДВС (при акушерской пато­логии, септических абортах, синдроме раз­давливания и т. д.).

Различные токсически действующие суб­станции в большинстве случаев оказывают прямое повреждающее действие на эпите­лий канальцев, вызывая нарушения тех или иных ферментативно-обменных реакций и окислительных процессов.

87) Хроническая почечная недостаточность (ХПН) характеризуется медленно прогрессирующей утратой функций почек, обусловленной постепенной гибелью нефронов и замещением их соединительной тканью. Причем этот процесс является необратимым. Этиология. Развитие ХПН связано с та­кими заболеваниями, как хронический гломерулонефрит или пиелонефрит, поликистоз почек, амилоидоз, диабетическая нефропатия, туберкулез, сосудистые заболевания — атеросклероз, различные виды гипертонии. Постепенность развития почечной недоста­точности объясняется не только медленной гибелью нефронов, но и компенсаторно уси­ленной функцией нефронов, оставшихся не­поврежденными. Сохранившиеся нефроны подвергаются гипертрофии и дилятации. Стадии развития ХПН. В зависимости от степени нарушения функции почек и рас­стройств гомеостаза выделяется несколько стадий. Как правило, различают три стадии, каждая из которых подразделяется на фазы А и Б.Стадия I — латентная. Фаза IA характе­ризуется нормальными показателями кон­центрации креатинина в плазме крови и объема клубочковой фильтрации, но при проведении нагрузочных проб на концен­трирование и разведение выявляется умень­шение функционального резерва почек. В фазе 1Б уровень креатинина в сыворотке соответствует верхней границе нормы и раз­мер клубочковой фильтрации составляет 50% от должного. Стадия II — азотемическая (концентрация креатинина в плазме 130 мкмоль/л и выше, мочевины—11 ммоль/л и выше), соответствует гибели 75 % нефронов. В фазе НА клубочковая фильтрация понижена до 50—20 %, а в фазе ПБ — до 20—10 % от дол­жной.Стадия III — уремическая, характеризу­ется снижением объема клубочковой филь­трации до 10—5 % от должного; имеются высокая степень гиперазотемии и клини­ческие признаки уремии.

88) Нефритический отек наблюдается при заболеваниях почек с преимущественным диффузным поражением клубочкового аппарата воспалительного и(или) аллер­гического происхождения. Нарушение кровообращения в корковом слое почек обусловливает усиление секре­ции ренина юкстрагломерулярными клетками (ЮГА). В связи с этим «включается» осмотический фактор раз­вития отека, связанный с активацией системы ренин— ангиотензин — ал ьдостерон — АД Г, что сопровождается задержкой в организме избытка натрия и воды. Важно, что для диффузного гломерулонефрита характерно по­вреждение мембран микрососудов и прежде всего ка­пилляров во всех тканях и органах. Повышение их про­ницаемости является важным механизмом развития нефритических отеков. Нефротический отек возникает вследствие преимущественного пора­жения тубулярного аппарата почек. Длительная мас­сивная потеря белка с мочой (гиперпротеинурия) — характерный симптом этого заболевания. Это обуслов­ливает развитие гипоонкии крови и как следствие уве­личение фильтрации и снижение реабсорбции воды в капиллярах органов и тканей. В силу этого избыток жидкости в тканях сочетается с увеличением клубоч-ковой фильтрации в почках. При значительном выхо­де жидкости из сосудистого русла развивается гипово-лемия, что служит стимулом для включения нейроэн-докринных механизмов («волюм-рефлекс», «осмо-рефлекс») и приводит к задержке натрия и воды в ор­ганизме. Однако уменьшение выведения воды с мочой приводит к дальнейшему усилению почечного отека, поскольку гипоонкия крови сохраняется (и даже может увеличиться в связи с гемодилюцией). «Сэко­номленная» почками жидкость не удерживается в крови и «уходит» в ткани.

106)Расстройства ВНС Сегментарные. Парасимпатический отдел: средний мозг – аксон в составе III папы ЧМН; бульбарный отдел продолговатого мозга – VII и Х пары ЧМН; II, III и IV сакральные сегменты.Симпатический отдел: нейроны тораколюмбального отдела – боковые столбы серого вещества.Этиология: Травмы спинного мозга (спинальный шок), Ганглиолиты, Синдромы раздражения, повышенной чуствительности и выпадения. Надсегментарные Ретикулярная формация ствола мозга, гипоталамус и таламус, лимбическая система и кора. Пароксизмы (кризы) – симпато-адреналовый, вагоинсулярный. Вегето-сосудистая (нейроциркуляторная) дистония Болезнь (синдром) Рейно. Неврозы - типовая форма расстройств функции нервной системы в результате перенапряжения и срыва ВНД.

Неврастения – нервное истощение, конфликт возможностей и желаний. Истерия - конфликт чрезмерно завышенных претензий и недооценка и игнорирование реалий. Невроз навязчивых состояний – нарушение эмоций и воли, конфликт желаний, потребностей и долг с моральными принципами. Фобии.

90) Патогенез и этиология эндокринных заболеваний. Нарушение эндокринных функций - эндокринопатия. I. 1. Неадекватная потребностям организма эндокринопатия гиперфункционального характера. 2. Неадекватная потребностям организма эндокринопатия гипофункционального характера. 3. Качественные изменения функций - дисфункция (может сочетаться с количественными изменениями - чаще с гипофункциями). II. 1. Тотальная эндокринопатия. 2. Парциальная эндокринопатия - нарушение секреции одного гормона из продуцируемых данной железой. III. 1. Моногландулярная эндокринопатия. 2. Плюригландулярная эндокринопатия (сразу первично поражается несколько эндокринных желез). Чистая моногландулярная эндокринопатия имеется только на начальных этапах патологии эндокринных желез. Затем вовлекаются и другие эндокринные железы. IV. 1. Абсолютная недостаточность или избыточность гормонального эффекта - низкая или высокая продукция гормонов. 2. Относительная недостаточность или избыточность гормонального эффекта - секреция гормона нормальная, но нарушен периферический эффект. 3. Нарушение продукции гормона железой и периферического эффекта - это абсолютно-относительная недостаточность или избыточность гормонального эффекта. Патогенетический механизм - полом первых аппаратов, обеспечивающих гормональную функцию железы. Полом может произойти на различных уровнях: 1. Центральный уровень повреждения - нарушение центральной нервной регуляции (гипоталамуса); прекращение или искажение импульсов, нарушение образования нейросекретов. Основной фактор - психическая травма (психогенный эндокринопатии) = плюригландулярная эндокринопатия: Базедова болезнь через несколько часов после того, как утонул или упал в пропасть близкий человек. Алкоголизм, голодание радиация 2. Железистый уровень повреждения. Причины повреждения: инфекции интоксикации расстройства кровообращения травмы опухоли аутоиммунные процессы врожденная неполноценность действие химических ингибиторов (алаксановый диабет - избирательно поражаются В-клетки; метилтиоурацил - тормозит выработку тиреоидных гормонов). Недостаток веществ для синтеза гормона (недостаток йода - эндемический зоб) длительная гиперфункция железы - истощение ее функции. 3. Нарушения активности гормонов на периферии: разрушение гормонов инактивация гормонов вступление в связь с белкамиа) нарушение связывания гормонов в плазме крови - ослабление или усиление связи.

91) Гипопитуитаризм. Тотальный гипопитуитаризм. Недостаток всех гор­монов чаще всего вызван прямым повреждением гипо­физа, нередко также его атрофией. Непосредственными причинами могут служить хромофобные (гормо­нально неактивные) аденомы ПДГ, состояния после хи­рургического лечения гипофизарных аденом и послеро­довые некрозы аденогипофиза. Проявления тотального гипопитуитаризма (гипофизарной кахексии, болезни Симмондса) ха­рактеризуются резким истощением, преждевременным старением, тяжелыми обменно-трофическими расстройст­вами, нарушениями функции периферических гипофиз - зависимых эндокринных желез. Парциальный гипопитуитаризм. Возникает в р-те недостаточности какого-либо одного тропного гор­мона (хотя строго моногормональные формы патологии почти не встречаются). Наиболее характерные и частые заболевания: Гипофизарная карликовость (резкая задержка роста, а также половое недоразвитие), Гипофизарный гипогонадизм (евнухизм), Нейроэндокринное ожирение (избыточ­ное отложение жира на животе, спине и проксимальных отделах конечностей при относительной «худобе» дистальных отделов - предплечий и голеней), Адипозогенитальная дистрофия, Дефицит кортикотропина (АКТГ) и тиреотропина (ТТГ).

92) Гиперпитуитаризм. Гиперпродукция аденогипофизарных гормонов, как правило, носит парциальный характер и выражается в: Гипофизарный гигантизм. Чрезмерная секреция соматотропина на ранних стадиях развития организма приводит к гипофизарному гигантизму. Главное прояв­ление заболевания - усиленный рост, выходящий за пределы высших норм для данного возраста, пола, расы; Акромегалия. Чрезмерная продукция соматотропина у взрослых приводит к разви­тию этого заболевания, которое характеризуется возоб­новлением периостального роста костей, вследствие чего происходит их утолщение и деформация; Раннее половое созревание и другие нарушения в половой сфере. Данная группа эндокринных рас­стройств обусловлена чрезмерной секрецией аденогипофизом гонадотропинов; Синдром персистирующей лактации. Данное забо­левание вызвано избыточной продукцией пролактина. Проявляется у женщин двумя главными симптомами: непрерывным выделением молока из молочных желез, не связанным с беременностью и кормлением ребенка (галактореей), и отсутствием менструаций (аменореей). У мужчин возникает снижение половой активности и, реже гинекомастия.

103) Генераторы патологически усиленного возбуждения. Агрегат гиперактивных нейронов, продуцирующий интенсивный, неконтролируемый поток импульсов. Типовой патологический процесс. Генератор возникает благодаря: 1. устойчивой деполяризации; 2. дефицит торможения; 3. частичная деафферентация; 4. Нарушение трофики 5. альтерация нейрона. Может развивать самоподдерживающуюся активность без дополнительной стимуляции (генератор в гигантоклеточном ядре продолговатого мозга под влиянием столбнячного токсина, эпилепсия). Под влиянием первичного генератора может образовываться вторичный в других отделах ЦНС. На ранних стадиях развития ГПУВ, ког­да тормозные механизмы еще сохранены, а возбудимость нейронов невысокая, ГПУВ ак­тивируется достаточно сильными стимулами, поступающими через определенный вход в составляющую его группу нейронов. На поздних стадиях, когда возникает глубокая недостаточность тормозных механизмов и значительно повышается возбудимость ней­ронов, ГПУВ может активироваться раз­личными стимулами из разных источ­ников, а также активироваться спонтанно благодаря деятельности значительно и устой­чиво измененных нейронов, которые могут быть практически постоянно активными (так называемые триггерные нейроны). Характер деятельности ГПУВ, образую­щихся в разных отделах ЦНС и в разных условиях, неодинаков. Он определяется особенностями структурно-функциональ­ной организации ГПУВ. В связи с этим разные генераторы, а также один и тот же ГПУВ на разных стадиях своего развития продуцируют различные по своему характе­ру и продолжительности потоки импульсов. С этим связаны особенности вызываемых генератором патологических реакций и проте­кания приступов при тех или иных патоло­гических синдромах.

102) Растормаживание (дефицит торможения) ведет к гиперактивности. Первичное -нарушение тормозных синапсов, медиаторов (ГАМК, столбнячный токсин, стрихнин). Вторичная - чрезмерная стимуляция преодолевает тормозной контроль.Пример: 1) децеребральная регидность при перерезке ствола мозга - выпадение тормозных влияний супраспинальных структур (красное ядра) на спинальные мотонейроны, особенно гамма – мотонейроны (гамма - ригидность). 2) при выпадении тормозных корковых влияний - a - мотонейроны (a - регидность). 3) Патологические рефлексы из - за растормаживания спинальных центров (Бабинского, хватательный, сосательный.). Деафферентация. Сопровождается увеличением возбудимости нейрона и нарушением тормозных механизмов (при этом может быть частичная денервация нейронов в очаге). Это же обозначает выпадение чувствительности, связанной с отсутствием импульсации с периферии. Расстройства нервной трофики. Трофический контур - обоюдный обмен трофогенами ткани и нейрона. Дистрофические язвы (Мажанди - перерезка первой ветви тройничного нерва и кератит у кроликов). Трофогены: белки – фактор роста нервов, фактор роста фибробластов. Патотрофогены - из патологически измененных нейронов (эпилепсия и распространение эпиочага в ЦНС). Дегенерины - «запрограммированная гибель нейронов»; b - амилоид (болезнь Альцгеймера) – бляшки мозговой ткани.

93) патофизиология надпочечников. В коре надпочечников образуются минералокортикостероиды (альдостерон), глюкокортикостероиды и половые гормоны, секреция которых контро­лируется соответственно адренокортикотропным и гонадотропными гормонами передней доли гипофиза. Усиление тропных влияний гипофиза или развитие гормонально-активной опухоли коры надпочечников приводит к их гиперфунк­ции, а ослабление этих влияний или разрушение коры надпочечников — к гипо­функции. Секреция гормонов мозгового слоя надпочечников (адре­налин, норадреналин) стимулируется симпатической нервной системой. Ги­пофункция его хорошо компенсируется хромаффинной тканью, гипер­функция связана с опухолью (феохромоцитомой). Аддисонова болезнь (по имени английского врача Т. Аддисона, описавшего это заболевание в 1849 г.), или бронзовая болезнь, хронич. гипокортицизм. Заболевание обусловлено двусторонним поражением преимущественно коркового вещества надпочечни­ков и выключением {акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции его гормонов. Наиболее часто причиной бронзовой болезни являются метастазы опухоли в оба надпочечника, аутоиммунное их поражение (первичная аддисонова болезнь}, амилоидоз (эпинефропатический амилоидоз), кровоиз­лияния, некроз в связи с тромбозом сосудов, туберкулез. В отдельных случаях болезнь обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе (умень-шение секреции АКТГ или кортикотропин - рилизинг-фактора) или имеет наследственный характер. При аддисоновой болезни находят гиперпигментацию кожи (меланодермия) и слизистых оболочек в связи с гиперпродукцией АКТГ и меланостимулирующего гормона, атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и маги­стральных сосудов. Обнаруживается адаптивная гиперплазия клеток островкового аппарата поджелудочной железы (гипогликемия), атрофия слизистой оболочки желудка, особенно обкладочных клеток. Находят также гиперплазию лимфоидной ткани и вилочковой железы. Мышечная слабость – наруш. электролитного баланса (деф. альдостерона), гипогликемия, ум. мышечной массы (деж. андрогенов). Аргериальная гипотензия (гипонатриемия, нет пермиссивного д-я ГК). Потеря натрия (полишрия, гипогидратация, сгущение крови) Смерть при аддисоновой болезни наступает от острой надпочечниковой недостаточности, кахексии (супраренальная кахек­сия) или недостаточности сердечно-сосудистой системы. Опухоли надпочечников. В большинстве своем они гормональноактивны.

94) Причины гиперкортизолизма. Избыток глюкокорти­коидов может иметь центральное регуляторное проис­хождение: «вторичное» — гипофизарное, связанное с избытком АКТГ, или «третичное» — гипоталамическое, связанное с избытком кортиколиберина. Происхождение второй формы гиперкортизолизма — первично гландулярной — связано непосредственно с корой надпочечников. Кроме того, встречаются эктопические очаги продук­ции АКТГ-подобных веществ в первичных опухолях и метастазах бронхогенного рака, рака щитовидной, под­желудочной железы, матки, яичников и некоторых дру­гих. Болезнь Иценко—Кушинга. Центральный гиперкортицизм представлен болезнью Иценко — Кушинга. В ка­честве причины данного заболевания с достовернос­тью была выявлена гормонопродуцирующая опухоль пе­редней доли гипофиза — базофильная аденома. В дальнейшем было установлено, что в ряде случаев болезнь связана не с опухолью гипофиза, а с чрезмерной про­дукцией соответствующими ядрами гипоталамуса кортикотропин-активирующего фактора (кортиколиберина, рилизинг-фактора, CRF). Избыток этого фактора приводит к усиленному образованию базофильными клетка­ми передней доли гипофиза АКТГ, чрезмерной стимуля­ции пучковой и сетчатой зон НП и двусторонней гипер­плазии этих желез. Из неспецифических симптомов больных беспокоят общее недомогание, слабость, повышенная утомляе­мость, головная боль, боли в ногах, спине, сонливость, жажда. Весьма характерен внешний вид больного: круглое, «лунообразное», багрово-красное лицо, умеренный ги­пертрихоз (у женщин), диспластическое ожирение с преимущественным отложением жира в области лица, шеи, верхней половины туловища при непропорцио­нально худых конечностях, атрофические западающие багро­во-красные или фиолетовые «полосы растяжения» на коже живота, плеч, молочных желез, внутренней поверхности бедер. Остеопороз, арт. гипертензия = ретинопатия, сморщ. почка, растр. мозгового кровообращения. Перегрузочная серд. недостаточность. Снижение устойчивости к инфекц. заболеваниям, кровотечения, тромбоэмболии, лимфопения, эритроцитоз. С-дром И-К: опухоль КН, не связ. с АКТГ. Второй надпоч. гипотрофируется!!!

95) Различают две формы избыточной секреции альдос­терона: первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Причиной первичного гиперальдостеронизма (син­дром Кона) обычно является гормонально-активная опухоль, происходящая из клубочковой зоны. Проявления первичного гиперальдостеронизма сво­дятся к трем основным группам симптомов: сердечно-со­судистым, почечным, нервно-мышечным. Избыточное выделение альдостерона нарушает водно-электролитный баланс организма. Основными проявлениями этих нару­шений служат почечная задержка натрия и потеря калия. Для восполнения дефицита калия в крови и вне­клеточной жидкости последний выходит из клеток. Вза­мен потерянного клетками калия внутрь клеток поступа­ют Na+, хлор, Н*. Накопление натрия в клетках стенок со­судов приводит к их гипергидратации, сужению просве­та, увеличению периферического сопротивления и по­вышению артериального давления. Артериальной гипер-тензии способствует также увеличение чувствительности сократительных элементов сосудистых стенок к дейст­вию прессорных аминов. При длительном течении забо­левания - значительное повышение артериального давле­ния. В результате гипертензии часто встречаются (особенно у детей) изменения глазно­го дна, приводящие к нарушению зрения вплоть до сле­поты. Нередко наблюдаются нарушения ритма сердца, характерные для гипокалиемии изменения ЭКГ.

В начальной стадии болезни суточный диурез по­нижен. Позднее олигурия сменяется стойкой полиурией, которая обусловлена дегенерацией эпителия почечных канальцев и снижением их чувствительности к АДГ. Полиурией отчасти объясняется тот факт, что при син­дроме Конна отеки возникают довольно редко. Имеет существенное значение также то, что осмолярность меж­клеточной жидкости изменяется мало, а внутриклеточ­ная повышается. Как правило, имеются нарушения в нервно-мышеч­ной системе: мышечная слабость, парестезии, судороги; иногда вялые параличи. Вторичный гиперальдостеронизм может возникать при некоторых физиологических состояниях: сильное физическое напряжение, менструация, беременность и лактация, высокая внешняя температура с интенсивным потоотделением и др. Патологический гиперальдостеронизм возникает при трех группах заболеваний, сопровождающихся гиповолемией, ишемией почек и нарушением функции пе­чени. К первой группе относятся острая кровопотеря, раз­личные формы сердечной недостаточности, нефрозы с выраженной протеинурией и гипопротеинемией. В этих случаях усиленная продукция альдостерона связана с активацией РААС в ответ на гиповолемию. Активация данной системы возникает и при заболева­ниях почек, сопровождающихся их ишемией. Повышение уровня альдостерона при заболеваниях печени (главным образом при циррозе) связано с тем, что этот гормон, как и многие другие, метаболизируется в основном в печени; определенное значение имеет и уменьшение образующихся в печени глюкуроновых со­единений альдостерона и соответственно увеличение его свободной активной фракции. Вторичный гиперальдостеронизм также проявляется задержкой натрия, артериальной гипертензией, гипер­гидратацией и некоторыми другими симптомами, свой­ственными первичному гиперальдостеронизму. Однако при нем в отличие от синдрома Конна в крови имеется высокий уровень ренина и ангиотензина и развиваются отеки, что связано с особенностями этиологии и патоге­неза этих двух видов гиперальдостеронизма.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: