Парапротеины в моче в норме отсутствуют.

При иммуноглобулинопатии увеличение концентрации сывороточных протеинов, в осо­бенности макроглобулинов, или иммуноглобулинов, объединенных в иммунные комплексы с факторами свертывания крови или иными антигенами, обусловливает повышение вязкости крови, что в свою очередь приводит к нарушениям кровообращения в мелких сосудах и по­вреждению их стенок иммунными комплексами. В этих случаях в первую очередь страдают почки, что проявляется протеинурией. Характеристика протеинурий необходима для уточне­ния природы иммуноглобулинопатии. Одна из причин протеинурий — появление патологи­ческих белков в моче у больных миеломной болезнью. Повышенное содержание общего белка мочи отмечается почти у 90 % таких больных. Иммуноэлектрофорез белков мочи по­зволяет выявить патологические иммуноглобулины А, М, G, Н-цепи, парапротеины, белок Бенс-Джонса. 12—20 % всех случаев миеломной болезни можно отнести к миеломе Бенс-Джонса, характеризующейся продуцированием исключительно моноклональных легких цепей. Моноклональные легкие цепи также обнаруживаются в 50—60 % случаев IgG- и IgA-парапротеинемий и практически у всех больных D-миеломой. При макроглобулинемии Вальденстрема белок Бенс-Джонса обнаруживается в 60—70 % случаев, но общее количество белка в моче не превышает 200 мг в сутки. Идентификация белка Бенс-Джонса в моче имеет особое диагностическое и прогностическое значение. Этот белок, проникая в канальцы, по­вреждает их эпителий и инфильтрирует интерстиций, в результате чего происходит склеро­зирование стромы почки, что приводит к развитию почечной недостаточности, являющейся наиболее частой причиной летальности при миеломной болезни. При обнаружении белка Бенс-Джонса, необходимо его типирование, поскольку патогенное действие белка Бенс-Джонса типа X значительно выше, чем белка типа к.

Выделение белка Бенс-Джонса с мочой, как правило, говорит о наличии опухолевого процесса, так как белок Бенс-Джонса реактивным не бывает. Поэтому раннее выявление белка Бенс-Джонса в моче даже в следовых количествах — необходимое условие ранней диа­гностики миеломы.

Следует помнить, что почти в 50 % случаев хронического лейкоза отмечается выделение белка Бенс-Джонса с мочой.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: