Клиническая картина и диагностика НСФ

Обычно НСФ проявляется через 2 мес. после введения одного из гадолинийсодержащих контрастных средств с пониженной стабильностью [30]. Однако в нескольких сообщениях говорилось о развитии НСФ через несколько лет после введения контрастного средства [31]. Ранние симптомы включают изменение цвета кожи, отек и боль, обычно эти нарушения возникают на голенях и бывают симметричными [30,32]. Первичные изменения представляют собой папулы цвета нормальной кожи или эритематозные, которые сливаются в коричневатые очаги с поверхностью типа апельсиновой корки. Через 6 мес. развивается склероз кожи и подкожной клетчатки, уплотнение, ригидность, выпадение волос, кожа становится блестящей и коричневатой. На пораженных участках кожа заметно уплотняется, приобретая деревянистую плотность.

Из-за уплотнения кожи снижается подвижность суставов, что приводит к сгибательной контрактуре конечностей и впоследствии к инвалидности. У некоторых пациентов нарушения столь выражены, что уже через несколько недель после появления симптомов они утрачивают способность передвигаться без посторонней помощи и нуждаются в инвалидном кресле. Возможно одновременное поражение голеней, бедер, предплечий и кистей, но лицо обычно остается интактным. Площадь поражения бывает различной – от небольшого участка кожи до обширных участков тела.

Диагностика НСФ непроста, рекомендуется во избежание ошибки использовать клинические и патоморфологические критерии НСФ, разработанные Йельским регистром НСФ [34]. Необходимо провести тщательный клинический осмотр и изучить характер и локализацию поражений. У пациентов с нарушением функции почек встречаются и другие поражения кожи, напоминающие НСФ, такие как склеромикседема, системный склероз, ограниченная склеродермия, липодерматосклероз и эозинофильный фасциит. Для проведения дифференциального диагноза необходимо выполнить биопсию глубоких слоев кожи и тщательно проанализировать гистологическую картину. НСФ коррелирует с повышенной смертностью [35]. При аутопсии фибротические изменения могут обнаружиться во многих тканях, включая мышцы, легкие, печень и сердце [30].

Лечение НСФ

Специфического лечения НСФ пока не разработано. Применение неспецифических методов, включая пероральные кортикостероиды и местные смягчающие средства, не всегда помогает [30].

Заболеваемость

Данные регуляторных органов контроля за лекарственными средствами и различных регистров (в частности, йельского регистра НСФ) позволяют оценить заболеваемость НСФ.

Так, в США Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств (US Food and Drug Administration, FDA) зарегистрировало около 1600 случаев этого заболевания [36]. В 60 клиниках США зарегистрировано 93 % этих случаев, в 2 клиниках Дании 4 %. Однако точно оценить распространенность НСФ трудно.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: