Лечение и профилактика поздней кожной порфирии

Возможно применение двух различных терапевтических подходов: снижение запасов железа в организме и увеличение экскреции порфиринов. Эти два подхода к лечению могут быть объединены.

Снижение запаса железа посредством флеботомии и кровопускания обычно является эффективным. Пациент избавляется примерно от 0,5 литра крови каждые 2 недели. Когда уровень сывороточного железа крови падает немного ниже нормы, флеботомия прекращается. Обычно необходимы только 5-6 процедур. Уровни порфирина в моче и плазме снижаются постепенно, в течение всего периода лечения, следом за этим наблюдается параллельное снижение и уровня сывороточного железа. Кожа в конечном счете становится нормальной. После наступления ремиссии дальнейшее проведение флеботомии необходимо только в случае возвратного течения заболевания.

Малые дозы хлорохина и гидрохлорохина (от 100 до 125 мг внутрь 2 раза в неделю) помогают избавиться от излишка порфиринов в печени путем увеличения экскреции. Высокие дозы могут вызвать транзиторное поражение печени и ухудшение течения порфирии. Когда достигается ремиссия, терапия прекращается.

Применение хлорохина и гидрохлорохина не эффективно в случае выраженной почечной патологии. Флеботомия в этом случае обычно противопоказана, так как наблюдается развитие вторичной анемии. Тем не менее рекомбинантный эритропоэтин мобилизует излишек железа, снижает тяжесть анемии, что достаточно для того, чтобы все же использовать флеботомию как метод лечения.

Больные должны избегать пребывания на солнце; головные уборы и одежду стараться подбирать с лучшими солнцезащитными свойствами и пользоваться цинковыми или титановыми (из оксида титана) противосолнечными экранами. Обычные экраны, задерживающие только УФ-лучи, являются неэффективными, но УФО-поглощающие защитные экраны, содержащие дибензилметан, отчасти могут помочь защитить пациентов. Следует категорически избегать употребления алкоголя, но терапия эстрогенами может быть успешно возобновлена после наступления ремиссии заболевания.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: