Схема легения дискинезии желгного пузыря у детей 8 страница

Нередко экссудативно-катаральный диатез отождествляют с понятием «аллергический» (атопический). Однако атопигеский (реагиновый) механизм имеет место только у 25% детей, страдающих экссудативно-катаральным диатезом, а у остальных предполагают неатопигеский (аллергоидный, неиммунный) механизм, вызванный повышенной реактивностью рецепторов тучных клеток с легко возникающей гистаминолиберацией либо недостаточной инактивацией гистамина в кожных покровах и слизистых (псевдоаллергия). У детей развивается «синдром нестабильных мембран», определяющий развитие основных маркеров ЭКД-сниженный синтез цГМФ(из-за блокады, низкой активности аденилатциклазы),высокий уровень гистамина и других биогенных аминов при избыточном их образовании и недостаточном разрушении, связывании.

Клиническая картина. Манифестирующими факторами экссудативно-катарального диатеза у детей грудного возраста могут быть механические (контактный или пеленочный дерматит) и химические факторы (использование синтетических моющих средств при стирании белья ребенка, «недетских» сортов мыла и пр.). У детей этой категории вскоре после рождения появляются стойкие опрелости в паховых, ягодичных или подмышечных складках. В дальнейшем, особенно при искусственном вскармливании и раннем введении пищевых добавок и прикормов, появляется гнейс — жировые себорейные чешуйки на волосистой части головы, а также мологный струп — гиперемия и шелушение кожи щек. Гиперреактивность слизистых оболочек проявляется склонностью детей к респираторным заболеваниям, которые нередко приводят к обструкции как верхних, так и нижних дыхательных путей, диарее, воспалению мочевыводящих путей. Неправильно нарастает масса тела, хар-н строфулюс.Свойственен географический язык. По внешнему виду дети могут быть пастозными, рыхлыми, вялыми, или худыми, беспокойными, иметь бледную кожу. Течение волнообразное, связано с диетическими погрешностями. Приблизительно у 50% детей на протежении первых 2х лет жизни отмеыют кратковременные признаки ЭКД.

Профилактика и лечение. Профилактика сводится к рациональному питанию беременной, ребенка, а также кормящей матери, соблюдению правил ухода за ребенком. Сохранение естественного вскармливания, адекватные сроки введения прикормов и пищевых добавок, качественный их подбор позволяют в большинстве случаев избежать манифестации диатеза.

2. Бронхиальная астма. Принципы лечения базисной терапии. — заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима. Основная цель базисной терапии — облегчить течение астмы, улучшить качество жизни пациента.

Базисная терапия БА у детей состоит из следующих составляющих 1. Максимально возможное ограничение влияния триггеров, ответственных за утяжеление и течение БА, провокацию приступов.

2. Лечение диагностированных сопутствующих заболеваний, которые могут быть патогенетически связаны с БА.3. Фармакологическая базисная терапия в зависимости от степени тяжести БА.4. Специфическая иммунотерапия.5. Вспомогательная немедикаментозная терапия БА.6. Обучение детей, больных БА, и их родителей. • Базисная терапия проводится длительно (три и более месяцев)

• Базисную терапию проводят под обязательным объективным контролем состояния больного. Для этого осуществляется мониторирование состояния при помощи пикфлоуметрии с использованием системы зон и ведением дневника состояния • При достижении стойкой фармакологической ремиссии проводится коррекция базисной терапии (ступень вниз) или ее отмена. При отсутствии эффекта — усиление базисной терапии (ступень вверх).Препараты базисной терапии БА:1.Кромоны(Кромогликат натрия (интал), кромогексал, тайлед.).

• Стабилизирует мембраны тучных клеток• Тормозит активность эозинофилов, макрофагов, нейтрофилов и тромбоцитов, участвующих в развитии аллергического воспаления.• ингаляции 4 раза в день,эффективен только при легкой астме.

2.Ингаляционные глюкокортикостероиды (иГКС) являются наиболее эффективными в лечении среднетяжелой и тяжелой БА у детей, поскольку они обладают выраженной местной противовоспалительной активностью.• Ингибируют активность фосфолипазы и синтез медиаторов воспаления липидного происхождения.• Уменьшают синтез Т-лимфоцитами провоспалительных цитокинов.• Увеличивают экспрессию в2-адренорецепторов. Беклометазон-4 раза в сутки, Пульмикорт, Флютикозон-2 раза в сутки. 3. в2-адреномиметик длительного действия. Сальметерол, формотерол • Длительная бронходилатация

4.Селективные антагонисты лейкотриеновых рецепторов — зафирлукаст (аколат) и монтелукаст (сингуляр).• Избирательно блокируют рецепторы цистеиновых лейкотриенов • Уменьшают воспаление, снижают бронхиальную гиперреактивность.• Используют в лечении легкой, среднетяжелой астмы и как стероидсберегающие препараты при применении ингаляционных глюкокортикостероидов. по 5-10 мг 1 раз в день вечером.

5.Пролонгированные эуфиллины(эуфилонг) Уменьшает бронхоспазм.

6. Антигистаминные препараты.

Ступенгатый подход к базисному легению • При легкой эпизодической бронхиальной астме у детей базисную фармакологическую терапию не назначают.• Использование кромогликата или недокромила натрия возможно эпизодически для предотвращения постнагрузочного бронхоспазма, перед предполагаемым контактом с аллергеном органов дыхания• При завершении курса лечения глюкокортикостероидами per os необходим переход на иГКС.• При отсутствии выраженных клинико-функциональных нарушений у детей с тяжелой астмой в течение 6 месяцев возможно снижение суточной дозы иГКС с попыткой их постепенной замены на кромоны.Специфигеская иммунотерапия показана детям с легкой бронхиальной астмой при подтвержденной атопической форме заболевания, четко определенном спектре сенсибилизации.При БА используют дыхательную гимнастику, массаж, лечебную физкультуру, физиотерапевтические методы лечения.

3. Хронический гломерулонефрит. Клиника, морфологические варианты: — группа первичных гломерулопатий, характеризующихся персистирующими прогрессирующими иммунно-воспалительными, склеротигескими и деструктивными поражениями нефро-нов с последующим тубулоинтерстициалъным склерозом и частым развитием ХПН.

Этиология. ХГН, как правило, является первично хронической болезнью, заболеванием с наследственной предрасположенностью. В качестве триггерных факторов могут сыграть роль:

— нерациональная лекарственная терапия;— хронические очаги инфекции; — персистирующие вирусные инфекции (гепатит В, цитомегалия, пара-гриппозная и др.);

Патогенез. В основе заболевания иммунопатологический процесс, обусловленный:

1) поступлением почечных антигенов в кровоток при нестабильности мембран нефрона, повреждении гистогематического барьера разными факторами (например, лекарствами, токсинами, вирусами), при дисплазиях почек. Следствием этого является выработка аутоантител, цитотоксических лимфоцитов, образование иммунных комплексов, активация системы комплемента, повреждающих клубочки и базальную мембрану канальцев;

Выделяют следующие морфологигеские формы:

— мембранозный;— мембранозно-пролиферативный ГН;— фокально-сегментарный гломерулосклероз;— мезангиопролиферативный (IgA-нефропатию);— фибропластический.

Течение ХГН может быть:

— рецидивирующим с лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности;— персистирующим с непрерывной активностью процесса;

— прогрессирующим с быстрым (через 2—5 лет) развитием ХПН. Клиническая картина определяется формой ХГН.

При гематуригеской форме начало заболевания часто трудно установить.Жалоб обычно нет, артериальное давление чаще в пределах нормы (повышено лишь в 7—10% случаев), отеки транзиторны, дизурия и интоксикация отсутствуют. Иногда отмечают бледность кожи, боли в животе или пояснице, утомляемость, головную боль.Основной признак заболевания — стойкий гематурический синдром. Функция почек может быть не нарушена. При биопсии почек характерны мезангиопролиферативный ГН, IgA — нефропатия.

Отегно-протеинуригеская форма ХГН чаще имеет острое начало. После перенесенной респираторной инфекции, ангины, вакцинации, охлаждения, а иногда и внешне беспричинно развивается клиника острого нефрита с массивной протеинурией. Основными симптомами болезни являются:

— массивная протеинурия (более 3% при обычных анализах мочи, более 2,5 г/сут.);— разной выраженности отеки;— гипопротеинемия, гиперлипидемия.

Возможны артериальная гипертензия и азотемия, сравнительно быстро исчезающие на фоне лечения. При биопсии почек типичен мезангиопролиферативный гломерулит.

Заболевание протекает длительно, волнообразно.

Смешанная форма ХГН обычно начинается как острый нефрит, но плохо поддается лечению. Характерны:

— боли в животе или в пояснице, дизурия;— выраженные отеки;— проявления артериальной гипертензии— изменения в моче (гематурия, значительная протеинурия);— гипопротеинемия, гиперлипидемия;— при биопсии почек — пролиферативно-фибропластический гломерулит.

При этой форме заболевания ХПН наступает через 1—2 года болезни.

Билет №27 1. Дефицитные анемии. Классификация, этиология. Сидеропенический синдром. 1.Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте. Этиология: I. Низкие запасы железа при рождении:— недоношенные

— дети от матерей с железодефицитной анемией во время беременности, в том числе дети-«погодки»

— дети с задержкой внутриутробного развития;— дети с кровопотерей в перинатальном периоде.

II. Алиментарные факторы — ведущая причина железодефицитных состояний, приводящая к недостаточному поступлению в организм железа:— дети, с рождения находящиеся на искусственном вскармливании — позднее введение прикорма — преимущественно вегетарианская пища в любом возрасте; — избыток цельного молока в рационе ребенка (более 0,5 л в сутки);

III. Избытогные потери или потребление железа. Группы риска:— острые и хронические инфекционные заболевания;— кровопотери;— ювенильные гормональные перестройки;— токсические факторы;

Железодефицитная анемия — крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется: уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом;

2.Мегалобластные анемии (МА) — группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями морфологии эритроцитов. В периферической крови среди эритроцитов доминируют мегалоциты.При дефиците В12.

3.ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ Причины: врожденные нарушения адсорбции и обмена фолатов, приобретенные малъабсорбции (целиакия, квашиоркор); повышение потребности вфолатах у глубоконедоношенных детей, при гемолитических анемиях.Мегалобластные изменения в костном мозге и периферической крови возникают через 3—3'/2 месяца.

3.ВИТАМИН-В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ может быть следствием дефицита витамина в питании (строгое вегетарианство), наследственных нарушений (врожденные дефициты сорбции внутреннего фактора Касла, транспорта и метаболизма витамина В12), приобретенных дефектов абсорбции витамина в терминальном отделе подвздошной кишки при целиакии, квашиоркоре.

Сидеропенический синдром: обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза).Симптомы: извращение вкуса, извращение обоняния, выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания; дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение; тусклость, ломкость, выпадение волос; истончение, ломкость ногтей); трещины, «заеды» в углах рта; глоссит — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика; часто наблюдается склонность к пародонтозу и кариесу; атрофические изменения слизистой ЖКТ; развитие атрофического гастрита и энтерита; симптом «синих склер»;«сидеропенический субфебрилитет»;снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках

2.Язвенная болезнь.Диагностика. Методы оценки желудочной секреции.Осложнения. Неотложная помощь при кровотечении и прободении. -хроническое рецидивирующее заболевание, характерезующееся формированием язвенного дефекта в желудке или 12ПК, обусловленное нарушением равновесия между местными факторами защиты и агрессии.Д-з устанавливают на основании эндоскопического обнаружения язвенного дефекта в желудке или 12ПК. Rg с барием: обнаружение ниши, вследствие затёка контраста вглубь стенки органа.При оценке секреторной f желудка-признаки закисления пищевода. Исследование на Хеликобактер.Методы оценки желудочной секреции:фракционное желудочное зондирование(натощак, тонким зондом, собирают 4 порции по 15 минут-базальную фракцию, затем вводят стимулятор-гистамин, и собирают ещё 4 по 15минут-стимулированную фракцию);внутрижелудочная рН-метрия(позволяет определить рН в области тела и антрального отдела желудка. Нормальная рН в области тела-1,7-2,5; в антральном отделе-выше 5;уменьшение разницы свидетельствует о снижении нейтрализующей способности антрального отдела). Осложнения: 1.Кровотечение.проявляется рвотой «кровавой гущей», меленой и симптомами острой кровопотери-тахикардия, бледность, снижение АД, обмороки.При этом исчезают боли. Неотложная помощь при кровотечении: экстренная госпитализация и эндоскопическая остановка кровотечения;введение кровоостанавливающих препаратов(викасол);приём внутрь 5%р-ра аминокапроновой кислоты с тромбином;назначение Н2-гистаминоблокаторов;при значительной кровопотере-переливание плазмы и одногрупной совместимой крови.2.Перфорация-проявляется внезапновозникшей острой кинжальной болью в эпигастрии, тошнотой, сопровождающейся доскообразным напряжением мышц живота, субфебрилетет, рвота не приносит облегчения. Показание к экстренной операции.3. Пенетрация-распространение язвы за пределы стенки желудка или 12ПК в окружающие ткани и органы. Усиливается болевой синдром;боль постоянная, теряется связь с приемом пищи, повышение температуры, увеличение СОЭ, в области path очага-выраженная болезненность.4. Пилородуоденальный стеноз-хронически развивающееся осложнение ЯБ.Постоянное ощущение переполнения в желудке, рвота, потеря массы тела.

3.Нефротический синдром у детей.Диагностические критерии. Классификация. Первичный.Вторичный. клинико-лабораторный симптомокомплекс, вклюгающий массивную протеинурию (более 1,0 г/сут.) и гипоальбуминемию(менее 25 г/л), гиперлипидемию(холестерин более 6,5 ммоль/л), диспротеинемия, клинически-выраженные отеки. Выделяют следующие формы НС: Первичный НС: 1 Врожденный и инфантильный:-врожденный с микрокистозом и диффузными мезангиальными изменениями

— НС с минимальными изменениями; — НС с мазангиопролиферативными изменениями или с фокально-сегментарным гломурулосклерозом.

2. НС при первигном гломерулонефрите: — НС с минимальными изменениями; — НС с мембранозными или ФСГС, мембранозно-пролиферативными мезангиопролиферативными, экстракапиллярными с полулуниями, фибропластическими (склерозирующими) изменениями

//. Вторигный НС при наследственных, врожденных и ряде приобретенных заболеваний:

1.ассоциативный с эндокринопатиями,СД, тиреоидит, микрогирией, ВУИ. 2.при почечном дисэмбриогенезе. 3.при наследственных заболеваниях. 4. При гемоглобинопатиях. 5. При ревматизме, системных васкулитах и тд.

Стадии активности: активный, неактивный-при клинико-лабораторной ремиссии.

По степени тяжести:средняя-гипоальбуминемия до 20 г/л; тяжелая-ниже 20; крайне тяжелая-ниже 10. Вариант ответа на глюкокортикоидную терапию: гормоночувствительный НС; гормонозависимый НС; гормонорезистентный НС. Течение НС: острое с исходом в ремиссию без последующих рецидивово; хроническое рецидивирующее прогрессирующее; быстропрогрессирующее, злокачественное. Функция почек: сохранена;нарушение f почек в остром периоде; ОПН,ХПН.

Билет №28. 1.Острый пиелонефрит. Этиопатогенез. Диагностика. Клиника. Лечение. ПИЕЛОНЕФРИТ — микробновоспалительное заболевание погек с преимущественным поражением гашегно-лоханогной системы и в меньшей мере — интерстициальной ткани паренхимы и канальцев погек. В общей структуре патологии мочевыводящих путей составляет около 50%.

Этиология. Пиелонефрит преимущественно вызывают микробы, обитающие в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка синезеленого гноя. Наиболее часто возбудителями заболевания являются особые уропатогенные разновидности кишечной палочки и протея Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена наличием у них ресничек, позволяющих бактериям успешно прикрепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндотоксин (липополисахарид А), оказывающий выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродинамики.

Патогенез. Инфекция может проникать в почки восходящим уриногенным, лимфогенным и гематогенным путями. В патогенезе инфицирования почек и развития пиелонефрита ведущую роль играют:

1) нарушения уродинамики — затруднения или нарушения естественного тока мочи (аномалии мочевых путей, рефлюксы);

2) повреждение интерстициальной ткани почек — вирусные и микоплаз-менные инфекции (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, цитомегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3) бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе);4) нарушения реактивности организма, в частности снижение иммунологической реактивности.

Несомненная роль в патогенезе пиелонефрита принадлежит наследственной предрасположенности.

Инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь мозговой слой почки — ту часть, которая включает собирательные трубочки и часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функциональное состояние и отделов канальцев, расположенных в корковом слое почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, может приводить к вторичному нарушению функции клубочков с развитием почечной недостаточности.

Клиническая картина в типичном случае характеризуется: 1) болевым синдромом; 2) мочевым синдромом; 3) дизурическими расстройствами; 4) симптомами интоксикации. Боль локализована в области живота и в пояснице. Боль не острая, скорее это чувство напряжения и натяжения. Боль усиливается при резкой перемене положения тела, уменьшается при согревании области поясницы. Мога часто бывает мутной, с неприятным запахом. Характерна нейтро-фильная лейкоцитурия, бактериурия, большое количество почечного эпителия. Иногда возможна протеинурия (до 1%), микрогематурия. Суточный диурез несколько увеличен. Относительная плотность мочи нормальна или снижена. Цилиндрурия у большинства больных отсутствует.

Диурез нередко увеличен, возможны императивные («пустые») позывы, поллакиурия, никтурия, энурез. Экстраренальные проявления нехарактерны: отеков у больных, как правило, не бывает, артериальное давление нормальное.

Признаки интоксикации (повышение температуры с ознобом, головная боль, вялость, слабость, плохой аппетит, бледность с легким желтушным оттенком и др.) нередко доминируют в клинической картине заболевания. В крови обнаруживают лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, увеличенную СОЭ. Нередко пиелонефрит протекает клинически малосимптомно, с минимальными изменениями в моче. Диагностика пиелонефрита базируется на данных лабораторно-инструментальных исследований. Необходимы:

1. Анализы моги в динамике (1 раз в 7—10 дней). При сомнительных результатах показано проведение концентрационных проб (пробы Нечипоренко, пробы Амбурже, пробы Аддиса—Каковского)

2. Посевы моги из «средней» струи (не менее 3 раз) с определением вида и степени бактериурии

3. Определение функционального состояния погек:

а) проба Зимницкого 1 раз в 7—10 дней.При поражении большого количества канальцев может быть снижена концентрационная функция почек, гипоизостенурия;

б) определение клиренса креатинина и коэффициента реабсорбции (проба Реберга). Фильтрация нарушается лишь при тяжелом поражении почек; уменьшение реабсорбции при пиелонефрите предшествует нарушению фильтрации;

в) определение почечного кровотока и секреторной функции почек (изотопная ренография, ангиография). Почечный кровоток при пиелонефрите снижен.

4. Ъиохимигеский анализ крови. Уровень общего белка, холестерина, остаточного азота, креатинина, мочевины при пиелонефрите длительное время остается нормальным. На степень активности воспалительного процесса указывает диспротеинемия (с увеличением уровня а2-глобулина).

5.Ультразвуковые исследования почек и мочевыводящей системы не позволяют верифицировать признаки пиелонефрита, но выявляют фоновые нарушения (аномалии почек, конкременты, признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса и т. д.).Обзорная рентгенограмма брюшной полости. Лечение-в стационаре, режим-постельный.диета, обильное питьё, в/в инфузия глюкозы, физ р-р, р-р Рингрера, детоксикационная терапия. АБ-терапия: 1.Защищённые аминопенициллины: амоксиклав, сульбоктан.2. Цефалоспорины 3-4 поколения:цефотаксим, цефтриаксон.3. Альтернативные препараты: аминогликозиды, карбопенемы. Длительность-14 дней, терапия непрерывная. Критерии эффективности: -нормализация t;-ликвидация бактериурии на 4й день;-нормализация общего анализа мочи на 5й день и крови на 10й. Курс противорецидивной Абтерапии(нитрофураны), фитотерапия, физиотерапия, лфк.

2.Витамин Д- дефицитный рахит. Лечение. Профилактика. Рахит-заболевание детей грудного и раннего возраста с расстройством костеобразования и недостаточностью минерализации костей, ведущим патогенетическим звеном которого является дефицит витамина Д и его активных метаболитов в период наиболее интенсивного роста организма. Классификация.По течению: острый, подостый, рецидиврующий. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Периоды: начальный, разгара, выздоровления, остаточных явлений.Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта течения, тяжести и фазы болезни. Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из плохих социально-бытовых условий госпитализируются.

Для рахита, независимо от его форм, общим в лечении является-.

— адекватное питание, режим дня и прогулки;

— массаж и ЛФК;

— комплекс витаминов групп А, В, С

Легение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз витамина D в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилактическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара (активности процесса) решается индивидуально. препараты провитамина D2- курсовая доза должна составлять от 200 ООО до 400 ООО ME.

При эндогенных вариантах дефицитного рахита доза выбранного препарата может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты D -Холекальциферол (провитамин D3) Водный раствордоза- 1 капля(500 ME)Такие дети лечатся в стационаре, так как возникает необходимость лечить и основное заболевание.В ответ на адекватную дозу витамина D первыми реагируют показатели активности ЩФ и показатели фосфорно-кальциевого обмена. О выздоровлении можно судить по улучшению самочувствия ребенка, по нормализации всех биохимических показателей и по усиленному отложению минералов в матрице трубчатых костей, выявляемое рентгенологически.

3. Открытый артериальный проток. Гемодинамические нарушения. Клинические проявления. Лечение. Прогноз. - сосуд соединяющий начальную часть нисходящей аорты с легочной артерией в оласти её бифуркации.Закрытие протока происходит к 5-8 нед.жизни, у недоношенных-позднее. После 6 месяцев порок оперируется. Чаще-у девочек, может сочетатся с другими пороками. Гемодинамика: сброс крови из аорты в лёгочную артерию как в систолу так и в диастолу;обусловлен разницей давления между сосудами, происходит пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Это порок с обогащением МКК. Происходит переполнение МКК и перегрузке левых камер сердца. По мере развития легочной гипертензии происходит увеличение правых камер сердца. Если легочное сосудистое сопротивление превышает системное, то возникает право-левый сброс крови(комплекс Эйзенменгера). Клиника: может отсутствовать при малом ОАП. При большом-отставание ребёнка в развитии, частые инфекции дых.путей, слабость, утомляемость, явления сердечной недостаточности. Физикально: высокий частый пульс, систолическое дрожание на основании сердца, ярко выраженный верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево и вверх, затем и вправо. Расщепление 2го тона и акцент на ЛА. Грубый систолодиастолический шум во 2м межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи, аорту и межлопаточное пространство. ЭКГ: признаки гипертрофии желудочков. ЭхоКГ: можно визуализировать path поток крови в области бифуркации легочного ствола. Rg: усиление сосудистого рисунка, увеличение поперечника сердца, сглаженность талии.Лечение:У новорождённых-медикаментозная облитерация протока: индометацин или ибуфрен в теч 1-3 дней. Показание для хирургич. Операции- наличие ОАП у реб после 8-12 нед. Жизни. При большом ОАП-срочное оперативное вмешательство. При небольшом оптимальный возраст реб.-2-5лет. Прогноз без лечения плохой: продолжительность жизни до 20 лет. Смерть от осложнений-сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма аорты.

Билет №29 1.Спазмофилия. Этиология. Патогенез. Клинические проявления. Лечение. — это состояние, проявляющееся склонностью детей к тоническим и тонико-клоническим судорогам, возникающее на фоне течения рахита с выраженной гипокальциемией и сдвига кислотно-основного состояния в сторону алкалоза. О скрытой (латентной) спазмофилии клинически можно судить по появлению положительных симптомов Хвостека, Труссо (при сдавливании плечевого нерва в течение 3 мин возникает спастическое сведение пальцев в виде «руки акушера»), Люста.

Патогенез: метаболический алкалоз в сочетании с гипокальциемией и гипер-или нормофосфатемией типичны для приступа тетании, при которой гипертония мышц вызвана гипервозбудимостью как ЦНС, так и ПНС. Предраспологающие факторы для развития- диета бедная солями Са, интенсивное лечение витД, его одновременное назначение вместе с УФО.

Критическим уровнем снижения общего кальция в сыворотке крови у детей раннего возраста считается концентрация ниже 1,75 ммоль/л. В этих случаях имеется высокий риск развития признаков явной спазмофилии, вплоть до судорожного синдрома. Однако следует сказать, что большую роль в возникновении тетании играет снижение не общего кальция, а его ионизированной формы (ниже 0,85 ммоль/л) на фоне алкалоза, возникающем при крике ребенка. Другим грозным проявлением манифестной формы рахитогенной тетании может быть ларингоспазм. Последний возникает чаще во время плача ребенка на высоте глубокого звучного вдоха и проявляется остановкой дыхания с появлением цианоза, продолжающимися в течение нескольких секунд. Причиной апноэ является спазм голосовой щели. Описанный приступ может повторяться и переходить в судороги. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии-клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Могут затягиватся на долгое время.

Лечение: При судорогах в/м вводят седуксен(0,1 мл 0,5% р-ра) или магния сульфат, ГОМК, одновременно с Са-глюконатом в/в (1-2 мл/кг 10% р-ра). Проводят ингаляции кислорода. Грудничкам-внутрь-5% р-р кальция глюконата, Са-лактат и 1-2%р-р СаСl с молоком. Спустя 3-4дня после судорог -витД3 по 2000 МЕ 2 раза в день. Для создания ацидоза назначают 10% р-р аммония хлорида по 1 чайной ложке 3р в день. Терапию продолжают до полного исчезновения скрытой спазмофилии.

2. Врожденные пороки сердца. Классификация. Клинические проявления. Современные методы диагностики. - это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмб-риопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердег-ная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Среди причин ранней детской смертности ВПС занимают третье место после патологии центральной нервной системы и дыхательной системы.

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части. Клиника ВПС разнообразна и индивидуальна. Диагноз:предпологать наличие ВПС у ребёнка следует при резком ухудшении его состояния, внезапном появлении признаков сердечной или дыхательной недостаточности, появлении цианоза, выявлении шума сердца, обнаружении признаков гипертрофии камер сердца на ЭКГ. При подозрении-УЗИ сердца и крупных сосудов(ЭхоКГ), Rg органов грудной клетки и консультация детского кардиолога. Используют гипероксический тест для дифDs с легочными заболеваниями, при этом цианоз кожи у легочного больного при дыхании 100% кислородом исчезает, а у пациента с ВПС-нет. Выделяют 3 фазы течения ВПС: • Фаза первигной адаптации — приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики, «аварийная» стадия компенсаторной гиперфункции сердца. При этом часто наблюдают признаки острой сердегной недостатогности.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: