Прогрессивная мышечная атрофия

плотно закрывают глаза, лоб гладкий. Больные не могут на­дуть щеки, свистнуть, наморщить лоб.

Патогенез. Существует насколько гипотез патогенеза этих заболеваний. Наиболее достоверной считают теорию де­фектных мембран. Согласно этой теории в основе патогенеза лежат нарушения структуры клеточных мембран и эндоплаз-матической сети. В связи с их повышенной проницаемостью происходит "утечка" в кровь различных веществ из мышц (аминокислот, углеводов, креатина, ферментов и др.).

При миопатии отмечены изменения со стороны симпатиче­ской нервной системы и эндокринной системы.

Прогрессирующее течение болезни приводит постепенно к полной инвалидизации больного. Описаны случаи, когда бо­лезнь на годы приостанавливается, а потом в результате пере­несенных инфекций, а иногда и без видимых причин снова прогрессирует.

Педагогические мероприятия. Большое зна­чение приобретают педагогические мероприятия с такими де­тьми, которые в ряде случаев ограничены в движениях, а ино­гда вынуждены лежать в постели, не имея возможности об­щаться с детским коллективом. Естественно, что круг интере­сов у них сужен, характер меняется, появляются угрюмость, недоверчивость, депрессия, капризность. В этих случаях не­обходима организация индивидуальных занятий. Педагогу следует, помимо формирования знаний и навыков по отдель­ным предметам программы, уделять большое внимание пси­хотерапии, поднимая психический тонус больного ребенка.

Миатония — синдром врожденной генерализованной гипо­тонии или атонии мышц. Болезнь впервь1е описана немецким ученым Г. Оппенгеймом. Выражается в снижении мышечного тонуса, что бывает заметно уже в первые дни жизни ребенка. В этих случаях отсутствуют те движения, которые свойствен­ны новорожденным. Дети лежат неподвижно в кроватке, не поднимая рук и ног. Если мышцы поражаются не полностью, то движения детей бывают медленными, вялыми. Снижение мышечного тонуса сильнее выражено в ногах (рис. 68), затем в туловище, руках и мышцах шеи. Иногда страдают мышцы межреберные и диафрагмы. Лишь мускулатура лица остается сохранной. Сухожильные рефлексы отсутствуют или сниже­ны. Из-за резкого снижения мышечного тонуса объем пассив­ных движений увеличивается. Конечностям и туловищу мож­но придать любое положение: ногу можно закидывать за шею, туловище согнуть под острым углом и т. д.

В дальнейшем моторика улуч­шается. С опозданием на 2 — 3 го­да больные начинают сидеть, под­нимать голову, а к 7 — 8 годам — ходить.

Расстройства интеллекта не от­мечается.

Этиология заболевания много­образна. В связи с тем, что тонус мышц обеспечивается рефлек-торно, миатония может быть свя­зана с врожденной недостаточно­стью или поражением афферент­ных систем (проводящие пути и центры глубокой чувствительно­сти), тоногенных систем и цент­ров спинного мозга, ствола голо­вного мозга и подкорковых уз­лов, мотонейронов передних ро­гов спинного мозга, двигатель­ных нервных волокон и самих мышц. Генерализованность син­дрома может быть обусловлена задержкой развития или незрелостью всего комплекса обра­зований нервной и мышечной систем, участвующих в обес­печении мышечного тонуса.

Педагогические мероприятия. Интеллект детей не страдает, но так как они посещать школу в первые годы не могут, необходимо индивидуальное обучение. Дети чувствуют себя неполноценными из-за физического дефекта. Они избегают детского общества, становятся раздражитель­ными, обидчивыми, плаксивыми, и только правильный вос­питательный подход может избавить ребенка от развития чувства собственной неполноценности.

Атаксия при наследственных заболеваниях. Болезнь име­ет наследственный характер. Чаще заболевают лица мужско­го пола. Семейная атаксия Фридрейха прояв­ляется в период от 6 до 15 лет. Ранним симптомом является дискоординация движений (атаксия), которая начинается с ног и постепенно распространяется на руки и все туловище. Походка становится неуверенной: больные идут, широко рас­ставляя ноги, разбрасывают их в стороны, ударяют подошвой о пол, качаются из стороны в сторону. Неустойчивость и не-

Рис. 68. Врожденная слабость мышц

Слабость мускулатуры более выра­жена в нижних конечностях, деаочка передвигается при помощи рук

уверенность отмечаются и при стоянии. При развитии атак­сии в руках появляются неточность движений, неловкость, изменяется почерк. Иногда изменение почерка у школьника может быть начальным симптомом развивающейся атаксии. При нарастании болезненных явлений письмо вообще стано­вится невозможным.

Когда заболевание распространяется на мышцы туловища, шеи и лица, расстраиваются речь и мимика. Речь становится монотонной, медленной, толчкообразной, прерывистой, немо-дулированной, некоторые слова произносятся тихо, медленно, другие — быстро, с выкриком. Мышечный тонус резко падает (гипотония). Появляется нистагм и дрожание в руках. В нача­ле атаксии исчезают коленные и ахилловы рефлексы и появ­ляется патологический рефлекс Бабинского.

К наиболее характерным симптомам относят изменение скелета в виде искривления позвоночника и деформации стоп (стопа Фридрейха), при которой наблюдаются резкое углубле­ние свода и неправильное положение пальцев. В голеностоп­ном суставе стопа повернута внутрь.

Частично отмечаются расстройства глубокой чувствитель­ности, снижение мышечного тонуса, нарушение стереогноза, вибрационной чувствительности и др.

Заболевание в большинстве случаев медленно прогрессиру­ет. Движения со временем все более и более ограничиваются, и больной становится прикованным к постели. Интеллект боль­ных постепенно снижается. Течение болезни хроническое.

Кроме семейной атаксии Фридрейха, для которой харак­терно преимущественное поражение боковых и задних стол­бов спинного мозга, выделяют наследственную мозжечковую атаксию Пьера Мари с пора­жением мозжечка и коры больших полушарий. Последняя характеризуется снижением силы в мышцах конечностей (чаще ног), спастическим повышением мышечного тонуса; нередки птоз, парез отводящего нерва. Достаточно часты снижение остроты зрения и сужение полей зрения. Признаки поражения глубокой мышечно-суставной чувствительности практически не обнаруживаются. Интеллект, как правило, снижен.

Большое значение имеют специальные лечебно-физкуль­турные занятия, а также организация с такими детьми учеб­ных занятий по индивидуальному плану.

Ганглиозидозы

Амавротическая идиотия Тея —Сакса. Эта группа наследственных заболеваний характеризуется сочетанием преимущественно двух патологических симптомов — слабо­умия и слепоты (амавроз), причем могут иметь место и двига­тельные расстройства. Обычно болезнь развивается на первом году жизни.

Заболевание носит наследственный характер и обусловлено различными вариантами нару­шений внутриклеточного обмена липидов в головном мозге и внут­ренних органах. Отличительной клинической особенностью забо­леваний является сочетание сни­жения интеллекта и постепенной потери зрения (вплоть до полной слепоты) вследствие атрофии зрительных нервов. Наряду с ат-рофическими изменениями зри­тельного нерва может иметь мес­то и поражение других черепно-мозговых нервов. Ведущим симптомом является прогресси­рующее слабоумие, достигающее иногда глубокой степени. Забо­левание сопровождается двига­тельными расстройствами в форме спастических парезов и па­раличей, хореоподобных гиперкинезов (рис.69).

Дети становятся слабыми, вялыми, почти теряют способ­ность к движению. Различные внешние раздражители могут вызывать приступы судорог по типу эпилептиформных при­падков. Заболевание встречается редко. Лечение только симп­томатическое. В случаях нерезко выраженного слабоумия с де­тьми могут проводиться индивидуальные занятия по специ­альной программе.

Опухоли мозга

Сравнительно нередким заболеванием среди ряда других органических поражений нервной системы являются опухоли мозга. Опухоли могут развиваться как в головном, так и в спинном мозге, а также и в периферических нервах. Они свой-

Рис. 69. Девочка с болезнью Тея—Сакса

ственны не только взрослым, но могут встречаться и в детском возрасте. Для детского возраста более характерна локализа­ция их в головном мозге (область мозжечка). Опухоли могут возникать в самой мозговой ткани (первично), а также могут иметь характер метастаз.

Симптомы опухолей зависят от места локализации в моз­ге, а также и от быстроты роста, что определяется характе­ром опухоли (злокачественные опухоли растут быстро и со­провождаются интоксикацией). В связи с этим развитие опу­холи может сопровождаться как общемозговыми симптома­ми (головные боли, рвота, застойные явления в диске зри­тельного нерва и др.), что обычно является результатом по­вышенного внутричерепного давления и расстройства крово­обращения, так и локальными симптомами, которые вызы­ваются давлением опухоли на определенные участки мозга. Так, при опухолях лобной доли наблюдаются психические расстройства типа апатии, потери памяти, иногда особой ду­рашливости, а также двигательные и моторно-речевые нару­шения.

При опухолях височной доли в доминантном полушарии возникают расстройства типа сенсорной или амнестической афазии и некоторые вестибулярные нарушения. Различные нарушения оптического анализа в форме расстройств прост­ранственной ориентации, чтения, а также ослабление зрения, вплоть до слепоты, могут сопровождать развитие опухоли в за­тылочной доле.

Общемозговые симптомы опухоли могут иногда выражать­ся в форме эпилептических припадков, но если эти припадки имеют характерное начало, например начинаются с клоничес-ких подергиваний, с поворота головы и глаз в определенную сторону и т.п., то такие симптомы могут быть отнесены к ло­кальным, и на них в известной мере опирается врач при уста­новлении местоположения опухоли. Трудности топической диагностики в подобных случаях объясняются тем, что ино­гда, помимо очаговых симптомов, вызванных непосредствен­ным давлением опухоли на тот или иной участок мозга, могут возникать и отдаленные симптомы в результате нарушения кровообращения, отека.

Опухоли часто сопровождаются изменением психической деятельности: больные оглушены, подавлены, депрессивны, активность мышления и интересы к окружающему снижены, "больной погружен в свою болезнь".

Опухоли спинного мозга обычно сопровождаются сдавлива­нием задних или передних корешков, что вызывает боли и двигательные нарушения типа парезов и параличей. Нередко возникают поражения сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки, что сопровождается расстройством мочеотделения и дефекации.

Лечение опухолей преимущественно оперативное. Успех операции зависит от характера опухоли и места ее локализа­ции (в смысле доступности оперативного вмешательства). В тех случаях, когда оперативное вмешательство невозможно (опухоль расположена в области жизненно важных центров), производится облучение определенных областей мозга, что мо­жет в известной мере задерживать дальнейший рост опухоли. В настоящее время широко используется химио- и лазерная терапия.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: