Демиелинизирующие заболевания нервной системы

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. Эпидемиология

Этиология

Условно этиологические факторы разделяются на две группы:

n наследственные или генетические;

n внешние факторы, среди которых особое место занимают инфекционные агенты.

Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается убедительно доказанной.

К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся:

n Инфекционные факторы. В качестве инфекционных агентов предполагались все известные в настоящее время микроорганизмы – простейшие; спирохеты, риккетсии, бактерии, вирусы.В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не вызывает сомнения.

n В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса.

Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц.

Патогенез

Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета внешний повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки миелиновой оболочки и вызывает повреждение миелина. Это способствует формированию бляшек рассеянного склероза в различных отделах центральной нервной системы.

Это так называемые «склеротические бляшки.

Клиника

Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы.

Повышены коленные и сухожильные рефлексы. Характерно снижение или отсутствие брюшных рефлексов, нарушения координации движений. Наблюдается нарушение походки – походка пьяного человека. Затрудняется выполнение пальце-носовой и коленно-пяточных проб. Возможно дрожание головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная речь.

Часто встречается поражение лицевого нерва по периферическому типу, бывают глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом.

Начало рассеянного склероза с ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. В некоторых случаях больных беспокоит выраженный стойкий болевой синдром.

Нарушения функций тазовых органов довольно часто встречается при характерно для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция.

Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. Среди психических нарушений при РС наиболее часто встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, расторможенность, склонность к неадекватным шуткам.

Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций.

Диагностика

Основывается на волнообразном течении заболевания.

Имеются симптомы многоочагового поражения нервной системы. Возможно «мерцание» симптомов в течение дня или нескольких дней.

Изменяются зрительные и слуховые вызванные потенциалы.

На МРТ выявляется многоочаговая демиелинизация нервной системы.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями ЦНС, аномалиями развития (Арнольда-Киари, платибазия), сдавлением спинного мозга при опухолях, остеохондрозе и др.

Лечение

Лечение может быть направлено на замедление прогрессирования заболевания. Возможно проведение плазмафереза, лечение циклофосфамидом, азатиоприном, внутривенным введением иммуноглобулинов. Одним из препаратов, удлиняющих ремиссию между обострениями, является интерферон бета-1б. Вводится по 8 млн МЕ п/к через сутки в течение 2 лет. Стоимость лечения 14-16 тысяч долларов.

В период обострений вводят метил-преднизолон в дозе 250-500 мг в/в каждые 12 часов 3-7 суток, затем внутрь по схеме начиная с 60-80 мг.

Лечение осложнений при РС сводится к нормализации мышечного тонуса, уменьшению тремора, уменьшению боли, контролируется деятельность тазовых органов. Особое место занимает лечение психических расстройств при РС. С этой целью используются антидепрессанты. При психозах эффективны нейролептики.

Лекция № 5

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: