Митральная недостаточность

Частота митральной недостаточности среди всех пороков сердца составляет 1.5%. По течению различают острую и хроническую формы течения митральной недостаточности. Острое течение наблюдается при разрыве сухожилий хорды или сосочковой мышцы при инфаркте миокарда (чаще наблюдается у мужчин), спонтанном разрыве сухожилий хорды сосочковой мышцы при аномалии развития, при травме сердца. Для острого течения митральной недостаточности характерно быстрое формирование сердечной недостаточности. Для хронического течения митральной недостаточности (ревматическая лихорадка) характерно медленное формирование сердечной недостаточности.

Гемодинамика. При неполном смыкании створок митрального клапана во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие. Кровенаполнение предсердия увеличивается, так как к обычному объему кро­ви, поступающему из легочных вен, прибавляется часть крови, возвратившаяся из левого желудочка. Давление в левом предсердии повышается, предсердие расширяется и гипертрофируется.

Во время диастолы из переполненного левого предсердия в левый желудо­чек поступает большее, чем в норме, количество крови, что приводит к его переполнению и растяжению. Левый желудочек должен работать с повышен­ной нагрузкой, вследствие чего возникает его гипертрофия. Усиленная работа левого желудочка длительно компенсирует имеющуюся недостаточность ми­трального клапана (рисунок 4).

Рисунок 4. Внутрисердечная гемоди­намика в норме (а) и при недоста­точности митрального кла­пана (б).

При ослаблении сократительной способности миокарда левого желудочка

в нем повышается диастолическое давление, что в свою очередь ведет к повы­шению давления в левом предсердии. Повышение давления в левом предсердии приводит к увеличению давления в легочных венах, а последнее вследствие раз­дражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол малого круга (рефлекс Китаева). Спазм артериол значительно повышает давление в ле­гочной артерии, в связи с чем возрастает нагрузка на правый желудочек, кото­рому приходится сокращаться с большей силой, чтобы изгнать кровь в легоч­ный ствол. Поэтому при длительно существующей выраженной митральной недостаточности может гипертрофироваться и правый желудочек.

Диагностика. Большинство больных с незначительно или умерен­но выраженной недостаточностью митрального клапана длительно ни на что не жалуются и по внешнему виду не отличаются от здоровых. При раз­витии застойных явлений в малом круге кровообращения и увеличении левых границ сердца появляются такие симптомы, как одышка, цианоз, «сердечный горб», при гипертрофии правого желудочка – пульсация в эпигастрии и др.

При пальпации области сердца обнаруживается смещение верхушечного толчка влево, а иногда и вниз; толчок становится разлитым, усиленным, рези­стентным, что отражает гипертрофию левого желудочка.

При перкуссии сердца выявляется смещение его границ вверх и влево за счет увеличения левого предсердия и левого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию со сглаженной сердечной талией. При гипертрофии правого желудочка границы сердца смещаются и вправо.

При аускулътации на верхушке сердца выслушивается ослабление I тона, по­скольку при этом пороке нет периода замкнутых клапанов. Там же выслуши­вается систолический шум, который является основным признаком митральной недостаточности. Он возникает при регургитации крови во время систолы из левого желудочка в левое предсердие. Систолический шум сливается с I тоном, часто обнаруживается III тон. При повышенном давлении в малом круге кровообращения появляется акцент II тона над легочным стволом, его расщепление. Пульс и артериальное давление при компенсированной митральной недостаточности не изменены.

При рентгенологическом исследовании выявляют характерное для этого по­рока увеличение левого предсердия и левого желудочка, определяемое по увеличению тени сердца влево, вверх и кзади; при повышении давления в малом круге кровообращения обнаруживается расширение дуги легочной артерии.

На ЭКГ также можно найти отражение гипертрофии левого предсердия и левого желудочка: ЭКГ приобретает левый тип, зубцы Р в I и II стандартных отведениях увеличиваются.

При эхокардиографии выявляется расширение полостей левого предсердия и левого желудочка, отмечается разнонаправленное движение створок митра­льного клапана, их утолщение и отсутствие смыкания в систолу.

Порок может долго оставаться компенсированным. Однако при длитель­ном существовании митральной недостаточности и ослаблении сократимости миокарда левого предсердия и левого желудочка развивается венозный застой в малом круге кровообращения. В дальнейшем может присоединиться осла­бление сократительной способностиправого желудочка с развитием венозного застоя в большом круге кровообращения, признаками которого являются

· увеличение печени

· набухание шейных вен

· отеки на стопах и голенях

В течение митральной недостаточности выделяют 3 периода:

1. Компенсации клапанного дефекта усиленной работой левого отдела сердца.

2. Развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии.

3. Правожелудочковой недостаточности.

Осложнения митральной недостаточности:

1. Фибрилляция предсердий.

2. Сердечная недостаточность (острая левожелудочковая или хроническая недостаточность кровообращения).

3. Тромбоэмболии (редкое осложнение).

Дифференциальный диагноз митральной недостаточности.

Дифференциальный диагноз митральной недостаточности проводится между приобретенными пороками различной этиологии, врожденными пороками и другими заболеваниями (ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, миокардит, дилятационная кардиомиопатия, врожденные пороки (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты в грудном отделе), системная красная волчанка, атеросклеротическое поражение аорты, функциональные шумы при анемии, тиреотоксикозе, II триместре беременности, алкогольная и климактерическая кардиомиопатия).

Лечение

Показания для операции (ACC/AHA, 2006)

· Выраженная регургитация +

o СН 2-4 ФК при отсутствии тяжелой дисфункции ЛЖ (ФВ>0.3) или КСР>55 мм.

o Без симптомов с нетяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ=0.3–0.6) или КСР≥40 мм.

· У большинства пациентов реконструкция клапанов предпочтительнее протезирования

Митральный стеноз

Частота митрального стеноза составляет 44-68% всех пороков, развивается преимущественно у женщин. Возникает, как правило, вследствие длительно проте­кающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсерд­но-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а так­же при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих измене­ний клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нару­шается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4–6 см² (в норме), до 0.5–1 см². Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого пред­сердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество кро­ви, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение ле­вого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсиру­ется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выражен­ное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократите­льная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легоч­ных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в ле­гочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рисунок 5). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Рисунок 5. Внутрисердечная гемоди­намика в норме (а) и при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (б).

Диагностика. При наличии застойных явлений в малом круге кро­вообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической на­грузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмо­тра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттен­ком (faсies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный на­низм»).

Некоторые клинические признаки митрального стеноза:

1. Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.

2. Осиплость голоса - симптом Ортнера (в результате сдавления левого возвратного нерва).

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не уси­лен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое ко­шачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочас­тотный диастолический шум.

Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится гром­ким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон— тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия ми­трального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, на­зываемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге крово­обращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеет­ся сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диа­столы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке ско­рость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.

Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой— пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастоличе­ский шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диа­столы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и ле­вой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдав­ливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный сте­ноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс арит­мичен.

Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижа­ется систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение ле­вого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличе­ние левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хо­рошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария. При по­вышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмеча­ется выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иног­да на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсердно-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выра­женный зубец S в левых грудных.

ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенно­стей (рисунок 6):

Рисунок 6. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Движение створок митрального клапана имеет П-образную форму.

ГС — грудная клетка; ПСПЖ --передняя стенка правого желудочка; ПЖ — правый желудочек; МЖП — межжелудочковая перегородка; ЛЖ левый желудочек; ПСМК- передняя створка ми­трального клапана; ЗСЛЖ— задняя стенка левого желудочка; ЗСМК -задняя створка митраль­ного клапана.

1. Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное откры­тие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы пред­сердий.

2. Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки кла­пана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е—f.

3. Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка — к пере­дней стенке, задняя — к задней), то при стенозе движения их становятся однона­правленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выяв­лять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

При митральном стенозе рано возникает застои в малом круге кровообра­щения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождается появлением относитель­ной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообра­щения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосу­дов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легоч­ный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

В течение митрального стеноза выделяют 3 периода:

1. Компенсации.

2. Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

3. Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза:

· Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

· Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).

· Нарушения ритма (часто фибрилляция предсердий).

· Тромбоэмболический синдром.

· Присоединение инфекционного эндокардита.

· Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Выделяют 3 степени кальциноза МК:

1. Кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

2. Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

3. Переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающий структуры.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза:

1. Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).

2. Врожденный порок - синдром Лютембаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).

3. Неспецифический аорто-артериит.

Лечение

· Сердечная недостаточность

· При S=1.0-1.5 см² ограничение сильных нагрузок, а при <1.0 см² – только небольшие нагрузки.

· Диуретики - при застое

· Сердечные гликозиды- при систолической дисфункции

· ИАПФ осторожно, т.к. вазодилататоры могут снизить сердечный выброс

· Хирургическая коррекция порока

· Протезирование клапана

· Баллонная вальвулопластика

Показания для баллонной вальвулопластики (ACC/AHA, 2006)

· Пациентыc умеренным/выраженным стенозом (£1.5 см2) и клапаном подходящим для вальвулотомии +

o Сердечная недостаточность 2-4 ФК.

o Без симптомов с легочной гипертензией (>50 мм рт.ст.) или недавней фибрилляцией предсердий.

o Сердечная недостаточность 3-4 ФК c кальцифицированными клапанами и высоким риском операции.

Показания для протезирования клапана

· Пациенты, которые не подходят для баллонной вальвулотомии +

o Сердечная недостаточность 3-4 ФК c умеренным или выраженным стенозом (£1.5 см²).

o Пациенты с выраженным стенозом
(£1.0 см²), тяжелой легочной гипертензией (>60 мм рт. ст.) и сердечной недостаточностью 1-2 ФК.

Замещение клапана механическим или биологическим, или ксенопротезом.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: