Периоперационная подготовка

У больных СМА существует большой риск возникновения постнаркозных осложнений, которые могут привести к длительной интубации, внутрибольничной инфекции, трахеотомии и смерти. Важно, чтобы состояние дыхательной функции у больного было оптимизировано до операции. Показана дооперационная оценка, включающая следующие мероприятия:

• Измерение дыхательной функции и эффективности кашля;

• Рентген органов грудной клетки;

• Выявление нарушений дыхания во время сна;

• Выявление осложняющих факторов, включая анкилоз челюсти, орофарингеальную аспирацию, гастроэзофагеальный рефлюкс, состояние питания и наличие астмы.

Если результаты исследования функции дыхания и/или исследования сна патологические, то до оперативного вмешательства показано проведение ночной НВЛ и применения методик улучшения откашливания. Больного следует ознакомить с этими методиками до проведения оперативного вмешательства. Если возможны затруднения выполнения интубации в связи с челюстным анкилозом, интубация должна быть выполнена под контролем оптоволоконной бронхоскопии.

Постоперационный уход включает следующие мероприятия:

• Если больной в состоянии откашливать содержимое дыхательных путей и имеет относительно сохранную силу дыхательных мышц, то риск послеоперационных осложнений не превышает таковой у больных с другой патологией.

• Если слабость дыхательной мускулатуры имеет место до начала операции, то такой больной нуждается в непрерывном мониторинге дыхательных функций и активной тактике ведения.

• Если больной нуждался в средствах дыхательной поддержки до операции, то необходимо их немедленное применение в постоперационный период. Требуется предоперационная вспомогательная искусственная вентиляция легких во время сна и аналогичная вспомогательная искусственная вентиляция легких непосредственно после проведения операции.

• Экстубация и переход к НВЛ должны планироваться как промежуточный этап для возвращения к дооперационной системе дыхательной поддержки. Если больной нуждался в постоянной дыхательной поддержке до операции (посредством НВЛ или через трахеостому) или во время операции использовались миорелаксанты, то его перевод в отделение интенсивной терапии является обязательным.

• Желательно, чтобы больные имели при себе свои индивидуальные устройства для НВЛ и/или аспираторы для использования в послеоперационный период, поскольку в больницах может быть ограниченное количество таких устройств.

• Кислород у больных СМА должна применяться с осторожностью. Вторичная гипоксемия, обусловленная гиповентиляцией, может быть спутана с гипоксемией, обусловленной другими причинами, такими как закупорка слизью или ателектаз. Контроль конечного содержания углекислоты в выдыхаемом воздухе или черезкожный контроль СО_2, или анализ содержания газов в артериальной крови поможет выбрать правильный режим применения кислорода.

• Адекватное обезболивание предупредит гиповентиляцию, связанную с обездвиживанием. Глубина обезболивания должна быть подобрана с учетом минимизации торможения дыхательных центров. Временное усиление дыхательной поддержки может быть необходимо для контроля послеоперационной боли.

Уход за больными в острых ситуациях (острое респираторное заболевание, пневмония, внезапное ухудшение дыхательных функций).

Целью ухода за больными в острой ситуации является нормализация газообмена путем предупреждения ателектазирования и очищения дыхательных путей. В большинстве случаев, по возможности, эти задачи должны решаться с помощью НВЛ. Может быть полезным мониторинг газов в крови. Показано проведение мероприятий по очистке дыхательных путей при помощи ручных приёмов или механических приспособлений для усиления откашливания, постуральный дренаж, кинезотерапия грудной клетки. Показатели оксиметрии должны использоваться для оценки эффективности предпринимаемых мероприятий.

Дыхательная поддержка у лежачих и сидячих пациентов:

• Применение НВЛ в острых случаях предупреждает дыхательную декомпенсацию вызванную дополнительной нагрузкой в результате нарушения цикла дыхания, нарастанием слабости дыхательной мускулатуры и неэффективной очисткой дыхательных путей от секрета.

• Дневная НВЛ в комбинации с приёмами очистки дыхательных путей может потребоваться тем, кто уже использует ночную НВЛ.

• Для коррекции гипоксемии в НВЛ систему должен быть введен кислород. Однако этому должны предшествовать очистка дыхательных путей и оптимизация параметров положительного давления на вдохе и выдохе.

• Если НВЛ оказалась неэффективной, интубация и механическая вентиляция должны использоваться в качестве краткосрочной временной меры. После прекращения острой ситуации (выздоровления) и нормализации насыщения крови кислородом воздуха, необходима экстубация и возвращение к НВЛ.

• Решение о наращивании лечебных мероприятий, включая интубацию, должно быть принято заблаговременно.

• Вопрос о вентиляции посредством трахеотомии может быть рассмотрен в случае частых инфекционных острых пневмоний у лежащих больных, однако следует иметь в виду, что этот подход не всегда приводит к улучшению качества жизни и уменьшению количества госпитализаций. В любом случае, трахеотомия проводится в плановом порядке (не в острых ситуациях). Применение трахеотомии у сидящих больных не является оправданным.

• В случаях нарастающего дефицита дыхательной функции у лежачих больных может быть оправдано применение паллиативных подходов (например, НВЛ).

Дети, которые могут самостоятельно ходить, в острых ситуациях могут нуждаться в НВЛ в сочетании с техникой очищения дыхательных путей. Кислородная терапия и временная интубация должны проводиться по тем же принципам, что и у лежачих/сидячих больных. Если в острых ситуациях возникает необходимость применения НВЛ, то должен быть рассмотрен вопрос о наличии средств для проведения НВЛ дома.

Питание больных СМА с острой патологией (острое респираторное заболевание, пневмония, внезапное ухудшение дыхательных функций).

Больные СМА, особенно лежачие и сидячие, более склонны к гипогликемии связанной с голодом. Поэтому всем больным СМА необходимо избегать длительного голодания, особенно в периоды заболеваний. Питание должно быть оптимизировано для полного покрытия энергетических затрат в течение 4-6 часов с момента поступления больного с острой патологией, при этом может применяться энтеральное питание, парентеральное питание или комбинированный метод если нужно.

АЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ

Диагностический алгоритм действий при спинальной мышечной дистрофии

		Спинальная мышечная атрофия с типичными или нетипичными клиническими проявлениями
		Генетическое исследование наличия делеций в гене SMN1
		Генетическое исследование количества копий генов SMN1
		Основные мероприятия по ортопедической коррекции у детей

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: