Пути образования аммиака.

В организме человека аммиак образуется, во-первых в результате дезаминирования аминокислот во-вторых в результате инактивации путем окисления биогенных аминов в-третьих в результате распада азотистых оснований некоторых нуклеотидов в-четвертых определенное количество аммиака постоянно образуется в кишечнике в качестве продукта жизнедеятельности микробной микрофлоры (при гниении белков в кишечнике).

Ежесуточно в организме человека образуется от 15 до 17 грамм аммиака. Аммиак представляет собой высокотоксичное соединение. Его концентрация в крови составляет в среднем величину 0,1-0 Д мг/л. При повышении концентрации в крови выше 1 мг/л наблюдаются симптомы аммиачного отравления.

Почему происходит отравление? Эш связано с блокировкой работы цикла КреОса. Дело в том, что аммиак идет на восстановительное аминироваиие а-кетоглютаровон кислоты и этот промежуточный продукт постоянно изымается из цикла Кребса.

Симптомы аммиачного отравления.

1 Трема (дрожание) 2 Повышенная раздражительность 3 Нечленораздельная речь 4 Затуманивание зрения 5 В тяжелых случаях кома 6 Смерть. Основным органом где тгроисходит обезвреживание аммиака является несомненно печень. В ее гепатоцитах до 90% образовавшегося аммиака превращается в мочевину, которая с током крови поступает из печени в почки и затем выводиться с мочой. В норме в сутки с мочой выводиться 20-35 гр мочевины. Небольшая часть образующегося в организме аммиака (примерно 1гр в сутки) выводится почками с мочой в виде аммонийных солей. Аммиак образуется везде.

Аммиак, образующийся в клетках различных органов и тканей в свободном состоянии не может переносится кровью к печени или к почкам в виду его высокой токсичности Он транспортируется в эти органы в связанной форме в виде нескольких соединений, но преимущественно в виде аминов дикарбоновых кислот, а именно глютамина и

аспаргина. Наибольшую роль в системе безопасного транспорта аммиака играет глютамин. Он образуется в

клетках периферических органов и тканей из аммиака и глутомата в энергозависимой реакции катализируемой.

ферментом глутаминсинтетазой. В виде глутамина аммиак переносится в печень или в почки где расщепляется до

аммиака и глутомата в реакции катализируемой глутаминазой.

Требуется энергия АТФ. Концентрация глутомнна в крови га несколько порядков выше чем других аминокислот.

Вторая реакция

Ферменты мочевннообразованиа в полном объеме имеются то-ько в печени.

Меньшее значение имеет аналогичная система безопасного транспорта с участием аспаргина.

Фермент аспарагинсинтетаза. Энергозавнсямая реакция с участем АТФ (тратится 2 макроргических соединения АТФ

и АДФ) Аммиак связывается в виде аспаргина. Доставляется в печень или в почки где с участием аспарокнназы

происходит выделение свободного аммиака.

Есть еще один путь безопасного транспорта. Аммиак из мышц в печень транспортируется с участием аданина, который образуется в мышечной ткани из аммиака к пнрувата. В гепатоцитах аланин в результате трансдезшинирования вновь расщепляется на аммиак и пнрувзг.

Четвертый. Некоторую роль в транспорте аммиака играет глутаминовая кислота, которая образуется в клетках периферических тканей из аммиака и а-кетоглутаровой кислоты в ходе реакции восстановительного аминирования. Нарушение процессов обезвреживания аммиака.

Приводит к его накоплению в крови. Развивается состояние - гипераммониемия. Токсичность аммиака объясняется его способностью связывать в клетках

а-кетоглуторат за счет обратимости действия фермента глутоматдегидрогеназы. в митохондриях резко падает концентрация а-кетоглутората, что приводит к нарушению работы цикла Кребса и развитию тяжелейшего гипоэнергетического состояния вплоть до летального исхода. Гипераммонеикия может быть: Первичной. В этом случае ее развитие о буславливается врожденной недостаточностью одного из ферментов мочевинообразования. В крови может повышаться содержание или одного аммиака (данный эффект наблюдается пру врожденной недостаточности 2-х первых, ферментов участвующих в мочевинообразовании: карбомоилфосфатсинтетазы или орнитинкарбомоилтрансферазы) или же увеличиваться содержание аммиака вместе с повышением содержания одного из продуктов - неполного синтеза мочевины. Для облегчения состояния таких больных им необходимо уменьшать содержание белка в пищевом рационе. Вторичной. Встречается при тяжелых поражениях печени хотя необходимо отметить, что печень обладает большими резервными возможностями в обезвреживании аммиака. Сохранение всего 1/6 части неповрежденной печеночной ткани может полностью обеспечивать обезвреживание аммиака.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: