Георг III. Портрет кисти Алана Ремсея.

В 1966 г. два британских психиатра немецкого происхождения, Ида Макальпин и ее сын Ричард Хантер, предложили совершенно иное и вполне логичное объяснение “безумия” короля. Роясь в исторических архивах, они обнаружили, что приступы психического расстройства Георга III всегда сопровождались несколькими физическими симптомами, в том числе хромотой, болями в брюшной полости и коликами, тошнотой, запорами, трудностью засыпания, обильным потоотделением, частым пульсом, гиперчувствительностью к свету, звукам и прикосновениям, кожной сыпью и - вот вещий симптом! - красным, оранжевым, коричневым или пурпурным цветом мочи. Это, как поняли британские психиатры, характерные признаки редкой наследственной болезни, именуемой острой перемежающейся порфирией.

Британские психиатры Ида Макальпин и Ричард Хантер, предложившие неожиданное объяснение “безумного” поведения короля Георга III. Их гипотеза находит подтверждение в современных исследованиях. Фото 1968 г.

Болезнь вызывается нарушением метаболизма порфирина (от греческого слова, означающего пурпур), пигмента красного цвета. Самое известное железосодержащее соединение, включающее этот пигмент, - гем - представляет собой весьма сложную и крупную циклическую молекулу с атомом железа в центре. В организме животных порфирин синтезируется в шесть стадий с помощью специальных ферментов. На седьмой стадии к порфирину присоединяется атом железа и образуется гем. Цепь реакций биосинтеза гема изучена уже довольно давно, но гены, которые кодируют ферменты, определены сравнительно недавно.

Для каждого из них известен наследственный дефект, вызывающий соответствующую форму порфирии. Из-за нарушения той или иной стадии синтеза гема, где идет этот процесс (он особенно активен в клетках печени), накапливаются промежуточные продукты. Постепенно они выводятся из организма и часто, будучи окрашенными, делают мочу похожей цветом на портвейн.

Именно промежуточные продукты синтеза гема вызывают большинство симптомов, характерных для этой порфирии. Если нарушены ранние стадии образования порфирина, накопление промежуточных продуктов приводит к подавлению вегетативной нервной системы. Механизм такого подавления пока недостаточно изучен, но установлено, что он служит причиной острых, хотя обычно и коротких, приступов этой болезни, сопровождающихся периферической невропатией, сильными болями в брюшной области и психическими расстройствами. Накопившиеся на более поздних стадиях порфирины делают кожу очень чувствительной к свету (прямые солнечные лучи вызывают появление волдырей) и создают серьезные проблемы с печенью. Один из видов порфирии, сопровождающийся как описанными острыми симптомами, так и светочувствительностью, получил название вариегатной (пестрой) порфирии. Сначала Макальпин и Хантер поставили Георгу III диагноз острой формы порфирии, однако позже, когда обнаружили указания на повышенную чувствительность кожи короля к солнечному свету, изменили его на вариегатную порфирию.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: