Пороки двустворчатого клапана.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия (митральный стеноз) создает препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек в период диастолы. Митральный стеноз наблюдается почти в трети случаев поражения митрального клапана. На 1 млн населения имеется 500—800 больных митральным стенозом. Среди больных митральным стенозом преобладают женщины (60—80%). В большинстве случаев стеноз левого атриовентрикулярного отверстия развивается вследствие ревматического эндокардита. Редкими причинами митрального стеноза являются инфекционный эндокардит, тромб, миксома левого предсердия. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия начинается в месте перехода одной створки в другую (комиссура клапана) за счет постепенного сращения створок клапана, распространяющегося к середине отверстия. Как правило, вначале появляются признаки недостаточности митрального клапана, стенозирование же левого атриовентрикулярного отверстия развивается в течение ряда лет (в среднем через 5—15) после первой атаки ревматизма. Реже сужение отверстия возникает без стадии недостаточности. Обычно митральный стеноз прогрессирует медленно и без заметных симптомов. По характеру изменений митрального клапана выделяют два типа стеноза. При первом типе стеноза развивается сращение краев фиброзно-утолщенных створок клапана — стеноз в виде “пуговичной петли”. При втором типе стеноза, который встречается реже, чем первый тип, сухожильные нити сращены, укорочены и утолщены, комиссуры сращены. Ригидные и утолщенные створки клапана образуют воронкообразное втяжение в левый желудочек — стеноз в виде “рыбьего рта”. Такого рода стеноз является “чистым”, т.е. отсутствуют признаки недостаточности клапана. В створках митрального клапана появляются сосуды, соединительная ткань подвергается гиалинозу, иногда петрифицируется. При “чистом” митральном стенозе левый желудочек сердца уменьшен. Кровь задерживается в левом предсердии, полость которого расширяется, вмещая до 3000 см3 крови. Способность миокарда левого предсердия к гипертрофии ограничена. Фибрилляция предсердий встречается почти в половине всех случаев стеноза и почти всегда сочетается с дилатацией левого предсердия. Это сочетание способствует образованию тромбов в левом предсердии, которые могут послужить источником эмболии артериальных сосудов большого круга кровообращения. Повышение давления в левом предсердии обусловливает нарастание давления в легочных венах, застой крови в малом круге кровообращения и развитие бурой индурации легких. Застойные явления передаются на правый желудочек сердца, который подвергается гипертрофии и расширению. Клинические проявления митрального стеноза наблюдаются при уменьшении атриовентрикулярного отверстия более чем в два раза, поскольку атриовентрикулярное отверстие обладает значительным резервом площади. Уменьшение площади отверстия коррелирует с тяжестью клинического течения митрального стеноза. Осложнения митрального стеноза частые и многообразные: мерцательная аритмия, тромбоз левого предсердия, тромбоэмболия артерий большого круга кровообращения, тромбоз вен большого круга кровообращения и тромбоэмболия легочной артерии, кровохарканье, паралич левой голосовой связки, пневмонии, инфекционный эндокардит.

Недостаточность двустворчатого (митрального) клапана. При недостаточности митрального клапана во время систолы левого желудочка происходит обратный ток (регургитация) крови из желудочка в левое предсердие вследствие негерметичногосмыкания створок клапана. Выделяют органическую и относительную недостаточность клапанного аппарата. Органическая недостаточность митрального клапана возникает в результате структурных изменений клапана, а относительная недостаточность — при чрезмерном расширении полости левого желудочка и фиброзного кольца атриовентрикулярного отверстия. Причины органической недостаточности митрального клапана следующие: 1) повреждение створок и сухожильных хорд в исходе ревматического и инфекционного эндокардита, реже встречается при атеросклерозе, еще реже — при системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, ревматоидном артрите, травме грудной клетки. Неполное закрытие атриовентрикулярного отверстия во время систолы обусловлено сморщиванием, деформацией створок, а также укорочением и утолщением сухожильных хорд вследствие рубцовых изменений. При инфекционном эндокардите может развиться внезапная митральная недостаточность в результате перфорации створки клапана или разрыва сухожильных хорд; 2) нарушения в аппарате сосочковых мышц характеризуются снижением их сократительной способности в результате некротических, воспалительных или склеротических изменений. Инфаркт сосочковой мышцы митрального клапана может осложниться ее разрывом с развитием внезапной митральной недостаточности и быстро прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности. Причины относительной недостаточности митрального клапана следующие: 1) расширение клапанного отверстия в связи с расширением полости левого желудочка сердца наблюдается при артериальной гипертензии различного происхождения, пороке аортального клапана, коарктации аорты, дилятационной кардиомиопатии, хронической аневризме левого желудочка сердца после перенесенного инфаркта миокарда; 2) кальциноз фиброзного кольца клапана, нарушающий сужение левого атриовентрикулярного отверстия при сокращении циркулярных пучков мышечных волокон во время систолы желудочков. Недостаточность двустворчатого клапана часто сочетается с митральным стенозом, а также с пороками аортального клапана. При недостаточности двустворчатого клапана кровь во время систолы выбрасывается через “недостаточный” клапан обратно в левое предсердие; последнее при этом расширяется и вмещает избыточный объем крови. Стенка левого предсердия гипертрофируется. Объем регургитирующей крови определяет степень тяжести митральной недостаточности. Увеличение опорожнения левого предсердия повышает диастолический объем и давление в левом желудочке, что вызывает расширение его полости и гипертрофию. Увеличение ударного объема левого желудочка сердца является основным компенсаторным механизмом у больных с митральной недостаточностью. Перегрузка объемом левого предсердия и левого желудочка ведет к их недостаточности, повышению давления в полости левого предсердия и легочных венах, а затем и в легочной артерии. В связи с увеличением сопротивления в сосудах легких развивается гипертрофия правого желудочка. Осложнения при митральной недостаточности сходны с осложнениями при митральном стенозе: мерцательная аритмия, тромбоз левого предсердия, тромбоэмболический синдром, инфекционный эндокардит. Реже наблюдается сдавление левого возвратного нерва и ветвей непарной вены расширенным левым предсердием. Возможен разрыв мембраны, закрывающей овальное окно, вследствие повышения давления в левом предсердии. Пролабирование створок митрального клапана (миксоматозная дегенерация митрального клапана). Синонимы этого феномена хорошо подчеркивают клиническую картину изменений клапанного аппарата: синдром щелчка митрального клапана или систолического щелчка, щелчка и позднего систолического шума, позднего систолического шума. Пролабирование створок митрального клапана характеризуется выбуханием и выворачиванием одной или обеих створок в полость левого предсердия вовремя систолы. Причины этих изменений створок неизвестны. Предполагают связь этого синдрома с болезнью Марфана, рестриктивной кардиомиопатией, ишемической болезнью сердца, гипертиреоидизмом и другими болезнями. В настоящее время имеются данные об аутосомно-доминантном наследовании некоторых возрастных и половых особенностей клапанного аппарата при пролабировании створок. Так, при синдроме Марфана выявлены мутации в гене 15-й хромосомы, отвечающей за синтез фибриллина. Фибриллин является компонентом микрофибриллярной сети во внеклеточном матриксе. Синдром щелчка митрального клапана является важнейшей причиной митральной недостаточности в странах, в которых частота кардиальной формы ревматизма снизилась. У молодых женщин этот синдром встречается в 9—10 раз чаще, чем у мужчин. Слабо выраженная степень пролабирования створок митрального клапана встречается примерно у 5% населения и чаще всего не имеет клинических проявлений. При вскрытии сердца обращает на себя внимание парусообразное выпячивание створок клапана в полость левого предсердия. Створки клапана и сухожильные хорды истончены, вытянуты, могут быть разорваны. Задняя створка митрального клапана, как правило,имеет более выраженные изменения. Классическая форма пролабирования створок митрального клапана характеризуется выпячиванием створок более чем на 2 мм во время систолы и с толщиной створок не менее 5 мм. При неклассической форме толщина створок меньше 5 мм. При микроскопическом исследовании отмечается истончение плотного фиброзного слоя и замещение его рыхлой соединительной тканью, богатой протеогликанами. Гемодинамические нарушения и механическая травматизация вызывают фиброзное утолщение краев створок (по линии смыкания), линейные фиброзные утолщения эндокарда левого желудочка, очаговое утолщение эндокарда левого предсердия, пристеночные тромбы на измененных створках, кальциноз в основании створок. Осложнения: инфекциионный эндокардит, недостаточность митрального клапана, инфаркт головного мозга (в результате тромбоэмболического синдрома),нарушения ритма.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: