ТОР 5 статей: Методические подходы к анализу финансового состояния предприятия Проблема периодизации русской литературы ХХ века. Краткая характеристика второй половины ХХ века Характеристика шлифовальных кругов и ее маркировка Служебные части речи. Предлог. Союз. Частицы КАТЕГОРИИ:
|
Активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназыВ норме 3—11 % эритроцитов периферической крови содержат глюкозо-6-фосфатдегид-рогеназу (Г-6-ФД). Определение активности фермента в эритроцитах является основным методом диагностики наиболее распространенной наследственной гемолитической анемии, обусловленной дефицитом активности Г-6-ФД эритроцитов. Дефицит этого фермента может проявляться на фоне лечения различными лекарственными препаратами. Первый этап метаболизма лекарственного препарата в организме — переход в активную форму. Активная форма лекарства вступает во взаимодействие с оксигемоглобином, при этом образуется перекись водорода. Восстановленный глутатион при помощи системы пероксидазы глутатиона обезвреживает перекись, в процессе реакции восстановленный глутатион окисляется. Дефицит активности Г-6-ФД в эритроцитах приводит к нарушению восстановления НАДФ, который идет на восстановление окисленного глутатиона. Окисленный глутатион не может противостоять окислительному действию обычных доз лекарств. Это приводит к окислению гемоглобина, потере гема из молекулы гемоглобина, выпадению в осадок цепей глобина; появляются тельца Гейнца. Селезенка освобождает эритроциты от телец Гейнца, при этом теряется часть клеточной мембраны, что приводит к их гибели (гемолизу). Помимо этого, идет и внутрисосу-дистый гемолиз. Эксперты ВОЗ подразделяют варианты дефицита Г-6-ФД на 4 класса в соответствии с клиническими проявлениями и уровнем активности фермента в эритроцитах: 1-й класс — варианты, которые сопровождаются хронической гемолитической анемией и отсутствием фермента в эритроцитах; 2-й класс — варианты с уровнем активности фермента в эритроцитах 0—10 % от нормы, носительство которых обусловливает отсутствие гемолитической анемии вне криза и кризы, связанные с приемом лекарств или употреблением конских бобов; 3-й класс — варианты с уровнем активности фермента в эритроцитах 10—60 % от нормы, при которых могут быть легкие клинические проявления, связанные с приемом лекарств; 4-й класс — варианты с нормальным или близким к норме уровнем активности без клинических проявлений. Активность Г-6-ФД в эритроцитах не всегда коррелирует с тяжестью клинических проявлений. При многих вариантах 1-го класса определяется 20—30 % активности фермента, а при нулевой активности у некоторых носителей не наблюдают никакой клинической симптоматики [Воробьев А.И., 1985]. Гликоген в клетках Энергетические потребности клетки обеспечиваются гликогеном. Для обнаружения его в клетках применяют ШИК-реакцию (PAS-реакция). Наиболее богаты гликогеном клетки гранулоцитарного ряда. Он выявляется, хотя далеко не всегда, уже в миелобластах. По мере созревания клеток этого ряда содержание гликогена в них закономерно возрастает. Аграну-лоциты костного мозга и периферической крови обычно либо лишены гликогена, либо содержат незначительное количество гликогена в виде немногочисленных хорошо контуриро-ванных гранул, что особенно свойственно лимфоцитам. Нормальные лимфобласты еще реже, чем зрелые лимфоциты, содержат гранулы гликогена. В моноцитах гликоген чаще всего выявляется в виде мелкой пылевидной зернистости. Эозинофильные лейкоциты содержат небольшие количества гликогена в виде диффузного окрашивания. В нормальных клетках эритропоэза и плазматических клетках гликоген не обнаруживается. Нормальные величины содержания гликогена в клетках приведены в табл. 2.12. Таблица 2.12. Содержание гликогена в клетках в норме [Меньшиков В.В., 1982]
5 -5812 Определение гликогена в бластных клетках имеет значение в дифференциальной диагностике различных форм острого лейкоза. Миелобласты при остром миелобластном лейкозе имеют тенденцию к значительному снижению содержания гликогена, тогда как при остром лимфобластном лейкозе лимфобласты окрашиваются интенсивно. Монобласты при остром монобластном лейкозе окрашиваются по разному — от отрицательных до сильно положительных. Эритробласты при остром эритромиелозе содержат гликоген в виде средних и крупных гранул, расположенных в цитоплазме концентрическими кольцами. Положительная ШИК-реакция может появиться в эритробластах при гемолитических анемиях (особенно талассемии), железодефицитных анемиях, болезни Кули. Увеличение содержания гликогена в нейтрофилах наблюдается при различных воспалительных процессах, эритремии, сахарном диабете; уменьшение — при агранулоцитозах, лучевой болезни, при хроническом миелолейкозе, особенно при прогрессировании процесса. Повышение числа гликоген-положительных лимфоцитов (до 70—80 %) характерно особенно для хронического лимфолейкоза и лимфопролиферативных заболеваний (лимфосаркома), но также отмечается при реактивных изменениях. При тромбоцитопенической пурпуре и симптоматических тромбоцитопениях число гликоген-положительных форм мегакариоцитов значительно снижено; после спленэктомии оно повышается до нормальных величин. Лимфоидные клетки костного мозга при макроглобулинемии содержат гликоген. Этот признак имеет дифференциально-диагностическое значение для того, чтобы отличить данные клетки от миеломных. Липиды в клетках Липиды локализованы в цитоплазме клеток; играют важную роль в проницаемости мембран. В норме клетки гранулоцитарного ряда дают положительную реакцию на липиды, усиливающуюся с увеличением зрелости клеток. Миелобласты могут быть отрицательными или содержать несколько мелких гранул. Эозинофильные клетки на всех стадиях созревания дают сильноположительную реакцию на липиды. Реакция в базофилах вариабельна: некоторые клетки реагируют отрицательно, другие окрашиваются положительно. Положительная окраска в базофильных клетках имеет тенденцию уменьшаться по мере увеличения клеточной зрелости. Лимфоциты и их предшественники реагируют отрицательно. Моноциты и их предшественники могут иногда давать отрицательную реакцию, но чаще содержат вариабельное число мелких или крупных гранул. Мегакариоциты и тромбоциты обычно реагируют отрицательно при окраске на липиды. Клетки эритроидного ряда на липиды реагируют отрицательно. Содержание липидов в клетках в норме приведено в табл. 2.13, а в бластных клетках при различных формах лейкозов — в табл. 2.14. Таблица 2.13. Содержание липидов в клетках в норме [Меньшиков В.В., 1982]
Таблица 2.14. Содержание липидов в властных клетках при различных формах лейкозов [Marmont A.M. et al., 1981]
Определение липидов имеет важное диагностическое значение в идентификации бласт-ных клеток, отрицательно реагирующих на миелопероксидазу при острых лейкозах. Выявление в таких клетках липидов говорит об их принадлежности к гранулоцитарному или моноцитарному ряду и позволяет отдифференцировать острый миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный и монобластный лейкозы от острого лимфобластного лейкоза. При хроническом миелолейкозе содержание липидов в гранулоцитах снижено. Снижение содержания липидов в нейтрофилах обнаруживают при ревматизме и других воспалительных процессах. Положительную реакцию на липиды дают макрофаги костного мозга при болезни Гоше, болезни Нимана—Пика, эозинофильной гранулеме и болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. Все цитохимические особенности патологических клеток, на основе которых проводится дифференциальная диагностика острых лейкозов, представлены в табл. 2.15. Таблица 2.15. Цитохимические особенности властных клеток, на основе которых проводится дифференциация вариантов острых лейкозов
Продолжение табл. 2.15
Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском:
|