Ступені активності ревматоїдного артриту

Етіологія

До теперішнього часу етіологія ювенільного ревматоїдного артриту невідома. В даний час обговорюються наступні можливі етіологічні чинники:

Генетичні чинники. У хворих ревматоїдним артритом встановлена спадкова схильність до порушення імунологічної реактивності. Доведена тісна кореляція між розвитком ревматоїдного артриту і антигенами системи гістосумісності HLA DR1 DR4, DRW4, DW4, DW14. Наявність цих антигенів, що кодують імунну відповідь організму, може видозмінювати клітинну і гуморальну імунну відповідь різні інфекційні агенти і сприяти розвитку ревматоїдного артриту. Сімейно-генетична схильність до розвитку ревматоїдного артриту доводиться підвищеною частотою захворювання серед родичів хворих; особливо монозиготных близнят.

Інфекційні чинники. Виявлено декілька інфекційних агентів, що претендують на роль етіологічного чинника ревматоїдного артриту. Це вірус Епштейн-Барра, ретровіруси (зокрема Т-лимфотропный вірус типу I людини), віруси краснухи, герпесу, парвовірус B19, цитомегаловирус, мікоплазма, мікобактерії і ін. Найбільшу увагу дослідники приділяють вірусу Епштейн-Барра.

Чинниками риски ревматоїдного артриту є: жіноча стать, спадкова схильність, наявність вищеназваних HLA-антигенов, супутні захворювання (носоглоткова інфекція, природжені дефекти кістково-суглобової системи).

Патогенез

У основі патогенезу ревматоїдного артриту лежать генетично детерміновані аутоіммунні процеси, виникненню яких сприяє дефіцит Т-супресорної функції лімфоцитів. Невідомий етіологічний чинник викликає розвиток імунної у відповідь реакції. Пошкодження суглоба починається із запалення синовіальной оболонки (синовіту), що набуває потім пролиферативний характер (панус) з пошкодженням хряща і кісток. Інтенсивність і клінічний тип запального процесу визначається генами імунної відповіді. Синовіальна оболонка інфільтрована Т-лімфоцитами CD4+ (хелперами), плазматичними клітинами, макрофагами. Взаємодію макрофагів і Т-лімфоцитів CD4+ (хелперів) запускає імунна відповідь. Макрофаги спільно з молекулами II класу HLA-системи-DR представляють гіпотетичний антиген Т-лімфоцитам-хелперам, що приводить до їх активації. Активовані Т-лімфоцити-хелпери стимулюють проліферацію В-лімфоцитів, їх диференціювання в плазматичні клітини. Плазматичні клітини синовії продукують змінений агрегований IgG. У свою чергу, він розпізнається імунною системою як чужорідний антиген, і плазматичні клітки синовії, лімфовузлів, селезінки починають виробляти до нього антитіла - ревматоїдні чинники (РФ). Найважливішим є РФ класу IgM, який виявляється у 70-80% хворих ревматоїдним артритом. Доведено існування також і інших типів РФ - IgG і IgA. При визначенні в крові хворих ревматоїдним артритом класичного РФ IgM говорять про серопозитивном варіант ревматоїдного артриту.

Згідно критеріям класифікації ювенільного рематоидного артриту Американської колегії ревматологів, до основних критеріїв відносять: вік дитини до 16 років, артрит (набряк, деіигурація суглоба, наявність 2 і більш наступних симптомів: обмеження руху, чутливості і/або біль при русі, підвищення локальної температури) в E1суставах, тривалість захворювання понад 6 тиж., по числу ввовлеченных суглобів впродовж 1-х 6 місяців: поліартрит більше 5 запалених суглобів, олигоартрит- більше 4 запалених суглобів, системні прояви (артрит у поєднанні з інтерміттиуючою лихоманкою), виключення інших форм ювенільних артритів.

Клініка

При ретельному аналізі анамнестичних даних можна виділити продромальний період захворювання, який триває декілька тижнів або місяців і характеризується втомою, періодичними артралгіями, схудненням, зниженням апетиту, пітливістю, субфебрильною температурою тіла, а у 1/3 хворих уранішньою скутістю, обумовленою порушенням циркадного ритму секреції глюкокортикоїдів (максимум секреції кортизолу спостерігається не рано вранці, а значно пізніше) і накопиченням цитокинов в синовиальной рідині запалених суглобів під час сну. Початок захворювання найчастіше підгострий, рідше – гострий (з різкими болями в суглобах, м'язах, лихоманкою, уранішньою скутістю) або малопомітне з поступовим прогресом ураженням суглобів без істотного порушення функції.

Основними клінічними проявами ЮРА є:

1. Суглобовий синдром. Найбільш характерне для ревматоїдного артриту ураження суглобів кистей (проксимальні міжфалангові, променезап’ясткові, п’ястково-фалагнові), стоп, колінних, ліктьових. Рідко вражаються плечові, тазостегнові і суглоби хребта. У ранній фазі захворювання характерне переважання ексудативних явищ з наявністю випоту в суглобах (позитивний симптом флюктуації), запальним набряком периартикулярных тканин, різкою болючістю при пальпації уражених суглобів, обмеженням рухів в них. Шкіра над суглобами гиперемійована, гаряча на дотик. По мірі прогресування захворювання переважають проліферативні явища, розвиваються фіброзні зміни в суглобовій капсулі, зв'язках, сухожиллях, що призводить до розвитку деформації суглобів, підвивихів, контрактур. Рухи в суглобах обмежуються, надалі по мірі розвитку анкилозів наступає повна нерухомість суглобів. Нехарактерно для ревматоїдного артриту ураження дистальних міжфалангових суглобів, першого пястно-фалангового суглоба великого пальця кисті, проксимального міжфалангового суглоба мізинця («суглоби виключення»). Виділяють:

· Олігоартріт: переважне ураження суглобів нижніх кінцівок (колінні, гомілковостопні). Ураження суглобів верхніх кінцівок не характерне. Захворювання починається з ураження 1-го суглоба;

· Поліартрит: ураження крупних і дрібних суглобів верхніх і нижніх кінцівок. У важких випадках - до 20-40 суглобів;

2. Ревматоїдні вузлики спостерігаються у 20-25% хворих. Це щільні округлі сполучнотканинні утворення діаметром від декількох міліметрів до 1.5-2 см, безболісні, рухомі, в окремих випадках спаяні з апоневрозом або кісткою і нерухомі. Ревматоїдні вузлики можуть бути одиничними або множинними, симетричними або несиметричними. Найчастіше вони локалізуються підшкірно або періостальний на розгинальній поверхні предплечий, іноді - в області потилиці, в області ахіллового сухожилля.

3. Увеїт;

4. Мікрогнатія (наслідок хронічного запалення скроневощелепного суглоба);

5. Ураження шкіри проявляється поліморфним висипом, частіше макуло-папульозним, рідше- анулярним, що нерідко поєднується з ангіоневротичним набряком Квінке;

6. Ураження внутрішніх органів (печінка, нирки, серце, легені і плевра);

7. Лімфаденопатія спостерігається у 18-20% хворих, зазвичай при важкому перебігу ревматоїдного артриту, а також при синдромі Фелті, синдромі Стілла у дорослих. Нерідко вона поєднується із збільшенням селезінки. Найчастіше збільшуються шийні, підщелепні, пахвові, ліктьові, пахові лімфовузли. Вони щільні, неболючі, рухомі. Збільшення лімфовузлів найбільш характерне для активної фази хвороби

Критерії діагностики ЮРА:

1. Клінічні:

· Артрит тривалістю 3 міс і більш;

· Артрит другого суглоба, що виник через 3 міс і пізніше;

· Симетричне ураження дрібних суглобів;

· Контрактури суглобів;

· Тендосиновіт або бурсит;

· М'язова атрофія;

· Уранішня скутість;

· Ревматоїдне ураження очей;

· Ревматоїдні вузлики;

· Випіт в порожнину суглобів;

1. Рентгенологічні:

· Остеопороз, дрібнокистозна перебудова кісткової структури епіфізу;

· Звуження суглобових щілин, кісткові ерозії, анкілоз суглобів;

· Порушення зростання кісток;

· Ураження шийного відділу хребта;

1. Лабораторні:

· Позитивний ревматоїдний фактор;

· Позитивні дані біопсії синовіальної оболонки;

Ступінь вірогідності наявності захворювання
(при обов'язковій наявності артриту):

· 3 ознаки - вірогідний ювенільний ревматоїдний артрит;

· 4 ознаки - певний ювенільний ревматоїдний артрит;

· 8 ознак - класичний ювенільний ревматоїдний артрит;

Ступені активності ревматоїдного артриту

I ступінь (мінімальна активність).

Незначні болі в суглобах, нетривала вранішня скутість (до 30 хвилин), незначні ексудативні явища в суглобах, температура шкіри над суглобами нормальна або декілька підвищена. СОЕ підвищена до 20 мм/ч, кількість лейкоцитів в крові нормальна, рівень альфа-2-глобулинов підвищений до 12%, СРБ+, показники фібриногену, сиаловых кислот декілька підвищені.

II ступінь (середня активність).

Болі в суглобах не тільки при рухах, але і у спокої, скутість продовжується до полудня, виражене больове обмеження рухливості в суглобах, помірні стабільні ексудативні явища. Гіпертермія шкіри над суглобами помірна. Поразка внутрішніх органів виражена нечітко, температура тіла субфебрильна. СОЕ підвищена - від 25 до 40 мм/ч, кількість лейкоцитів в крові 8-1010⁹/л, вміст альфа 2-глобулинов збільшено до 15%. СРБ ++, помітно підвищені рівні сиаловых кислот, фібриногену.

III ступінь (висока активність).

Сильні болі у спокої, виражені ексудативні явища в суглобах (значна припухлість, гіперемія і підвищення температури шкіри), скутість протягом всього дня, виражене обмеження рухливості.

Ознаки активного запального процесу у внутренних органах (плеврит, перикардит, кардит, нефрит і ін.), температура тіла висока. СОЕ перевищує 40 мм/ч, кількість лейкоцитів в крові 15-20109/л, глобулінів більше 15%, СрБ+++, різко збільшений зміст фібриногену, сиаловых кислот.

Функціональні порушення (ФН) опорно-рухового апарату:

ФН I - незначне обмеження рухів в суглобах, відчуття невеликої скутості вранці; професійна придатність зазвичай збережена, але декілька обмежена (протипоказана важка робота).

ФН II - обмежений

Ознаки системного початку ЮРА:

· Артрит у поєднанні з прогресуючими вісцеральними проявами:

§ -гепатомегалія;

§ -лімфаденопатія;

§ -серозит;

· Ітермітуюча лихоманка - 39 С;

· гіпотермія - 2 тиж;

· висип (макуллярная висип, оранжевого кольору, лінійної або округлої форми, розміром 2-5 мм уздовж тулуба і кінцівок);

· Феномен Koebner (поява висипу і жару у відповідь на незначне поверхневе роздратування шкіри, пов'язане з її гіперчутливістю);

· слабкість;

Діагностика: При лабораторному обстеженні: анемія, збільшення ШОЕ та СРБ корелює з активністю хвороби. РФ визначається в сироватці крові і синовиальной рідини за допомогою реакції Ваалер — Роуза (діагностичний титр більше 1/32), латекс-теста (діагностичний титр більше 1/20) або імуноферментного аналізу. РФ класу IgM виявляється у 70—80% хворих ревматоїдним артритом, можливе існування також і інших типів РФ (IgG і IgA). При визначенні в сироватці крові хворих РФ говорять про серопозитивном варіант ревматоїдного артриту. При дослідженні синовиальної рідини відмічається низька в'язкість, лейкоцитоз, нейтрофільоз, рагоциты (лейкоцити, що містять РФ). При синовиальнії біопсії виявляються неспецифічні запальні зміни.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: