Гемолитические анемии с преимущественно внутриклеточным типом гемолиза

Характерна триада клинических симптомов - анемия, желтуха, спленомегалия.

Степень анемии зависит от соотношения между скоростью распада эритроцитов и регенерационной способностью эритропоэза. Костный мозг способен увеличивать эритропоэз в 6―8 раз по сравнению с нормой, поэтому повышенное разрушение эритроцитов не всегда проявляется анемией (компенсированная или латентная гемолитическая болезнь). При длительном гемолизе и уменьшении компенсаторных возможностей костного мозга развивается малокровие.

Помимо общих симптомов, свойственных анемии вообще, надо обратить внимание на желтуху с увеличением содержания непрямого билирубина, но при небольшом гемолизе и хорошей функциональной способности печени желтуха может и не развиваться. Повышенное выделение билирубина с желчью (плейохромия) вызывает развитие холелитиаза нередко с приступами печеночной колики и развитием механической желтухи. В результате застоя плейохромной желчи развивается холестатический гепатит и цирроз печени. Усиленное выведение уробилина с мочой приводит к темной окраске мочи, возрастает выделение стеркобилина с калом ― он имеет темно-коричневую окраску.

Спленомегалия обычно не достигает значительной степени (селезенка пальпируется или у края реберной дуги или на
1―3 см ниже).

По клиническому течению выделяют 3 формы гемолитической анемии, сопровождающейся внутриклеточным гемолизом:

― латентную (компенсированную) без анемии и желтухи, проявляющуюся укорочением жизни эритроцитов, плейохромией желчи, повышенным выделением стеркобилина;

— хроническую, протекающую с небольшой желтухой, нерезко выраженной анемией или без нее;

— подострую (гемолитический криз), возникающую на фоне хронического течения и выражающуюся усилением анемии, желтухи, а также уробилинурией.

Гемолитический криз при внутриклеточном гемолизе редко достигает такой степени остроты, как при внутрисосудистом гемолизе, однако он может явиться причиной смерти. При гемолитической анемии в результате истощения иногда развивается временная недостаточность эритропоэза ― гипопластический криз, длительностью 7―15 дней, представляющий также серьезную опасность для жизни больного.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: