Стадии множественной миеломы по Durie и Salmon, 1975.

Стадия I: Низкая масса опухолевых клеток (менее 0.6 х 10^12 клеток/м^2). Критерии: совокупность следующих признаков:

- гемоглобин выше 100 г/л;

- кальций сыворотки меньше 3 ммоль/л;

- рентгенологически определяется нормальная структура костной ткани или только солитарный очаг;

- уровень продукции М-компонента:

а) IgG менее 50 г/л

б) IgA менее 30 г/л

в) экскреция легких цепей с мочей менее 4 г/сут;

Стадия II: Средняя масса опухолевых клеток (О.6 - 1.2 х 10^12 клеток/м^2). Критерии: промежуточное значение показателей между величинами I и III стадий.

Стадия III: Высокая масса опухолевых клеток (более 1.2 х 10^12 клеток/м^2). Критерии: любой из следующих признаков:

- гемоглобин ниже 85 г/л;

- кальций сыворотки более 3 ммоль/л;

- рентгенологически определяется выраженный остеодеструктивный процесс;

- уровень продукции М-компонента:

а) IgG более 70 г/л

б) IgA более 50 г/л

в) экскреция легких цепей с мочей более 4 г/сут;

Подстадия А: Почечная недостаточность отсутствует, креатинин сыворотки менее 20 мг/л

Подстадия Б: Почечная недостаточность, креатинин сыворотки более 20 мг/л

Наибольшие количество диагностических ошибок возникает в тех случаях миеломной болезни, когда отсутствуют выраженное ускорение СОЭ, повышение уровня общего белка сыворотки крови и не определяется М-градиент в сыворотке крови. Такая ситуация наиболее часто встречается при миеломе Бенс-Джонса и миеломе IgD. Как правило такие больные попадают в поле зрения врача в связи с выявлением протеинурии.

Количество теряемого белка может быть от незначительного количества до 30 и более грамм в сутки. Протеинурия отличается постоянством и стойкой тенденцией к увеличению по мере прогрессирования опухоли. Несмотря на очень большое количество теряемого белка нефротический синдром не развивается. Не бывает артериальной гипертензии и связанных с ней осложнений.

Более половины всех больных отмечают в качестве первой жалобы появление болей в позвоночнике. Часто у таких больных в качестве первичного представления рассматривают пояснично-крестцовый радикулит, спондилоартроз или болезнь Бехтерева.

Очень трудны для распознования варианты множественной миеломы, протекающие с амилоидозом. Значительные отложения амилоида могут наблюдаться при недлительно существующей опухоли ("большой амилоидоз встречается при маленькой миеломе"). В таких случаях клинической картине заболевания над проявлениями миеломной болезни могут превалировать признаки поражения амилоидом того или иного органа или системы органов.

Для успешного решения диагностической и дифференциально-диагностической задач необходимо выполнить ряд обязательных условий.

Во-первых, врач должен быть готов увидеть за кажущимся на первый взгляд банальным симптомокомплексом "неопасного" заболевания более серьезную патологию. Решение этой задачи возможно при тщательном анализе всех имеющихся данных и стремлении понять и объяснить происхождение каждого симптома. Если хотя бы один симптом выбивается из общего строя сформированного предстовления о диагнозе, это представление должно быть подвергнуто строгой переоценке, а "неправильный" симптом должен в итоге получить свое объяснение.

Во-вторых, формирование представление о множественной миеломе возможно, если врач знаком с клиническими проявлениями данной опухоли. Трудно поймать черную кошку в темной комнате, особенно если ее там нет. Трудно заподозрить заболевание не зная его проявлений.

В-третьих, при подозрении на миеломную болезнь должны быть обязательно выполнены следующие исследования:

- морфологическое (гистологическое и цитологическое) исследование костного мозга;

- рентгенологическое исследование костей скелета (исключение может быть сделано для дистальных отделов конечностей от средней трети и ниже, то есть для тех мест, где миеломные очаги практически не встречаются);

- иммуноэлектрофорез сыворотки и мочи.

Выполнение предложенных условий обеспечивает достаточно надежное и своевременное выявление миеломной болезни.

Лечение.

Поскольку опухолевые клетки при множественной миеломе обладают особенностями кинетики, то в ряде случаев заболевание может выходить на плато при общей массе опухолевых клеток являющейся совместимой с жизнью. Примерно у 10% больных миелома протекает с минимальными клиническими проявлениями и прогрессирует очень медленно. Таким больным не требуется проведение специальной противоопухолевой терапии.

Подавляющее большинство больных множественной миеломой нуждаются в лечении. Лечение строится по двум направлениям. Первое направление включает в себя систематическую химиотерапию по одной из существующих схем, а второе направление заключается в симптоматическом поддерживающем лечении направленным на предотвращение осложнений болезни и побочных явлений химиотерапии.

Обычно химиотерапия проводится прерывистыми курсами с применением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидными гормонами.

Для лечения миеломной болезни алкилирующим препаратом первого ряда является мельфалан. К нему чувствительны около 50% больных, а его сочетание с преднизолоном эффективно в 75% случаев. Кроме мельфалана в качестве алкилирующего агента используют циклофосфан и несколько реже хлорбутин.

В результате проводимой терапии снижается масса опухолевых клеток и уровень М-градиента. Несмотря на то, что полной элиминации опухолевых клеток добиться не удается, у больных может наступить клиническая ремиссия заболевания. Оптимальные сроки для проведения терапи пока не установлены. Обычно длительность лечения составляет в среднем 1,5 года, а курсы химиотерапии повторяются практически ежемесячно. Отмена терапии сопровождается рецидивом заболевания в течение года. Возобновление лечения позволяет добиться улучшения у 80% больных. Несмотря на то, что поддерживающая терапия позволяет в ряде случаев увеличивать продолжительность ремиссии, достичь увеличения продолжительности жизни при этом не удается.

Использование методов миелотрансплантации в сочетании с интенсивной полихимиотерапией позволяет получать обнадеживающие результаты при лечении более молодых больных миеломой.

У больных с солитарной костной плазмоцитомой или экстрамедуллярной плазмоцитомой хороший эффект достигается после локальной лучевой терапии. Курсовая доза лечения обычно составляет 40 - 50 Гр, после чего, как правило, наблюдается достаточно длительная ремиссия.

Успешное лечение множественной миеломы в значительной степени зависит от эффективной борьбы с многочисленными осложнениями этого заболевания. Для коррекции гиперкальцемии используют введение солевых растворов и стимуляцию кальцийуреза. В качестве кальцийуретического средства используют фуросемид. Необходимо добиться выделения 3 - 4 литров мочи в сутки. Показано назначение глюкокортикоидов, обычно используется преднизолон в дозе 50 - 100 мг/сут. В ряде случаев возникает необходимость добиться быстрого устранения гиперкальциемии. Для этого используют препараты непосредственно подавляющие активность остеокластов, например митрамицин 15 мкг/кг/сут курсом до 4 суток. Кратковременного эффекта можно добиться при введении кальцитонина. Длительный контроль за гиперкальциемией осуществляется с помощью препарата дихлорометан дифосфат, эффективно уменьшающего резорбцию костной ткани.

При возникновении синдрома повышенной вязкости для борьбы с его проявлениями используют плазмаферез, проводя сеансы через день до достижения положительного эффекта. Кроме того, этот метод может быть использован для лечения острой почечной недостаточности. Достигаемое при выполнения плазмафереза уменьшение белковой нагрузки на почки приводит к улучшению функциональных показателей.

Для профилактики инфекций у больных миеломой используют парентеральное введение гамма-глобулина. Для лечения возникшей инфекции необходимо безотлагательно использовать полнодозную терапии антибактериальными препаратами широкого спектра действия.

Прогноз.

Общий прогноз при множественной миеломе неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни в зависимости от стадии заболевания представлена ниже.

Стадия I А - 62 месяца. Стадия I Б - 58 месяцев. Стадия II А,Б - 55 месяцев. Стадия III А - 30 месяцев.

Стадия III Б - 15 месяцев

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: