Паренхимтозные жировые дистрофии

Паренхиматозные жировые дистрофии - нарушение обмена ц/плазматич жира→накопление капель триглицеридов в ц/плазме клеток, где они обычно не встречаются, увеличение содержания в тех кл, где они есть в N или образование жиров необычного хим стр-я

Макро-вид органов: 1.глинисто-желтый цвет 2.тусклый вид 3.дряблая консист

Гисто-хим методы выявл-ия жира в кл-ках: 1.судан-III 2.судан-IV 3.сульфат ниль­ского го­лубого

Мех-мы развития дистро­фии и их хар-ка: 1. инфильтрация - проник-ие прод-тов об­мена в кл-ки или межклет. вещ-во и их накопление в связи с недост-тью фер­мент-ных систем, участ­вующих в их утилизации 2. декомпозиция (фане­роз) - рас­пад у/стр-р кл-к и межклет. вещ-ва®наруш-ие ткан. метаб-ма®накопл-ие прод-тов нарушенного обмена в кл-ках 3. извращенный синтез - синтез в кл-ках вещ-в, не встречающихся в них в N. 4.т рансформация - обр-ие прод-тов одного вида обмена из общих ис­ход. прод-тов, идущих на синтез Б, Ж, У.

Мех-м развития ЖД в почке – инфильтрация эпителия поч канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии→гибель клеток

Мех-м развития ЖД в миокарде: декомпозиция и ифильтрация при энергет дифи­ците (повыш поступл ЖК в кардиомиоциты→нарушение обмена→распад липо­протеидных комплексов в/кл стр-р)→пылевидное и мелкокапельное ожирение

Образное название сердца при ЖД - «тигровое сердце»

Мех-м развития ЖД в печени: 1.чрезмерное поступл в гепатоциты ЖК или повыш их синетез 2.возд токс в-в, блокирующих окисление ЖК 3.недостат потупл АК, необх для синтеза фосфолипидов и липопротеидов

Причины: 1.гипоксия 2.инф-ции 3.интокс-ции 4.авитаминозы 5.безбелковое пит-ие

Исходы - обратима (при отсутствии грубого полома стр-р) или гибель кл-к

Функциональное знач-ие- резкое наруш-ие ф-ций

Системные липидозы

Возникают вследствие наследств дефицита ферментов метаболизма липидов (насл ферментопатии)

Виды: 1.цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (бол-нь Гоше – дефи­цит глюкоцереброзидазы→печень, селезенка, КМ, ЦНС)

2.сфингомиелинлипидоз (б. Нианна-Пика – сфингомиелиназа→ печень, селе­зенка, КМ, ЦНС)

3.ганглиозидлипидоз (б. Тея-Сакса, или амавротическая идиотия – гексозамини­даза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень)

4.генрализованный ганглиозидоз (б. Нормана-Ландинга – β-галактозидаза→ЦНС, сетчатка глаз, нерв сплетения, селезенка, печень).

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: