Клинический пример 2

Мальчик А. 6 лет. Обратился за помощью по поводу носового кровотечения. Со слов ро­дителей - единственный ребенок в семье, име­ющий геморрагические проявления в виде кож­ного гемосиндрома, гемартрозов и носовых кровотечений. Ребенок наблюдается по месту

жительства с диагнозом гемофилия А. При но­совых кровотечениях и гемартрозах получает переливания цельной крови с положительным эффектом. При осмотре, помимо кровотечения из полости носа, выявлен кожный гемосиндром смешанного типа - гематомы, экхимозы, пете-хии и пурпурозные элементы. Для оказания эк­стренной помощи был введен концентрат фак-

Обеспечение диагностики нарушений гемостаза в КДЛ

тора VIII, после чего кровотечение останови­лось, однако рецидивировало через несколько часов. С учетом характера кожного гемосинд-рома диагноз гемофилии А вызвал сомнения. Необходимо было проводить дифференциаль­ный диагноз между коагулопатией, болезнью Виллебранда и нарушением тромбоцитарного гемостаза. Было проведено коагулологическое обследование.

Результаты: время кровотечения значитель­но удлинено, количество тромбоцитов 150 х 10⁹/л. ПТ-тест 155%, АЧТВ 31 с (норма 28-43 с), ф.УШ >200%, ф.1Х 195%, ристоцетин-кофакторная ак­тивность 71%. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном и адреналином отсутствует, агрегация тромбоцитов с аггристином нормальная. Данные обследования позволили поставить диагноз: тромбастения Гланцмана.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: