Последствия перинатальных повреждений.

Основные клинические синдромы последствий перинатальных поражений нервной системы.

1. Доброкачественная внутричерепная гипертензия

2. Расстройство вегетативной нервной системы

3. Гиперактивное поведение, гипервозбудимость

4. Нарушение, задержка моторного развития

5. Различные формы гидроцефалии

6. Курабельные и резистентные формы симптоматической эпилепсии раннего детского возраста

7. Очаговые нарушения (парезы, параличи)

8. Поражения ЧМН

9. Тяжелые формы нарушения моторного развития (формирующиеся и сформированные детские церебральные параличи)

БИЛЕТ 2

Гемолитическая болезнь новорожденных, причины возникновения, клиника, последствия.

Гемолитическая болезнь новорожденных — это одно из самых тяжелых детских заболеваний, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного.
Возникает в результате изосерологической несовместимости, то есть несовместимости крови матери и плода по системе резус или ABО.имптомы гемолитической болезни новорожденных

Клинические симптомы зависят от формы заболевания.

· Отечная форма (или водянка плода) встречается редко.

· Считается самой тяжелой формой среди других.

· Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно.

· Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.

· Иногда плод погибает на поздних сроках или рождается в очень тяжелом состоянии с распространенными отеками, тяжелой анемией (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови), кислородным голоданием, сердечной недостаточностью.

· Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены.

· Значительно увеличена печень и селезенка (гепатоспленомегалия). Живот большой, бочкообразный.

· Характерны распространенные отеки тканей, иногда с выпотом (накопление жидкости, которая вышла из мелких сосудов) в брюшную полость, полости вокруг сердца (перикардиальная) и легких (плевральная). Это возникает из-за повышенной проницаемости капилляров (самые тонкие сосуды в организме) и снижения общего белка в крови (гипопротеинемия).

· Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению.

· Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка.

· Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах.

· Общее состояние страдает незначительно.

· Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

· желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);

· анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);

· гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

· Желтуха развивается в первые 24 часа после рождения ребенка, реже — на вторые сутки, имеет прогрессирующее течение.

· Кожа такого больного имеет желтый цвет с апельсиновым оттенком.

· Видимые слизистые оболочки и склеры желтеют.

· Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь.

· По мере увеличения уровня билирубина в крови дети становятся вялыми, сонливыми; у них снижаются рефлексы и мышечный тонус.

· На 3-4 сутки уровень непрямого билирубина (желчного пигмента, образовавшегося в результате распада гемоглобина и не успевшего пройти через печень) достигает критического значения (более 300 мкмоль/л).

· Появляются симптомы ядерной желтухи (поражение подкорковых ядер мозга непрямым билирубином):

· двигательное беспокойство;

· ригидность мышц затылка (резкое повышение тонуса мышц);

· опистотонус (судорожная поза с резким выгибанием спины, с запрокидыванием головы назад (напоминает дугу с опорой лишь на затылок и пятки), вытягиванием ног, сгибанием рук, кистей, стоп и пальцев);

· симптом “ заходящего солнца” (движение глазных яблок направлено книзу, при этом радужная оболочка прикрывается нижним веком). Все это сопровождается писком и сильным криком (“ мозговой” пронзительный крик).

· К концу недели на фоне массивного распада красных кровяных клеток уменьшается выделение желчи в кишечник (синдром сгущения желчи) и появляются признаки холестаза (застоя желчи): кожа приобретает зеленовато-грязный оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина (билирубин, который прошел через печень и обезвредился).

Формы

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

· гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;

· гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);

· редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

· отечная;

· желтушная;

· анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

· Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.

· Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.

· Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Причины

Причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода чаще всего по резус-фактору, реже — по групповым антигенам (системы АВО) и лишь в небольшом проценте случаев — по другим антигенам.

· Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины развивающийся плод имеет резус-положительную кровь.

· Иммунный конфликт по системе АВО развивается при О(I)-группе крови у матери и А(II) или В(III) у плода.

· Ребенок рождается больным только в том случае, если мать была до этого сенсибилизирована (имеет уже повышенную чувствительность к компонентам крови, с которыми сталкивалась ранее).

· Резус-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована в результате переливания Rh-положительной крови даже в раннем детстве; при выкидыше, особенно при искусственном аборте.

· Самой частой причиной сенсибилизации (повышение чувствительности организма к воздействию какого-либо фактора окружающей или внутренней среды) являются роды. Поэтому первый ребенок находится в значительно более благоприятном положении, нежели последующие дети.

· При развитии конфликта по системе АВО количество предыдущих беременностей значения не имеет, так как в обычной жизни сенсибилизация (повышенная чувствительность к чужеродным для организма агентам) к антигенам А и В возникает очень часто (например, с пищей, при вакцинации, некоторых инфекциях).

· Значительную роль в развитии гемолитической болезни играет плацента (особый орган, осуществляющий связь между организмом матери и ребенка во время беременности). При нарушении ее барьерной функции облегчается переход красных клеток крови плода в кровоток матери и антител матери к плоду.

· Вместе с эритроцитами в организм матери попадают чужеродные белки (резус-фактор, антигены А и В).

· Они вызывают образование резус-антител или иммунных антител (анти-А или анти-В), которые проникают через плаценту в кровоток плода.

· Антигены и антитела соединяются на поверхности эритроцитов, образуют комплексы, которые их и разрушают (гемолиз эритроцитов плода и новорожденного).

· В результате патологического распада красных кровяных клеток в крови плода увеличивается уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, развивается анемия.

· Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки головного мозга, вызывая в них значительные изменения вплоть до некроза.

· При определенной концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных детей) он может проникать через гематоэнцефалический барьер (физиологический барьер между кровеносной системой и центральной нервной системой) и повреждать подкорковые ядра головного мозга и кору, что приводит к развитию ядерной желтухи.

· Данный процесс усугубляется при снижении уровня альбумина (белок крови), глюкозы, при применении некоторых лекарственных препаратов, таких как стероидные гормоны, антибиотики, салицилаты, сульфаниламиды.

· В результате токсического повреждения клеток печени в крови появляется прямой билирубин (обезвреженный печенью).

· В желчных протоках возникает холестаз (застой желчи), нарушается выделение желчи в кишечник.

· При анемии (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови) вследствие гемолиза эритроцитов возникают новые очаги кроветворения.

В крови появляются эритробласты (молодые формы эритроцитов).

Билет № 3

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: