Главная

Популярная публикация

Научная публикация

Случайная публикация

Обратная связь

ТОР 5 статей:

Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия

Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века

Ценовые и неценовые факторы

Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка

Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы

КАТЕГОРИИ:






Активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы




В норме 3—11 % эритроцитов периферической крови содержат глюкозо-6-фосфатдегид-рогеназу (Г-6-ФД).

Определение активности фермента в эритроцитах является основным методом диагнос­тики наиболее распространенной наследственной гемолитической анемии, обусловленной дефицитом активности Г-6-ФД эритроцитов. Дефицит этого фермента может проявляться на фоне лечения различными лекарственными препаратами. Первый этап метаболизма лекарст­венного препарата в организме — переход в активную форму. Активная форма лекарства вступает во взаимодействие с оксигемоглобином, при этом образуется перекись водорода. Восстановленный глутатион при помощи системы пероксидазы глутатиона обезвреживает


перекись, в процессе реакции восстановленный глутатион окисляется. Дефицит активности Г-6-ФД в эритроцитах приводит к нарушению восстановления НАДФ, который идет на вос­становление окисленного глутатиона. Окисленный глутатион не может противостоять окис­лительному действию обычных доз лекарств. Это приводит к окислению гемоглобина, поте­ре гема из молекулы гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина; появляются тельца Гейнца. Селезенка освобождает эритроциты от телец Гейнца, при этом теряется часть кле­точной мембраны, что приводит к их гибели (гемолизу). Помимо этого, идет и внутрисосу-дистый гемолиз.

Эксперты ВОЗ подразделяют варианты дефицита Г-6-ФД на 4 класса в соответствии с клиническими проявлениями и уровнем активности фермента в эритроцитах:

1-й класс — варианты, которые сопровождаются хронической гемолитической анемией и отсутствием фермента в эритроцитах;

2-й класс — варианты с уровнем активности фермента в эритроцитах 0—10 % от нормы, носительство которых обусловливает отсутствие гемолитической анемии вне криза и кризы, связанные с приемом лекарств или употреблением конских бобов;

3-й класс — варианты с уровнем активности фермента в эритроцитах 10—60 % от нормы, при которых могут быть легкие клинические проявления, связанные с приемом ле­карств;

4-й класс — варианты с нормальным или близким к норме уровнем активности без кли­нических проявлений.

Активность Г-6-ФД в эритроцитах не всегда коррелирует с тяжестью клинических про­явлений. При многих вариантах 1-го класса определяется 20—30 % активности фермента, а при нулевой активности у некоторых носителей не наблюдают никакой клинической симп­томатики [Воробьев А.И., 1985].

Гликоген в клетках

Энергетические потребности клетки обеспечиваются гликогеном. Для обнаружения его в клетках применяют ШИК-реакцию (PAS-реакция). Наиболее богаты гликогеном клетки гранулоцитарного ряда. Он выявляется, хотя далеко не всегда, уже в миелобластах. По мере созревания клеток этого ряда содержание гликогена в них закономерно возрастает. Аграну-лоциты костного мозга и периферической крови обычно либо лишены гликогена, либо со­держат незначительное количество гликогена в виде немногочисленных хорошо контуриро-ванных гранул, что особенно свойственно лимфоцитам. Нормальные лимфобласты еще реже, чем зрелые лимфоциты, содержат гранулы гликогена. В моноцитах гликоген чаще всего выявляется в виде мелкой пылевидной зернистости. Эозинофильные лейкоциты содер­жат небольшие количества гликогена в виде диффузного окрашивания. В нормальных клет­ках эритропоэза и плазматических клетках гликоген не обнаруживается. Нормальные вели­чины содержания гликогена в клетках приведены в табл. 2.12.

Таблица 2.12. Содержание гликогена в клетках в норме [Меньшиков В.В., 1982]

 

Клетки Активность гликогена, % СЦК
Миел областы   0,80-0,84
Миелоциты   1,38-1,54
Зрелые гранулоциты:    
костного мозга 90-95 2,11-2,21
крови 95-100 2,27-2,35
Из них:    
(+) 4-18  
(++) 72-90  
(+++) 2-12  
Мегакариоциты 58-66 1,23-1,41
Лимфоциты:    
костного мозга 6-11 0,06-0,10
крови 8-13 0,08-0,12

5 -5812



Определение гликогена в бластных клетках имеет значение в дифференциальной диа­гностике различных форм острого лейкоза. Миелобласты при остром миелобластном лейко­зе имеют тенденцию к значительному снижению содержания гликогена, тогда как при ост­ром лимфобластном лейкозе лимфобласты окрашиваются интенсивно.

Монобласты при остром монобластном лейкозе окрашиваются по разному — от отрица­тельных до сильно положительных.

Эритробласты при остром эритромиелозе содержат гликоген в виде средних и крупных гранул, расположенных в цитоплазме концентрическими кольцами.

Положительная ШИК-реакция может появиться в эритробластах при гемолитических анемиях (особенно талассемии), железодефицитных анемиях, болезни Кули.

Увеличение содержания гликогена в нейтрофилах наблюдается при различных воспали­тельных процессах, эритремии, сахарном диабете; уменьшение — при агранулоцитозах, лу­чевой болезни, при хроническом миелолейкозе, особенно при прогрессировании процесса. Повышение числа гликоген-положительных лимфоцитов (до 70—80 %) характерно особенно для хронического лимфолейкоза и лимфопролиферативных заболеваний (лимфосаркома), но также отмечается при реактивных изменениях.

При тромбоцитопенической пурпуре и симптоматических тромбоцитопениях число гли­коген-положительных форм мегакариоцитов значительно снижено; после спленэктомии оно повышается до нормальных величин.

Лимфоидные клетки костного мозга при макроглобулинемии содержат гликоген. Этот признак имеет дифференциально-диагностическое значение для того, чтобы отличить дан­ные клетки от миеломных.

Липиды в клетках

Липиды локализованы в цитоплазме клеток; играют важную роль в проницаемости мем­бран. В норме клетки гранулоцитарного ряда дают положительную реакцию на липиды, уси­ливающуюся с увеличением зрелости клеток. Миелобласты могут быть отрицательными или содержать несколько мелких гранул. Эозинофильные клетки на всех стадиях созревания дают сильноположительную реакцию на липиды. Реакция в базофилах вариабельна: некото­рые клетки реагируют отрицательно, другие окрашиваются положительно. Положительная окраска в базофильных клетках имеет тенденцию уменьшаться по мере увеличения клеточ­ной зрелости. Лимфоциты и их предшественники реагируют отрицательно. Моноциты и их предшественники могут иногда давать отрицательную реакцию, но чаще содержат вариа­бельное число мелких или крупных гранул. Мегакариоциты и тромбоциты обычно реагируют отрицательно при окраске на липиды. Клетки эритроидного ряда на липиды реагируют отри­цательно. Содержание липидов в клетках в норме приведено в табл. 2.13, а в бластных клет­ках при различных формах лейкозов — в табл. 2.14.

Таблица 2.13. Содержание липидов в клетках в норме [Меньшиков В.В., 1982]

 

Клетки Активность липидов, % СЦК
Миелобласты   0,82-1,10
Миелоциты   1,24-1,40
Зрелые гранулоциты:    
костного мозга 90-95 2,42-2,54
крови 95-100 2,48-2,56
Из них:    
(+) 18-36  
(++) (+++) 69-80  
Мегакариоциты    
Лимфоциты:    
костного мозга    
крови    
Моноциты 25-88 0,49-1,17

Таблица 2.14. Содержание липидов в властных клетках при различных формах лейкозов [Marmont A.M. et al., 1981]

 

    FAB-классификация лейкозов Реакция на липиды
МО (острый недифференцированный лейкоз) Отрицательная
Ml (острый миелобластный лейкоз без созревания) Положительная
M2 (острый миелобластный лейкоз с созреванием) »
мз (острый промиелоцитарный лейкоз) »
М4 (острый миеломонобластный лейкоз) »
М5 (острый монобластный лейкоз) Может быть положительная
Мб (острый эритромиелоз) Отрицательная
М7 (острый мегакариобластный лейкоз) »
Острый лимфобластный лейкоз То же

Определение липидов имеет важное диагностическое значение в идентификации бласт-ных клеток, отрицательно реагирующих на миелопероксидазу при острых лейкозах. Вы­явление в таких клетках липидов говорит об их принадлежности к гранулоцитарному или моноцитарному ряду и позволяет отдифференцировать острый миелобластный, промиелоци­тарный, миеломонобластный и монобластный лейкозы от острого лимфобластного лейкоза.

При хроническом миелолейкозе содержание липидов в гранулоцитах снижено. Сниже­ние содержания липидов в нейтрофилах обнаруживают при ревматизме и других воспали­тельных процессах.

Положительную реакцию на липиды дают макрофаги костного мозга при болезни Гоше, болезни Нимана—Пика, эозинофильной гранулеме и болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

Все цитохимические особенности патологических клеток, на основе которых проводит­ся дифференциальная диагностика острых лейкозов, представлены в табл. 2.15.

Таблица 2.15. Цитохимические особенности властных клеток, на основе которых проводится диф­ференциация вариантов острых лейкозов

 

Форма острого лейкоза Пероксидаза Липиды PAS-реакция Неспецифиче­ская эстераза Хлорацетат-эстераза Кислая фосфатаза
Недиффе- отрицательная отрицательная отрицательная отрицательная отрицательная отрицатель-
ренцируе-           ная
мый            
Лимфо- отрицательная отрицательная положитель- отрицательная отрицательная иногда по-
бластный     ная крупно- или слабо по-   ложительная
      гранулярная ложительная,   диффузная
        не ингибиру-    
        ется NaF    
Миело- положитель- положитель- положитель- слабоположи- положитель- положитель-
бластный ная ная ная диффуз- тельная, не ная ная
      ная ингибируется    
        NaF    
Миеломо- слабоположи- слабоположи- положитель- выраженная отрицательная выраженная
нобластный тельная тельная ная мелко- положитель-   положитель-
      гранулярная ная, не инги-   ная
        бируется NaF    
Монобласт- слабоположи- слабоположи- положитель- выраженная отрицательная выраженная
ный тельная или тельная или ная мелко- положитель-   положитель-
  отрицательная отрицательная гранулярная ная, ингиби-   ная
        руется NaF    
Промиело- выраженная выраженная выраженная выраженная выраженная выраженная
цитарный положитель- положитель- положитель- положитель- положитель- положитель-
  ная ная ная ная, не инги- ная ная
        бируется NaF    

Продолжение табл. 2.15

 






Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:

vikidalka.ru - 2015-2024 год. Все права принадлежат их авторам! Нарушение авторских прав | Нарушение персональных данных